山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论 李玉翠 2013 年 12 月 12 日. 患者袁 XX ，女性， 64 岁 主诉：间断发热 30 余年，双下肢肌痛 7 年， 加重 1 月.

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1 山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论 李玉翠 2013 年 12 月 12 日

2 患者袁 XX ，女性， 64 岁 主诉：间断发热 30 余年，双下肢肌痛 7 年， 加重 1 月

3 病例特点 老年女性，慢性病程，病史 30 余年。 既往有 “ 结核性胸膜炎 ” 病史。 间断发热，体温最高 40 ℃。 间断胸憋，胸憋严重时伴出汗、喛气，有时在睡眠中被憋醒，低头时脸色青 紫。 有双上肢结节性红斑、头晕、乏力、鼻塞、流脓鼻涕。 有颈痛、双下肢肌痛。 曾检查发现贫血，血沉快，上腔静脉重度狭窄，最窄处狭窄约为 90% ， ANA- IgG 型（ + ） S1 ： 80 ， RAs 、抗 ENAs 、狼疮组合、自身肝组合（ - ）。 抗感染治疗效果不佳。 病程中有咳嗽、咳痰、牙齿片状脱落，无面部蝶形红斑、反复口腔溃疡、脱 发、光过敏，无口干、眼干、反复腮腺肿大，无胸痛、间歇性跛行、腹痛、 腹泻等症状。

4 既往史 “ 结核性胸膜炎 ”36 年， “ 甲肝 ”20 余年， “ 支气管哮喘 ”30 余年， “ 甲亢 ”15 年， “ 甲 减 ”1 年， “ 高血压病 ”16 年，血压最高 200/100mmHg ，规律口服 “ 寿比山 ”1 片， 1 次 / 日， “ 拜阿司匹林 ”100mg ， 1 次 / 日治疗，血压控制良好。 30 余年前行 “ 双侧输卵管 ” 结扎术， 13 年前因 “ 急性阑尾炎 ” 行手术治疗， 2009 年因 “ 上腔静脉重度狭窄 ” 行手术扩张血管治疗。 对 “ 青霉素、先锋必 ” 过敏 。

5 个人史：（ - ） 婚育史：（ - ） 家族史：（ - ）

6 病例特点 查体：体温： 36.1 ℃ 脉搏： 72 次 / 分 呼吸： 18 次 / 分 血压： 144/71mmHg 双上肢、胸部、背部可及散在皮下结节，左颈部可及一约 5cm 2 大小囊 性肿物 颈部、胸部、腹部、双下肢可见静脉曲张 双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率 72 次 / 分，律齐，各瓣膜听诊 区未闻及杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及 双侧桡动脉、足背动脉均可触及，颈部、腹部大血管听诊未闻及杂音 脊柱呈生理性弯曲，三向活动不受限，四肢活动自如，关节无肿胀及 压痛，双下肢轻度水肿

7 辅助检查 2009 年 5 月北京协和医院： 颈部增强 CT: 左胸锁关节水平前皮下结节影，考虑迂曲小 血管影；右上胸壁见小血管影，右内乳静脉增宽，奇静脉 开放，左肺动脉水平至主动脉弓下上腔静脉显示不清；所 见双肺门淋巴结肿大，部分钙化；气管隆突下淋巴结增大 伴钙化；气管分叉前淋巴结增大？伴相邻右主支气管略受 压变窄；考虑纵隔病变累及上腔静脉？ 腹部增强 CT ：脾大，腹壁静脉曲张，下腔静脉造影剂返 流，脾内多发钙化结节，门、腔静脉间淋巴结钙化；奇静 脉开放，多发侧枝开放；左心膈角，胃底旁结节，考虑为 肿大的淋巴结。 颈部淋巴结彩超：双侧颈部淋巴结可见，位于左颈下部淋 巴结皮髓结构欠清晰。

8 辅助检查 2009 年 07 月 08 日山西省人民医院： 腹部血管 + 四肢血管 + 脑血管造影：上腔静脉重度狭窄，最 窄处狭窄约为 90% 左右。 2013 年 03 月 10 日本院： 胸部血管增强 CT ：上腔静脉腔内低密度充盈缺损，考虑 栓子可能。 PPD ：（ ++ ）

9 入院诊断： 血管炎 上腔静脉阻塞综合征 高血压病 3 级（极高危） 甲状腺功能减退症 陈旧性结核

10 辅助检查 血、尿、便常规未见明显异常 生化：肝酶、血脂、肾功、心肌酶、空腹血糖、凝血系列 未见明显异常 电解质：钾 2.8 mmol/L ESR 21mm/h CRP 7.55mg/L 免疫球蛋白、类风湿因子正常 术前免疫：乙肝核心抗体 (+) 血气：酸碱度 7.399 ，二氧化碳分压 49.6 mmHg ，氧分压 74.7 mmHg ，钾离子 2.3 mmol/L

11 辅助检查 24h 尿量 4.0 L ， 24h 尿钾 47.20 mmol/24h ， 24h 尿钠 242.00 mmol/24h ， 24h 尿氯 237.20 mmol/24h 皮质醇 8 点 8.53 ug/dL ，皮质醇 16 点 2.14 ug/dL ，皮质醇 24 点 1.37 ug/dL 醛固酮 ( 普食卧位 ) 0.16 ng/ml 醛固酮 ( 普食立位 ) 0.26 ng/ml 血管紧张素 I ( 普食卧位 ) 0.36 ng/ml/ 小时，血管紧张素 I ( 普食立位 ) 1.68 ng/ml/ 小时，血管紧张素 II ( 普食卧位 ) 26.77 pg/ml ，血管紧张素 II ( 普食立位 ) 55.06 pg/ml

12 辅助检查 痰涂片找抗酸杆菌（ - ） 痰培养 + 药敏：白色念珠菌少许，咽部奈瑟菌 +++( 正常菌群 ) ，草绿色链球菌 +++( 正常菌群 ) RAs 、 RF 、抗 ENA 多肽谱、抗 α 胞衬蛋白抗体、 ANCA （ - ） 肿瘤标志物：正常

13 辅助检查 结核抗体 （－） T-Spot ：（ + ） 甲功检查：正常

14 辅助检查 心脏彩超：心脏形态结构及功能未见异常 腹部彩超：胆囊炎伴胆囊泥沙样结石，脾内多发钙化灶 鼻窦 CT ：全副鼻窦未见异常 甲状腺及颈部淋巴结彩超：甲状腺未见异常，双颈部淋巴 结肿大 —— 考虑炎性。

15 辅助检查 肾上腺 CT ：未见明显异常，双侧心膈角区、 胃小弯侧及肠系膜上多发小淋巴结，脾内 钙化灶，增强扫描动脉期静脉系统异常显 影，考虑对比剂由上腔静脉直接逆流充盈 可能，请结合临床临床。

16 目前诊断： 支气管壁病变性质待查 肺结核？ 血管炎？ 上腔静脉阻塞综合征 高血压病 3 级（极高危） 甲状腺功能减退症

17 2012 年 EULAR 血管炎分类  大血管性血管炎：巨细胞动脉炎，大动脉炎（ Takayasu ）  中等血管性血管炎： 结节性多动脉炎，川崎病。  小血管炎 : (1) ANCA 相关性血管炎 : 显微镜下多血管炎, 韦格纳肉芽肿, 变应性肉芽肿性血管炎（ CSS ） ;(2) 免疫复合物血管炎 : 抗肾小球基底 膜病, IgA 血管炎（过敏性紫癜）, 冷球蛋白症血管炎, 低补体荨麻疹性 血管炎  多血管血管炎： Cogan 合征、白塞病,  单一脏器血管炎：皮肤血管炎、原发性中枢神经血管炎  系统性疾病相关性血管炎：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等 7. 可能 病因相关性血管炎 ：乙肝病毒、丙肝病毒、药物、肿瘤等。结节性多 动脉炎

18 上腔静脉阻塞综合征 是由于各种不同病因引起完全或不完全的上腔静 脉阻塞，使血液回流受阻的一种综合征。 临床表现：进行性头、面、上肢水肿，重者可波 及颈部及胸背，皮肤呈紫红色； 进行性呼吸困难 、咳嗽、端坐呼吸； 胸壁静脉曲张；原发病的表 现。 原因：纵隔肿瘤或肺门的肿瘤及纵隔炎症；上腔 静脉血栓性静脉炎。

19 结核？ 符合： “ 结核性胸膜炎 ” 病史 间断发热、咳嗽、咳痰 抗痨治疗有效 右肺上叶支气管管壁结节样增厚，多发淋巴结肿大 血沉快， T-Spot ：（ + ） 不符合： 无低热、盗汗、乏力、消瘦、刺激性干咳等结核中毒症状 结核抗体（ - ） 痰涂片、痰培养未见结核杆菌

20 肿瘤？ 符合： 胸部 CT 示右肺上叶支气管管壁结节样增厚 多发淋巴结肿大 不符合： 肿瘤标志物检测正常 无消瘦、体重减轻 发病 30 余年病情无明显进展

21 上腔静脉综合征的诊断与外科治疗

22 上腔静脉综合征临床概况

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24 上腔静脉综合征的诊断与治疗探讨

25 目前治疗： 泼尼松片 5mg Qd 来氟米特片 10mg Qd 异烟肼 0.4 Qd 利福平 0.45 Qd 降压、营养支持、保肝、对症

26 查房目的 明确诊断：上腔静脉阻塞综合征原因？ 指导治疗：利尿？抗凝？手术？

27 谢 谢！