过敏性紫癜 过敏性紫癜 浙二医院血液科. 教学目的与要求 掌握临床表现、诊断要点。 掌握临床表现、诊断要点。 熟悉鉴别诊断与治疗。 熟悉鉴别诊断与治疗。 了解病因和发展机理。 了解病因和发展机理。

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1 过敏性紫癜 过敏性紫癜 浙二医院血液科

2 教学目的与要求 掌握临床表现、诊断要点。 掌握临床表现、诊断要点。 熟悉鉴别诊断与治疗。 熟悉鉴别诊断与治疗。 了解病因和发展机理。 了解病因和发展机理。

3 概 述概 述概 述概 述 过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性 疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反 应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血 液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官 出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其 他过敏表现 过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性 疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反 应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血 液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官 出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其 他过敏表现 多见于儿童、青少年；男性发病略多于女 性；春、秋季发病较多 多见于儿童、青少年；男性发病略多于女 性；春、秋季发病较多

4 病 因 病 因 一、感染 最常见 1. 细菌、病毒感染 1. 细菌、病毒感染 2. 寄生虫感染 2. 寄生虫感染 二、食物 异体蛋白过敏： 鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等 鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等

5 三、药物 抗生素类：青霉素类、头孢菌素、链霉素、氯霉素 抗生素类：青霉素类、头孢菌素、链霉素、氯霉素 解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美辛、奎宁 类磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿药等 解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美辛、奎宁 类磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿药等 四、其他： 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、 冷刺激。 冷刺激。

6 发病机制 速发型变态反应：小分子变应原作为半抗 原，与人体内某些蛋白质结合构成抗原， 刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管 及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度 进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生 免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介 质，引起血管炎性反应 速发型变态反应：小分子变应原作为半抗 原，与人体内某些蛋白质结合构成抗原， 刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管 及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度 进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生 免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介 质，引起血管炎性反应

7 抗原 — 抗体复合物 : 蛋白质及其他大分子变 应原作为抗原，刺激人体产生抗体，后者 与抗原结合成抗原 - 抗体复合物，沉积于血 管内膜，激活补体，引起血管炎症反应 抗原 — 抗体复合物 : 蛋白质及其他大分子变 应原作为抗原，刺激人体产生抗体，后者 与抗原结合成抗原 - 抗体复合物，沉积于血 管内膜，激活补体，引起血管炎症反应

8 临床表现 发病前 1—3 周常有上呼吸道感染史 发病前 1—3 周常有上呼吸道感染史 前驱症状：倦怠、乏力低热、食欲不振 前驱症状：倦怠、乏力低热、食欲不振 分型： 分型： 1 、单纯型 ( 紫癜型 ) ： 最常见 特点：微红色、大小不一、略高于皮面、可融合 成片，随后数日内，紫癜渐变成紫色，黄褐色、 淡黄色，经 7—14 日逐渐消退。 分布：多见于双侧下肢，躯干极少受累及，对称 分布，分批出现

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12 2 、腹型：儿童多见，多与皮肤紫癜同时出现， 偶可发生于紫癜之前。腹痛、压痛、但无 肌紧张。 3 、关节型：（关节部位血管受累）膝、踝等 大关节游走性的肿胀、疼痛；反复发作， 经数日而愈，不遗留关节畸形。 4 、肾型：病情最严重，发病率 12-40% ，在 紫癜后 1--2 周内发生，血尿、蛋白尿、管型 尿。 5 、混合型

13 实验室检查 半数以上患者毛细血管脆性试验阳性 半数以上患者毛细血管脆性试验阳性

14 诊断和鉴别诊断 诊断： 诊断： 1 、发病前 1-3 周有上感病史 2 、典型皮肤紫癜或伴有胃肠、关节、肾受累。 3 、实验室检查无特殊异常 鉴别诊断：与特发性血小板减少性紫癜、 急腹症、风湿性关节炎、肾炎鉴别 鉴别诊断：与特发性血小板减少性紫癜、 急腹症、风湿性关节炎、肾炎鉴别

15 治疗 消除致病因素及药物治疗 消除致病因素及药物治疗一、抗组胺药 二、肾上腺糖皮质激素：改善腹痛及关节症 状。 三、免疫抑制剂四、紫癜性肾炎的治疗

16 疗效标准 显效： 无出血，血小板正常持续 3 个月以 上，两年以上无复发为治愈 显效： 无出血，血小板正常持续 3 个月以 上，两年以上无复发为治愈 良效： 基本上不出血，血小板 >50×10 9 /L 或 比治疗前上升 30×10 9 /L 以上，持续 2 个月 良效： 基本上不出血，血小板 >50×10 9 /L 或 比治疗前上升 30×10 9 /L 以上，持续 2 个月 进步： 出血减轻，血小板上升，持续半月 进步： 出血减轻，血小板上升，持续半月 无效： 出血和血小板计数无改善 无效： 出血和血小板计数无改善