特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. 概念 (Definition) 特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 又称 免疫性血小板减少性紫癜是一种自 身免疫性出血性疾病，其特点是机.

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1 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

2 概念 (Definition) 特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 又称 免疫性血小板减少性紫癜是一种自 身免疫性出血性疾病，其特点是机 体产生抗自身血小板抗体使血小板 破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外 周血血小板减少。 急性型和慢性型

3 病因和发病机制 Etiology and pathogenesis 感染 病毒感染 / 抗病毒抗体或免 疫复合物 免疫因素 PAIg G 80-90% 肝、脾脏因素 产生和破坏场所 遗传因素 HLA-DRW 、 HLA- DQW3 其他因素 雌激素

4 临床表现 (Clinical manifestations) 急性型起病急聚，大多发病前 1-3 周有上 呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起 病隐袭，常无诱因 出血 皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血 眼底出血、内脏出血、颅内出血 贫血 取决于出血量多少 失血性贫血 脾脏肿大

5 急性型与慢性型 ITP 的鉴别 急性型 慢性型 年龄 2-6 岁 20-40 岁 性别 无区别 女性较多 诱因 常见 不常见 起病 急聚 隐匿 出血症状 明显 不明显 血小板数 ＜ 20 × 109/L 30-80 ×109/L 血小板寿命 1-6 h 12-24h 巨核细胞 增多成熟瘴碍 增多或正常 病程 2-6 周，自发缓解 数月 - 数年无自发缓解

6 实验室检查 (Laboratory studies) 血象 (blood smear) 血小板数减少，形态异常 （大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少 骨髓象 (marrow smear) 巨核细胞增多或正常， 且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常 血小板抗体 PAIgG 、 PAIgM 、 PAIgA PAC3 其他 血小板寿命缩短、相关抗原 (GP Ⅰ b- Ⅸ 、 GP Ⅱ b Ⅲ a)

7 诊断 (Diagnosis) 出血症状 反复检测血小板减少 巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍 脾脏不肿大或轻度肿大 其他 ①泼尼松治疗有效；②血小板寿命 缩短；③脾切除治疗有效；④ PAIgG 阳 性；⑤ PAC3 阳性

8 鉴别诊断 (Differential Dignosis) 过敏性紫癜 再生障碍性贫血 血栓性血小板减少性紫癜 肝硬化脾亢 系统性红斑狼疮 白血病

9 治疗 (Treatment) 病因治疗 停用影响血小板的药物，休息 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 难治性 ITP ① 静注丙球 0.4/kg/d Ⅹ 5d ② Danazol( 达那唑 )0.4-0.8mg/d Ⅹ 2w ③环胞素 A 10mg/kg/d Ⅹ 4-6w ④ 血浆置换 ⑤大剂量甲强龙 1g Ⅹ 3d ⑥大剂量 VitC2gp.o/8giv