儿童格林巴利综合征 MRI 图像分析 附一儿科规培 张淼
概述 格林－巴利综合征（GBS）是急性弛缓性瘫痪常见的病因，表现为急性进行性对称的逐步向上延伸的肌无力、瘫痪和反射减弱，伴有或不伴有感觉或自主功能障碍，其发生常在感染疾病之后，病情在4周内达到高峰。 GBS 在临床上的检查手段主要为脑脊液检查和肌电图，当这两项检查无法明确诊断或临床症状不典型时，需要行胸腰椎 MR 扫描。 GBS 在 MR 上有哪些征象？下面我们通过 2 例病例来进行分析。
病例一 病史：12 岁女孩，既往体健，双侧下肢进行性无力 2 天，约 5 周前曾患有胃肠道病毒感染史，症状持续 3 天。行全脊髓 MRI 检查结果如下：
图 1. 脊髓矢状位 T1WI 平扫图像，结果显示脊髓腹侧和背侧神经根增粗，以脊髓圆锥和马尾水平最为明显（箭头处），该征象与急性炎症相符。
图 2. 脊髓矢状位 T1WI 强化图像，增厚的神经根明显强化（箭头处），提示急性炎症。
图 3. 脊髓圆锥水平轴位 T1WI 平扫图像，可见腹侧和背侧神经根增粗，以腹侧较为明显（箭头处），结果提示急性炎症。
图 4. 脊髓圆锥水平轴位 T1WI 强化图像，增粗的神经根呈明显强化（箭头处）。结果提示急性炎症。
病例二 病史：10 岁男孩，伴有近期病毒感染史，表现为下肢麻痹，反射减弱。行腰椎 MR 检查，结果如下：
图 5. 腰椎 T2WI 压脂序列，显示马尾神经根增粗
图 6. 腰椎 T1WI 强化序列，显示马尾增厚强化
病例学习一 格林巴利综合征（GBS ）是一组免疫介导的多发神经性病变。GBS 有多种亚型，最常见的亚型为： 急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变（AIDP）和急性运动性轴索神经病（AMAN）。 其次为 Miller Fisher 综合征（MFS），以眼肌麻痹、共济失调及深部肌腱反射消失为特征。 总体来说，GBS 的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。
病例学习二 70% 以上的患者伴有细菌或病毒感染史，近 40% 的病人为空肠弯曲杆菌阳性。 VBS 的诊断主要基于临床征像和症状、脑脊液检查、电生理学标准。典型表现为： ① 脑脊液表现：CSF蛋白细胞分离征象； ② 神经传导异常：神经传递减慢、传导阻滞、持续很长时间的潜伏期，以及 F 波延长或缺如。
病例学习三 MRI 检查并非首选检查，在临床症状不典型时可以加扫脊髓 MR，可以用来证实或排除性诊断。 典型的影像学表现：环绕脊髓圆锥的增粗强化的神经根并沿着马尾纵向扩展，以及血脑屏障破坏导致的神经根异常强化（前根强化较为常见）。 MRI是一种敏感但并不特异的检查。
病例学习四 GBS 的治疗方法主要包括： 支持性治疗、血浆置换术 以及免疫球蛋白。 大多数患者在几周到几个月内可以完全康复，但老年患者死亡率较高。
总结 格林巴利综合征是一组急性免疫介导的多发神经性病变，70% 以上的患者曾伴有感染病史，以空肠弯曲菌最为常见。 脱髓鞘和轴索损伤导致上行性麻痹，血脑屏障受损导致血浆蛋白渗出，因此CSF检查提示典型蛋白细胞分离。 MRI 检查的影像学征象为脊髓圆锥和马尾水平神经根增粗，包裹神经根的软脊膜强化。 因为儿童对症状描述不清，诊断儿童 GBS（尤其是 <6 岁的儿童）较为困难，所以需借助MRI以排除相关疾病（如脑膜炎、脊髓炎、脊髓出血、肿瘤等）
谢谢！