班級: 一化工 2 號 何明訓 一化工 3 號 吳柏學 一化工22號 黃威銘 一化工14號 孫偉傑 肺動脈高血壓 班級: 一化工 2 號 何明訓 一化工 3 號 吳柏學 一化工22號 黃威銘 一化工14號 孫偉傑

病因 所謂的肺動脈高血壓，就是由於肺動脈壓力過高，因此心臟必須更努力的工作，才能將血液送出；當肺動脈壓力越來越高，心臟負荷就會越來越沉重，最後造成右心室肥大、衰竭，甚至死亡。正常人在休息狀態時的肺動脈壓力約在18-25毫米汞柱，世界衛生組織(WHO)定義當肺動脈壓力在休息狀態時高於25毫米汞柱或運動時高於30毫米汞柱時就是肺動脈高血壓。 

肺動脈高血壓可由是否與其他疾病相關而分為兩種 (一)原發性肺高壓(Primary Pulmonary Hypertension)：發生原因不明，是屬於非常罕見的疾病，在1998年的統計，約每百萬人中有兩人；但現在認為人數可能更多。僅有少數會有家族性。 (二)與其他疾病相關之肺高壓(PAH related to other disease)：以下疾病常會併有肺動脈高血壓，但常被忽視；尤其在結締組織疾病併發之肺高壓，往往在很嚴重時才被診斷出來，因此死亡率非常高。

症狀 此疾病一開始，會有容易倦怠、持續性氣喘或運動後呼吸困難的症狀，隨著病程進展，會逐漸出現心悸、周邊水腫、運動耐受力下降或運動時突然昏倒的情況，由於心肺負荷愈來愈加重，導致肺高壓、呼吸困難、心肺衰竭，甚至死亡的風險也就愈來愈高。診斷後若無接受治療，女性存活時間平均為30個月，男性平均為39個月，大多是右心衰竭或與此相關之併發症。

診斷 肺動脈高血壓的診斷需要高度存疑、小心的了解病人病史、以及仔細的檢查；尤其對病人過去的狀況、藥物使用、及家族史需充分了解。凡是出現用費力呼吸的病人，都應懷疑有肺動脈高血壓的可能

診斷 (1) 心電圖(ECG)、胸部X光有些可以顯示出右心室的肥大，但有很大部分的 肺動脈高血壓病人卻是完全正常的 (2) 心臟超音波( 2 dimensional with Doppler flow studies)是用於診斷肺動脈高血壓的非侵入性檢查，並可估計肺動脈的壓力，同時可以排除其他可能的心臟疾病。 (3) 實驗室診斷：血球計數、凝血功能、肝功能、HIV、及自體免疫抗體等。 (4) 動脈血氣體分析以排除低氧血及酸血症所引起的肺高壓

診斷 (5) 肺功能檢查是必須的，可以了解空氣流受阻礙的情形 (6) 胸部電腦斷層可以排除阻塞性肺疾病或間質性肺炎等 (7) Ventilation-perfusion scan用於排除慢性血栓性栓塞所引起的肺高壓 (8) 右心導管檢查仍是目前診斷肺動脈高血壓及評估肺動脈壓力、心臟輸出量

治療方法 肺動脈高血壓的治療相當複雜，且往往有副作用或危險性；因此需要與醫師充分配合，依賴醫師的經驗來選擇最適合的治療方法

治療方法 (1) Revatio為最新之治療方式為原威而剛的製造廠商把用於治療肺高血壓的藥丸改成白色，並把名稱由Viagra改為 Revatio。 根據美國心臟協會期刊「Circulation」十三日在網站上刊出一份新的研究報告，指以威而剛投入這一病症的治療，因為威而剛又名sildenafil ，原本就是為治療心臟病而開發的藥物，它的作用則在舒張血管平滑肌，讓血液得以更順暢流通。 事實上，以威而剛來治療成人肺高血壓的療法，先前已獲得美國和歐洲衛生主管機關核准，成效亦良好。

(2) Bosentan是新近發展出治療肺動脈高血壓的藥品。 治療方法 (2) Bosentan是新近發展出治療肺動脈高血壓的藥品。 研究發現病人血中的endothelin濃度過高，而血中endothelin濃度增加是造成肺動脈高血壓的主要因素之一；endothelin是人體內最強的血管收縮劑，並會造成血管細胞增生及肥大。 Bosentan是endothelin細胞接受體的拮抗劑，能阻斷endothelin的作用；臨床證明Bosentan能有效減輕症狀並避免病情惡化。 

治療方法 (3) Prostacyclin為血管舒張劑，prostacyclin治療為近十年來發展出針對肺動脈高血壓的特異性療法，由於病人血中prostacyclin濃度較正常人低，因此補充prostacyclin能有效減輕症狀並延長生命；但從前治療方法需安裝中央靜脈導管，24小時連續輸注，有較大之副作用及危險性並影響病人的日常生活；現在雖有連續性皮下注射及吸入式的藥品發展出來，但療效仍待證實。

治療方法 (4) 鈣離子通道阻斷劑 (CCB)能緩和肺臟血管收縮，對約10%的病人有效。 (5) 抗凝血劑，可用於預防血栓形成；由於肺動脈高血壓病人容易產生血管栓塞，使用抗凝血計顯示可以延長病人生命。  (6) 氧氣治療，提高血氧濃度。   (7) 利尿劑及低鹽飲食能避免身體累積過量液體，增加心臟 的負荷。  (8) 肺臟移植或心肺移植。

預防與保健方法 患者應避免過度體能負荷的活動，避免熬夜、過度勞累或耗能工作；飲食方面應避免刺激性食物，例如油、鹹、炸、辣；養成正常排便習慣，避免便秘，以防過度用力排便導致突然昏厥。 需按時服用藥物並定期回診追蹤，與醫療人員保持。

例子 一名35歲江小姐，在不需做粗重工作的狀況下，出現持續性喘氣，期間至診所和醫院檢查，都檢查不出病症，直到某日喘氣症狀太過嚴重，走幾步路就喘到不能呼吸，才緊急至醫院掛急診；經院方轉診至心臟內科進行多日詳細檢測後，才由心臟超音波檢測結果發現是「肺動脈高壓」。江小姐經過妥適治療後，病情明顯好轉，可望重返工作崗位。 高雄榮民總醫院健康檢查科主任黃偉春心臟科醫師表示，一般民眾對於肺動脈高壓病症非常陌生，其實，肺動脈高壓是一種心臟、肺臟及血管系統嚴重病變的罕見疾病，常見症狀有容易疲累、持續性喘氣、咳嗽等，其中喘氣為較明顯的症狀。

例子 喘氣又可分為四個級數，第一級喘氣症狀並不明顯，通常都要到第二級以上才會發覺喘氣程度相較過去會更明顯，例如以前爬三層以上才會覺得喘，但現在爬一層樓就喘得要休息2-3次；第三級症狀為病人平日在一般平地走路就會喘；到第四級時，平常可以輕易做到的動作，像是扣釦子或從臥躺到坐起等動作，很可能就已覺得呼吸困難。黃主任建議，民眾若出現不正常喘氣，就要懷疑是心肺功能出現問題，可至心臟內科就醫檢查。   高雄榮民總醫院肺高壓專業治療團隊鄭錦昌醫師也呼籲民眾，如發現有以上症狀，透過心電圖、心臟超音波及心肺功能檢測等詳細檢查，一旦診斷出肺高壓，可至心臟內科就醫，才有機會早期發現、早期治療。同時鄭醫師並說明肺動脈高壓分為五大類，第一類是原發性肺動脈高壓及非原發性肺動脈高壓，第二類是肺靜脈高壓，第三類是呼吸系統疾病或缺氧相關性肺高壓，第四類是慢性肺動脈血栓導致的肺高壓，第五類是其他疾病如肺血管擠壓所導致之肺高壓。肺高壓的成因相當多，需要透過多項檢查才能檢測正確的成因，每種肺高壓的治療方式也都不同，需要專業醫師協助治療。

引註資料 1. http://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/54 (財團法人罕見疾病基金會) 2. http://wwwu.tsgh.ndmctsgh.edu.tw/cv/EDU/cv-17/cv-17.html (三軍總醫院心臟內科衛教資訊) 3.圖片 Yahoo 收尋 肺動脈高血壓 4. https://tw.news.yahoo.com/%E5%96%98%E5%88%B0%E4%B8%8D%E8%83%BD%E5%91%BC%E5%90%B8-%E8%82%BA%E5%8B%95%E8%84%88%E9%AB%98%E5%A3%93%E6%83%B9%E7%A6%8D-001200796.html (例子:喘到不能呼吸 肺動脈高壓惹禍)

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