Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology 癫痫发作和癫痫的分类方案 Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology

国内的癫痫分类方案 1.长期以来沿用大发作、小发作、局限性发作和精神运动性发作，远远不能适应临床的发展。 2.1969年将癫痫分为：非局限性开始的发作、由大脑半球某一部分开始的部分性发作、不能分类的发作。 3.1985年第一次全国癫痫会议介绍了1981年的国际分类标准。 4.1989年又推出了一个新修改的癫痫和癫痫综合征分类建议。

癫痫发作及癫痫综合征的诊断要考虑以下几个实际问题 1.有些病人不可能给予一个肯定的综合症诊断。 2.随着新信息的不断获得,癫痫发作和癫痫综合症在不断变化。 3.并不一定要完全和详细地描述发作现象。 4.根据不同的目的选择多种分类方案。

关键术语的概念 1.癫痫发作类型:一次癫痫发作代表其独特的病理生理机制和解剖结构基础。它是一个具有病因、治疗和预后意义疾病诊断。(new concept) 2.癫痫综合征：包括多种发作类型，如：额叶发作不能构成一个癫痫综合征。(changed concept) 3.癫痫疾病:是指一种单一明确病因的病理状况。(new concept) 4.癫痫脑病:癫痫反复发作后引起的脑功能障碍。(new concept)

5.良性癫痫综合征:癫痫发作易于治疗,或不需要治疗,缓解后不留后遗症。(clarified concept) 6.反射性癫痫综合征:各种癫痫发作由感觉刺激引起。由发热、戒酒引起的发作不是反射性癫痫发作。(changed concept) 7.灶性发作和综合征:代替部分性发作和局限性发作综合征。(changed terms)

8.单纯和复杂部分性癫痫发作：既不被推荐使用，也不被替代。发作时意识的损害仍被描述，但不用它来区分发作的类型。(new concept) 9.特发性癫痫综合征：无脑结构损害或其他神经系统症状和体征。与遗传和年龄有关。(unchanged term) 10.症状性癫痫综合征：有一个或多个可确定的脑结构损害。 (unchanged term) 11.可能症状性癫痫综合征：用它来代替隐原性癫痫，它是指有症状，但没有可确定的病因。(new term)

建议的理论依据 1.1981的癫痫发作分类标准仅仅建立在发作症状和脑电图的发现基础上,没有考虑解剖结构基础和病理生理机制。 2.部分性或局限性发作与全面性发作易给人一种错误的印象:癫痫发作或综合征是由于一侧大脑半球某一局部异常或全脑功能失调所致。其实在二者之间还存在很多情况：半侧大脑半球弥散性异常、多灶性异常、双侧对称性局限性异常。

3.部分性发作是指一个发作或综合征的某一部分,并不是指从一侧大脑半球某一局部开始的发作。 4.在癫痫发作或综合征中不用惊厥。它是一个不确定的拟定词语。发热性惊厥或抽搐被发热性癫痫发作所代替。

5.特发性和隐源性癫痫:隐源性癫痫是指非特发性,是症状性的,但目前不知其病因。Task force目前还没有找到一个合适的词来代替特发性癫痫.特发性和症状性癫痫被保留,隐源性癫痫被可能症状性癫痫代替。 6.良性和遗传性被抛弃,因为不是所有特发性癫痫一定是良性的,不是所有遗传性癫痫都是特发性的。 7.采用基因型异常来分类目前尚不成熟,在不久的将来采用基因型分类是可行的。

癫痫发作分类和反射性癫痫

一.自限性癫痫发作(Self-limited seizure types) 1.全面性发作 强直-阵挛发作(包括从阵挛或肌阵挛开始的变 异型) 阵挛发作 没有强直特征 有强直特征 典型失神发作 非典型失神发作 肌阵挛失神发作 强直发作 抽搐

负性肌阵挛(Negative myoclonus) 弛缓性发作 全面癫痫综合征中的反射性癫痫发作 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 不伴有失神 伴有失神 肌阵挛弛缓性发作 负性肌阵挛(Negative myoclonus) 弛缓性发作 全面癫痫综合征中的反射性癫痫发作

2.灶性发作 灶性感觉性发作 伴初级感觉症状 伴经验性感觉症状 灶性运动性发作 伴有初级阵挛运动体征 伴有非对称性强直运动发作 伴有典型自动症

二.持续性癫痫发作(Continuous seizure types) 伴有运动过多自动症 伴有灶性负性肌阵挛 伴有抑制性运动发作 痴笑性发作 半侧阵挛发作 次级全面性发作 灶性癫痫综合征中的反射性发作 二.持续性癫痫发作(Continuous seizure types) 1.全面性癫痫持续状态 全面性强直-阵挛癫痫持续状态 阵挛癫痫持续状态 失神癫痫持续状态 强直癫痫持续状态 肌阵挛癫痫持续状态

2.灶性癫痫持续状态 持续先兆 边缘系统癫痫持续状态(精神运动性状态) 伴有偏瘫的偏侧痉挛持续状态 Kojevnikov综合征中部分连续性癫痫 持续先兆 边缘系统癫痫持续状态(精神运动性状态) 伴有偏瘫的偏侧痉挛持续状态

三.刺激引起的反射性癫痫(Precipitating stimuli for reflex seizures） 1.视觉刺激 闪电、模仿和其它视觉刺激 2.思考 3.音乐 4.饮食(eating) 5.习惯性行为(Praxis) 6.躯体感觉 7.本体感觉 8.阅读 9.热水 10.惊恐

Epilepsy syndromes and related conditions Benign familial neonatal seizures Early myoclonic encephalopathy Ohtahara syndrome “Migrating partial seizures of infancy West syndrome Benign myoclonic epilepsy in infancy Benign familial infantile seizures Benign infantile seizures(nonfamilial) Dravet‘s syndrome HH syndrome

“Myoclonic status in nonprogressive encephalopathies Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes Early-onset benign childhood occipital epilepsy(Panayiotopoulos type) Late-onset childhood occipital epilepsy(Gastaut type) Epilepsy with myoclonic absences Epilepsy with myoclonic-astatic seizures

Lennox-Gastaut syndrome Landau-Kleffner syndrom(LKS) Epilepsy with continuous spike- and -waves during slow-wave sleep(other than LKS) Childhood absence epilepsy Progressive myoclonus epilepsies Idiopathic generalized epilepsies with variable phenotypes Juvenile absence epilepsy Juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only Reflex epilepsies Idiopathic photosensitive occipital lobe epilepsy Other visual sensitive epilepsies Primary reading epilepsy Startle epilepsy

Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy Familial temporal lobe epilepsies “Generalized epilepsies with febrile seizures plus “Familial focal epilepsy with variable foci Symptomatic(or probably symptomatic)focal epilepsies limbic epilepsies Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis Mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiologies Other types defined by location and etiology Neocortical epilepsies Rasmussen syndrome Other types defined by location and etiology Conditions with epileptic seizures that do not require a diagnosis of epilepsy

Alcohol-withdrawal seizures Drug or other chemically induced seizures Benign neonatal seizures Febrile seizures Reflex seizures Alcohol-withdrawal seizures Drug or other chemically induced seizures Immediate and early posttraumatic seizures Single seizures or isolated clusters of seizures Rarely repeated seizures(oligoepilepsy)

http://www.epilepsy.org/ctf E-mail: engel@ucla.edu