皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage. 定 义 Definition 定 义 Definition 机体止血或凝血功能障碍 皮肤粘膜自发性出血或轻 微外伤后难以止血.

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1 皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage

2 定 义 Definition 定 义 Definition 机体止血或凝血功能障碍 皮肤粘膜自发性出血或轻 微外伤后难以止血

3 病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis

4 五个基本病因 血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进

5 血管壁功能 Capillary wall function 正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 ↓ 小血管收缩 ↓ 血缓慢流 ↓ 初期止血

6 血管壁功能异常 Capillary wall defect 遗传性出血性毛细血管扩张症 ( Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasis) 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机 械性紫癜 (purpura) 严重感染、动脉硬化、 VitC 和 Vitpp 缺乏、 化学物质或药物中毒

7 血小板止血功能 血管损伤 →palt 相互粘附、聚集成白色血栓 → 阻塞伤口 palt 膜磷脂 磷脂酶 释放花生四稀酸 转化 血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 促进局部止血

8 血小板异常 Platelet abnormality 血小板数量异常 血小板减少： 生成减少：再障、白血病 破坏过多： ITP 消耗过多： DIC 血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病 继发性 脾切除后 血小板功能异常 ： 遗传性：血小板无力症 继发性：药物、尿毒症

9 凝血功能 coagulation faction 凝血过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成 抗凝与纤溶系统

10 凝血功能障碍 Coagulation abnormality 血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性 : 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性：严重肝病、 VitK 缺乏 循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样 抗凝物质增多 纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（ DIC ）

11 临床表现 （一） Clinical manifestation 临床表现 （一） Clinical manifestation 瘀点 （ petechia ） 紫癜 （ purpura ） 瘀斑 (ecchymosis) 皮下血肿（ hematoma ） 血疱 鼻出血 牙龈出血

12 瘀点 petechia 特点： 直径 <2mm 暗红色 四肢及躯干下部多见 不高出皮肤、按压不褪色 约一周完全吸收 鉴别： 小红痣 提示： 血小板减少和功能异常

13 紫癜 purpura 特点 ：直径 3-5mm 余同出血点 提示： 血小板减少、功能异常 血管壁缺陷

14 瘀斑 ecchymosis 特点 直径 >5mm 初：暗红或紫色 后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 部位 易摩擦、磕碰处、针刺处 提示 血管壁缺陷、凝血障碍 大片 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常

15 皮下血肿 （ hematoma ）： 大片出血伴皮肤隆起 血疱 暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌 鼻出血 （鼻衄） 牙龈出血 血小板减少、严重凝血障碍 维生素缺乏

16 临床表现 （二） 临床表现 （二） 血管壁异常 ： 瘀点、紫癜、瘀斑 血小板减少 ： 广泛 血小板病 ： 轻微 （皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止） 凝血障碍 ： 严重（内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血）

17 伴 随 症 状 accompanying symptoms 伴 随 症 状 accompanying symptoms 过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 DIC 肝病：黄疸 血友病：自幼轻伤后出血不止

18 问诊要点 （一） 问诊要点 （一） 出血时间、缓急、部位、范围、 特点（自发性或损伤后）、诱因 是否伴有内脏出血 有无贫血及相关症状

19 问诊要点 （二） 问诊要点 （二） 出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度 初发时间： 幼时：家族史、发病者性别 成年：诱因（饮食、环境、 职业、药物毒物接触史） 目前情况： 过敏、外伤、感染、肝肾疾病 既往情况： 诊治经过、有无相关疾病

20 发 绀 Cyanosis

21 定 义 definition 血液中脱氧血红蛋白 (deoxyhemoglobin) 含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色 广义包括由异常血红蛋白衍化物所致 皮肤粘膜青紫现象

22 发病机制 （一） Mechanism 发病机制 （一） Mechanism 1g Hb 约与 1.34ml 氧结合饱和 (fully saturated with oxygen) 正常血氧饱和度 :>95% 脱氧 Hb 浓度： 用血氧未饱和度表示 （ unsaturated oxygen ）

23 发病机制 （二） 发病机制 （二） 理论上发绀： 脱氧 Hb 量＞ 5g/dl （ 动脉血氧饱和度 （ SaO 2 ） 66% ，动脉血氧分压（ PaO 2 ） 34mmHg 。） 临床上发绀： （ Hb 浓度正常的患者） SaO 2 ＜ 85% 口腔粘膜和舌面已发绀 此时脱氧 Hb 仅 2.25g/dl 。

24 发病机制 （三） 发病机制 （三） 发绀与 Hb 的相关性 血色素正常者 60% 轻度发绀者 SaO 2 ＞ 85% 红细胞增多症 发绀出现早 重度贫血（ Hb ＜ 6g/dl ） 发绀出现迟

25 发病机制 （四） 发病机制 （四） 总结： 发绀是缺氧的典型表现，与未氧 合的 Hb 含量相关。 在正常 Hb 患者，发绀与 SaO 2 相关 即发绀时 SaO 2 ↓ 。 在异常 Hb 患者，发绀与 SaO 2 ↓ 不 绝对相关

26 病 因 Etiology 病 因 Etiology 血液中脱氧 Hb 增多 * 呼吸系统疾病 * 心、血管疾病 * 吸入气中氧分压低 血液中存在异常血红蛋白衍生物 * 高铁血红蛋白血症 * 硫化血红蛋白血症

27 呼吸系统疾病 呼吸系统疾病 病因： 通气、换气功能障碍 肺氧合作用不足 常见疾病 * 气道阻塞：异物、喉头水肿 * 肺实质与间质病变： COPD 、肺炎 * 肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘

28 心脏疾病 心脏疾病 病因：肺内气体交换障碍 心与大血管存在异常通道 常见疾病 * 心力衰竭 * 发绀型先天性心脏病

29 周围血管性发绀 （一） peripheral cyanosis 周围血管性发绀 （一） peripheral cyanosis 病因：周围循环血流障碍 分类 * 淤血性 * 缺血性

30 周围血管性发绀 （二） 周围血管性发绀 （二） 淤血性周围性发绀 * 体循环淤血、血流缓慢、 O 2 在组织 中被过多摄取 * 右心衰、心包压塞、缩窄性心包炎 局部静脉病变

31 周围性发绀 （三） 周围性发绀 （三） 缺血性周围性发绀 * 心排出量减少或局部血流障碍致周 围组织血流灌注不足 * 休克、雷诺 (Raynaud) 病、肢端发 绀症

32 吸入气中氧分压低 高原地区 吸入气氧分压低 肺泡内氧分压降低 动脉血氧饱和度下降

33 异常 Hb 衍化物 高铁 Hb 血症 * 化学物质或药物中毒所致 * 先天性 硫化 Hb 血症

34 高铁 Hb 血症 （一） 高铁 Hb 血症 （一） 药物或化学物质中毒使 Hb 分 子中的 Fe ++ 被 Fe +++ 所取代，致 失去与氧结合的能力，当血中 高铁 Hb 含量达到 3g/dl 时发绀。

35 高铁 Hb 血症 （二） 高铁 Hb 血症 （二） 特点： * 急骤出现、氧疗青紫不减 * 静脉血呈深棕色 * 静注亚甲蓝、大剂量维生素 C 可使青紫消退

36 高铁 Hb 血症 （三） 高铁 Hb 血症 （三） 引起高铁 Hb 血症的化学物质或 药物： 亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等 肠源性青紫症： 含亚硝酸盐的变质蔬菜

37 高铁 Hb 血症 （四） 高铁 Hb 血症 （四） 先天性高铁 Hb 血症 * 自幼即有发绀 * 家族史 * 无心、肺疾病及引起异常血红蛋白 的其他原因

38 硫化 Hb 血症 （一） 硫化 Hb 血症 （一） 正常红细胞中不存在硫化 Hb 当血中硫化 Hb 含量 ≥0.5g/dl 时则出现发绀

39 硫化 Hb 血症 （二） 硫化 Hb 血症 （二） 先决条件： * 肠内存在大量硫化氢 （同时有便秘或服用硫化物）

40 硫化 Hb 血症 （三） 硫化 Hb 血症 （三） 特点： * 持续时间长 可达几个月或更长 * 血液兰褐色

41 分 类 分 类 * 中心性发绀 (central cyanosis) * 周围性发绀 (peripheral cyanosis) * 混合性发绀 (mixed cyanosis)

42 中心性发绀 central cyanosis 中心性发绀 central cyanosis 心、肺疾病引起 SaO 2 ↓ 特点 * 全身性发绀 （除四肢与面颊外 ) * 亦见于粘膜与躯干的皮肤 * 皮肤温暖

43 周围性发绀 (peripheral cyanosis) 特点 * 见于肢体末梢与下垂部位 * 皮肤温度低，加温后发绀消失 体循环淤血：静脉迂曲、怒张、压痛 动脉阻塞与痉挛：局部冰凉、苍白青紫、 动脉搏动减弱或消失

44 混合性发绀 mixed cyanosis 混合性发绀 mixed cyanosis 中心性发绀和周围性发绀并存 见于心力衰竭

45 伴 随 症 状 accompanying symptoms 伴 随 症 状 accompanying symptoms 呼吸困难 杵状指（趾） 病程较长 意识障碍和衰竭： 急性中毒、休克

46 问 诊 要 点 问 诊 要 点 发病年龄、性别、发病急缓 发绀部位、特点、伴随症状 诱因、时间、频率、病程 特殊嗜好：浓茶、咖啡、饮 食习惯、药物、化学物品

47 复习思考题 皮肤黏膜出血的基本病因和发病机制 如何问诊皮肤黏膜出血 发绀的分类和临床表现

48 下次课程预习范围 临床心电图产生的原理与正常值 后续课程介绍 血尿、尿频尿急尿痛，呕血便血 掌握病因、发病机理及临床意义