（Hemifacial Spasm，HFS 王昆鹏） 面肌痉挛的外科治疗 （Hemifacial Spasm，HFS 王昆鹏）

定 义 面肌痉挛(Hemifacial spasm HFS) 定 义 面肌痉挛(Hemifacial spasm HFS) 又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。本病多在中年后发生，常见于女性。

症 状 面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动，民间又有“左眼跳财，右眼跳灾”之称，所以一般不会引起人们的重视，经过一段时间发展成为面肌痉挛，连动到嘴角，严重的连带颈部。

临床表现及进展 临床表现原发性面肌痉挛多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。

临床表现总结 1、一般情况 中年后起病（30岁以下面肌痉挛患者仅占全部面肌痉挛患者的 0.9% ），绝大多数为单侧，右侧稍多。男女无差别或女性稍 多。 面肌痉挛发病率每10万人女性14.5，男性7.4。 2、症状 典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始，逐步向下发展波 整个半侧面部。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐, 发病时影响患者容貌，给患者身心造成较大痛苦。 重者出现眼裂变小，口角向病侧歪斜，波及镫骨肌时可 生耳鸣。 3、体征 肉眼可见的抽动等，多无其他明显阳性体征。

抽搐的发作特点 1.阵发性、快速、不规律的抽搐。初期抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐延长可达数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐加重。 2.严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作，入眠后多数抽搐停止。 3. 双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧轻重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。 4.少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。

分 型 原发性面肌痉挛 原发型的面肌痉挛，在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制。 继发性面肌痉挛 分 型 原发性面肌痉挛 原发型的面肌痉挛，在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制。 继发性面肌痉挛 即面瘫后遗症产生的面肌痉挛。面瘫后遗症产生的面肌痉挛，只在做眨眼、抬眉等动作产生。

病 因 1、微血管压迫 目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血管压迫面神 病 因 1、微血管压迫 目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血管压迫面神 经根出脑干区（root exit zone ,REZ），形成局部脱髓 鞘、神经纤维接触传导（短路）、过度兴奋所致。 2、炎症 各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神 经炎后遗症。 3、肿瘤 桥小脑角区肿瘤压迫神经（少见）。

详 解 血管因素 1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时发现其面神经部位存在有“ 樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%～90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明：在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉（AICA）及小脑后下动脉（PICA）为主，而小脑上动脉（SCA）较少见。SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处，走行较为恒定，而PICA和AICA则相对变异较大，因而易形成血管襻或异位压迫到面神经；另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。

血管因素 以往认为：HFS是由于动脉的搏动性压迫所致；近几年研究表明：单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS，且上述血管可两者同时对面神经形成压迫，这在一定程度上影响到HFS手术的预后。

非血管因素 桥脑小脑角（CPA）的非血管占位性病变，如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于： ①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS； ②占位对面神经的直接压迫； ③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等； ④ 另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中，局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS。

遗传因素 此外，HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道，其机理尚不明了，推测可能与遗传有关。

病理生理 存在两种假说： (1)血管压迫面神经后髓鞘受损，神经纤维间形成跨突触传递而产生异位冲动。 (2)血管压迫类似于“点燃”机制，导致面神经运动核兴奋性增高。 通过动物实验结果提示，面神经运动核兴奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基础。

解剖学基础 Rhoton将CPA区血管神经复合体分为上、中、下三对血管神经复合体: 1、上血管神经复合体 三叉神经和相关的小脑上动脉(superior cerebellar atery，SCA)及中脑、中脑小脑裂、小脑上脚、小脑幕下表面。 2、中血管神经复合体 面听神经和相关的小脑前下动脉(anterior cerebellar atery，AICA)及桥脑、小脑中脚、桥脑小脑裂、小脑岩骨面。 3、下血管神经复合体 舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经和小脑后下动脉(posteroinferior cerebellar artery，PICA)及延髓、小脑下脚、延髓小脑裂、小脑枕下部等。

面肌痉挛的程度判定 按Cohen等制定的痉挛强度分级。 0级：无痉挛； 1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动； 2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍； 3级：痉挛明显，有轻微功能障碍； 4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。 上述分级亦可用于治疗后的疗效评估。

鉴别诊断 1、单纯眼睑痉挛症 2、舞蹈病及手足徐动症 3、症状性面部痉挛、局限性癫痫等

检查及术前评估 检查 用磁共振断层血管成像（MRTA）技术对面肌痉挛者进行面神经检查，发现患侧面神经REZ附近存在迂曲的血管压迫神经。其敏感性为94.3%，特异性为94.1%。

影像评估 Hosoya 评分（ 量化血管神经压迫程度） MR不同扫描体位面神经 Hosoya 与改良Hosoya 评分标准表（ Hosoya评分不仅适用于活体影像学研究，还可作为解剖学和神经外科手术中判断面神经与周围血管间的关系标准。） 评分大于或等于1.5有绝对手术指征

MR体位及评分 Hosoya标准 改良Hosoya标准 轴面 1.0 血管位于脑桥外侧缘内侧 血管位于脑桥外侧缘内侧或骑跨于面神经根部 0.5 血管与脑桥外缘相接触 血管与脑桥外缘或面神经根部相接触 0.0 未发现血管 冠状面 血管使桥脑变形 血管使桥脑变形或从面神经根部跨过 血管与桥脑下缘接触 血管与桥脑下缘接触或经过面神经根部

治 疗 1、内科治疗 本病一般内科治疗无效。 口服：除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外，一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效，而且长期服用副作用也很大，依赖性也比较强。可以服些B1、B12但收效甚微。 肉毒毒素治疗：行局部肌肉多点注射在一定程度上可控制面肌痉挛，一般打一针最长能控制一年，长时间注射会产生抗药性，而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神经造成人为的面瘫，所以当时打完面肌痉挛会控制。但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状。 应用链霉素茎乳孔封闭治疗面肌痉挛：采用茎乳孔穿刺成功后，注入溶于2％利多卡因2 ml内的链霉素1g。 针灸、理疗 面肌痉挛最好不要针灸，因为此病本身就怕刺激，有时针灸反而会加重病情，有的人当时见效，日后复发起来反而会加重。

外科手术历史

1、面神经干压榨和分支切断术　 局麻下，于茎乳孔下切口，找出神经主干，用血管钳压榨神经干，压榨力量应适当控制，轻则将于短期内复发，重则遗留永久性面瘫。

2、面神经减压术 将面神经出颅之骨管磨开减压，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突，用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去，纵行切开神经鞘膜，使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为，单纯乳突内减压范围太小，应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象，但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂，尤其全段减压术不仅难度大，而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致，并非减压之效，也值得商榷。

3、面神经垂直段梳理术 Scoville(1965年）采用，将垂直段面神经骨管磨开后，用纤刀将垂直段纵行剖开1cm，并在其间隔以硅胶薄膜，其目的是切断交叉的神经纤维，以减少异常冲动传导，缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。

Campbell等1947年首先报道显微血管减压术（microvascular decompression MVD）治疗面肌痉挛。 4、微血管减压术 Campbell等1947年首先报道显微血管减压术（microvascular decompression MVD）治疗面肌痉挛。 1967年，美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。是目前国际上神经外科常用的根治HFS的方法。具体方法是：全身麻醉下，采用耳后发际内直切口，术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系，仔细寻找压迫面神经的血管袢，确认责任血管（即压迫面神经致临床症状的血管）后松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片。1984年中日友好医院左焕琮等率先在国内开展此项技术。

（1）经典MVD手术 全麻下手术，参照Jannetta所描述的方法。患者在全麻下作耳后发际内切口，长约5cm，骨窗扩大到3-4cm，外侧达乙状窦后缘，上达横窦，硬膜“⊥”形切开，缝合悬吊在骨窗上缘。术中不使用固定式脑牵开器，用2mmFukushima式显微吸引器缓慢吸除脑脊液，从后颅窝底面轻抬起小脑，锐性剪开小脑延髓外侧池蛛网膜，沿后组颅神经向前，抬起Luschka 孔脉络丛上方的小脑绒球小结叶，在听神经的腹外侧显露面神经REZ；若遇绒球小结叶发达，阻挡操作视野时则应切除此部分小脑组织，以避免过度牵拉。仔细寻找压迫面神经REZ 的血管袢，若抬起此血管袢见脑干面神经根部明显血管压迹，则可确认此为责任血管（ Offending vessel）无误，松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon 垫片即可。

(2)改良MVD手术 减压术中强调充分隔离血管和神经，Telflon片从神经和血管之间插入后一定要包绕神经或血管l周。最好是包绕神经根受刺激压迫的“敏感区”，包绕后需固定，也称为“围套式微血管减压术”。漆松涛等用钛夹固定Telflon片，不仅牢固，而且对以后CT和MRI检查的图像无干扰伪影，并且提出钛夹的方向要与脑干长轴平行，避免钛夹对脑干的压迫。也有用医用耳脑胶粘合固定的。

(3)责任动脉悬吊法 在MVD术中经常可以遇到由于各种原因责任动脉无法被满意推离REZ而影响减压效果或易于复发，或勉强推移责任动脉而引发难以恢复的并发症。有作者主张将难以处置的责任动脉设法悬吊于邻近的颅壁或天幕硬膜上可获满意效果。仍主要采用医用胶粘贴的方式。 术中面肌异常诱发肌电图监测可客观地指导和判断责任血管和减压效果，对提高手术治愈率具有较高的实用价值。

Teflon垫片 聚四氟乙烯，即特富龙（英文缩写为Teflon） 。是一种树脂,常被用来涂在不沾锅底面。被美誉为“塑料王”。中文商品名“铁氟龙”、“特氟隆”、“特氟龙”、“特富隆”、“泰氟龙”等。它是由四氟乙烯经聚合而成的高分子化合物，除熔融金属钠和液氟外，能耐其它一切化学药品，在王水中煮沸也不起变化，它本身对人没有毒性。

Teflon垫片物理特性 耐高温——使用工作温度达250℃。 耐低温——具有良好的机械韧性；即使温度下降到-196℃，也可保持5%的伸长率。 耐腐蚀——对大多数化学药品和溶剂，表现出惰性、能耐强酸强碱、水和各种有机溶剂。 高润滑——是固体材料中摩擦系数最低者。 不粘附——是固体材料中最小的表面张力，不粘附任何物质。 无毒害——具有生理惰性，作为人工长期植入物植入体内无不良反应。

脑保护技巧 ①手术体位：正确的头部位置是头部下垂15°并向健侧旋转10°，颈稍前屈，病侧乳突部应与手术台面大致平行并位于最高点。 ②骨窗开颅，其原因是此处与横窦及乙状窦很近，靠近乳突处的颅骨相对较厚，因此铣骨瓣时相对困难，容易造成乙状窦的损伤，尤其是乳突根部通常有导静脉引流至乙状窦，如骨瓣位置靠外，可造成导静脉损伤，导致失血较多；骨瓣位置靠内，需要继续向外咬除颅骨，造成较大的颅骨缺损。术中通过头位转动来保持手术显微镜光轴与入路一致。 ③充分释放脑脊液，在无张力情况下牵开小脑。应在妥善保护脑组织的前提下，先寻找脑表面增宽的蛛网膜下腔并打开之；或优先打开小脑延髓外侧池，充分放出脑脊液，方可最大程度地减少术中对小脑半球的牵拉。

面、听神经的保护 正确的手术入路和术中“零牵拉”技术。应采用锐性分离方法打开后组脑神经根部及覆盖在面神经REZ和局部血管周围的蛛网膜，充分开放小脑脑桥角池，以便能清晰显露面神经REZ，而避免过度牵拉面、听神经相对应的小脑组织。这样不仅有利于显露面神经和脑干连接点的前下方，同时避免了钝性分离和损伤面神经、脑干穿动脉及其滋养血管，避免造成听神经受到过度牵拉，或影响其血液循环，能有效地减少面瘫、听力障碍的发生。 文献报告术中脑干诱发电监测能有效地降低术后听力障碍的发生率。对静脉可疑为责任血管者，主张分离隔开，不应电凝切断。 暴露面听神经应该从其尾侧进行，即在面神经-舌咽神经间隙暴露。 小脑绒球位于CPA池面听神经根部的背侧，手术过程中既是面神经根部的一个解剖标志，但有时也会妨碍REZ的显露，此时可轻轻将其牵开，并通过改变体位及旋转显微镜的角度来暴露REZ。

责任血管的识别与处理 　 HFS均存在典型的血管压迫。要从神经根进脑干处一直探查到神经根远端，仔细寻找与面神经接触的血管袢，准确识别责任血管，尤其在面神经根交叉、与脑干接触、多根血管缠绕压迫及动脉袢处，更应仔细分辨以防遗漏。下列因素将影响责任血管的识别：①病人头部位置的变化，过重牵拉小脑半球，脑脊液过多、过快的排放，蛛网膜的广泛切开等因素均可能导致责任血管行程发生移位而离开REZ，造成识别困难。②面神经REZ显露不良，未能良好显露面神经REZ。③动脉血管袢的存在影响了责任血管的判断。责任血管多呈袢状从面神经REZ通过并造成压迫，而位于面神经远端，尤其是仅与面神经干接触或并行的血管并非责任血管,必须注意那些常见的行经面神经和前庭蜗神经周围或之间的动脉，如在脑干和内听道开口之间压迫神经，则一定不是面肌痉挛的责任血管。④多支血管影响对真正责任血管的识别。有多根血管存在时，责任血管常位于血管丛的深面。当AICA作为责任血管时，垫开前应彻底松解附着在内听动脉上的蛛网膜，避免因垫开AICA导致内听动脉成角或张力过高。 ⑤责任血管中有时有一些小的穿支进入脑干，损伤这些穿支可能引起严重后果（脑干梗死），必须小心保护，分别在穿支的两侧垫入Teflon棉。

手术后疗效的观察 1、患者清醒后，及时评估面肌痉挛的频率、强度及持续时间，记 录面肌痉挛停止抽搐的时间。 2、面肌痉挛严重的患者，术后即可见到患侧眼裂较术前增大，此 乃病因解除后原先紧张的面肌松弛所致，而非面神经损伤所致， 是手术成功的第一征兆。 3、术后即刻无效并不意味着治疗无效。MVD术虽然解除了血管压 迫，但面神经根髓鞘的再生修复和面神经运动核兴奋性趋于平 稳需要一段时间来完成，术后疗效的观察应持续随访6个月以 上。

术后注意事项 1、术后24h去枕平卧，密切观察有无活动性出血以及生命体征、瞳孔、 肢体活动语言的改变。 3、注意有无脑干受损的症状，观察有无剧烈头痛、频繁呕吐、脉搏缓 慢、血压升高等颅内压增高症状，警惕颅内继发性出血的发生。 4、术后24h禁食水，之后由流食过渡为易消化、高热量、高维生素、 高蛋白饮食。若出现短暂性面目麻木，食物不宜过硬、过冷或过热， 以免损伤口腔黏膜。

疗效评判 完全缓解：Ⅱ～Ⅳ级降为0级； 明显缓解：Ⅱ～Ⅳ级降为Ⅰ～Ⅱ级者； 部分缓解：Ⅳ级降为Ⅲ级。 国际上，MVD已成为治疗HSF的首选方法，治愈率为70.0%--94.7%，总有效率87.5%--99.3%。

手术并发症 颅神经损伤是MVD治疗HFS的最常见的并发症。 主要是面、听神经损伤，多因手术中过多牵拉面、听神经所致，术后表现为同侧周围性面瘫、听力下降等。 脑脊液漏是MVD常见并发症。 多因术中硬脑膜缝合、打开的乳突气房封闭不严及术后切口愈合不佳而导致，术中应使用骨腊、肌肉及筋膜等严密封闭乳突气房，肌肉层的严密逐层缝合也是减少脑脊液漏的主要手段。

无效及复发原因 1、Teflon棉移位或脱落； 2、责任血管粗大 (如椎动脉或复合型血管压迫)； 3、局部蛛网膜黏连导致面神经根包裹性压迫等； 4、对于复发病例，可以考虑再次手术治疗。

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