特发性血小板减少性紫癜 广州医学院第三附属医院 罗冰. 概 念 特发性血小板减少性紫癜（ ITP ）系 血小板免疫性破坏，外周血中血小 板减少的出血性疾病。

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1 特发性血小板减少性紫癜 广州医学院第三附属医院 罗冰

2 概 念 特发性血小板减少性紫癜（ ITP ）系 血小板免疫性破坏，外周血中血小 板减少的出血性疾病。

3 流行病学调查 慢性 ITP 多发于 20-50 岁之间，女性发 病率较男性高 2-3 倍，绝大多数 ITP 患 者缺乏前置症状和病因。 儿童慢性 ITP ，性别差异不明显。

4 病因与发病机制 感染 免疫因素 肝、脾的作用 遗传因素 其他因素

5 感 染 其佐证有：①约 80 ％的急性 ITP 患 者，发病前 2 周左右有上呼吸道感 染史；②慢性 ITP 患者，常因感染 而加重；③病毒感染后的 ITP 患者， 血中有抗病毒抗体或免疫复合物 (IC), 抗体滴度及 IC 水平与血小板计 数及寿命呈负相关。

6 免疫因素 感染不能直接导致 ITP 发病。 免疫因素的参与可能是 ITP 发病的重要原 因：①患者血浆中可能存在破坏血小板 的抗体；② 80 ％以上 ITP 患者血小板表面 存在 PAIg, 多为 IgG ；③糖皮质激素、血 浆置换、丙种球蛋白等对本病的疗效。

7 肝脾的作用 脾是 ITP 患者 PAIg 的产生部位； 与 PAIg 或 IC 结合的血小板，表面性状 改变，增加了血小板在脾脏的滞留时 间及被单核 - 吞噬细胞系统吞噬、清除 的可能性。 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作 用 。

8 遗传因素及其他 ITP 的发生可能受基因调控。 女性多见，且多发于 40 岁以前，推测本 病发病可能与雌激素有关。 雌激素可能有抑制血小板生成和 / 或增强 单核 - 吞噬细胞系统对血小板抗体复合物 的吞噬作用。

9 临床表现 急性 ITP 临床表现 慢性 ITP 临床表现

10 80 ％以上患者 发病前 1 ～ 2 周 上呼吸道感染史 病毒感染史 起病急骤 畏寒 寒战 发热 急性 ITP 临床表现 起病方式

11 出血 鼻出血 全身皮肤瘀点、紫 癜、瘀斑 牙龈出血 舌出血 口腔粘膜出血 内脏出血 颅内出血 血小板低于 20×10 9 /L 出血量过大或范 围过于广泛者 贫血 血压降低 失血性休克

12 Purpura Petechia Ecchymosis

13 慢性 ITP 临床表现 起病方式：起病隐袭，一般无前驱症状。 出血倾向 严重内脏出血较少见，但月 经过多甚常见 较轻而局限，但易反复发生 因感染等而骤然加重 皮肤、粘膜出血 鼻出血 牙龈出血 广泛、严重内脏出血

14 实验室检查 血液学检查 骨髓检查 PAIg 及血小板相关补体 其他检查

15 血液学检查 ①急性型血小板多在 20×10 9 /L 以下，慢性型 常在 50×10 9 /L 左右； ②血小板平均体积偏大， 易见大型血小板； ③出血时间延长，血块收 缩不良； ④血小板功能一般正 常。 急 性 ITP 血 象 慢 性 ITP 血 象

16 骨髓检查 ②巨核细胞发育成熟障碍，急性 型者尤甚，表现为巨核细胞体积 变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨 核细胞增加； ③有血小板形成的巨核细胞显 著减少 ( ＜ 30 ％ ) ①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常， 慢性型骨髓巨核细胞显著增加；

17 PAIg 及血小板相关补体 80 ％以上 ITP 患者 PAIg 及 PAC 3 阳性， 主要抗体成分为 IgG 亦可为 IgM ，偶 有两种以上抗体同时出现。

18 其 他 检 查其 他 检 查 90 ％以上患者血小板生存时间明显 缩短。 可有程度不等的正常红细胞或小细 胞低色素性贫血，少数可发现溶血 证据 (Evans 综合征 ) 。

19 诊 断 ①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； ②多次检查血小板计数减少； ③脾不大或轻度大； ④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟 障碍；

20 诊 断 ⑤具备下列五项中任何一项： a 泼尼松治疗有效； b 脾切除治疗有效； c PAIg 阳性； d PAC 3 阳性； e 血小板生存时间缩短。

21 鉴别诊断 本病确诊需排除继发性血小板减少 症，如再生障碍性贫血、白血病、 系统性红斑狼疮、药物性免疫性血 小板减少等。 本病与过敏性紫癜不难鉴别。

22 治 疗 一般治疗 糖皮质激素治疗 脾切除 免疫抑制剂治疗 其他治疗

23 一般治疗 出血严重者应注意休息。 血小板低于 20×10 9 /L 者应严格卧床， 避免外伤。 应用止血药物的应用及局部止血， 如止血敏、止血芳酸等。

24 糖皮质激素治疗 作用机制剂量与用法 减少 PAIg 生成及减轻抗原抗体反 应 常用泼尼松 30 ～ 60mg/d ，分 次或顿服 抑制单核－吞噬细胞系统对血小 板的破坏 病情严重者用等效量地塞米 松或甲泼尼龙静脉滴注，好 转后改口服 改善毛细血管通透性 待血小板升至正常或接近正 常后，逐步减量 ( 每周减 5mg) ， 最后以 5 ～ 10mg/d 维持治疗， 持续 3 ～ 6 个月。 刺激骨髓造血及血小板向外周血 的释放

25 脾切除 适应证 正规糖皮质激素治疗 3 ～ 6 个月无效 泼尼松维持量每日需大于 30mg 有糖皮质激素使用禁忌证 51 Cr 扫描脾区放射指数增高 禁忌证 年龄小于 2 岁 妊娠期 因其他疾病不能耐受手术 切脾治疗有效率约为 70 ％～ 90 ％，无效者对糖皮质激素的需要 量亦可减少。近年有学者以脾动脉栓塞替代脾切除，亦有良效

26 免疫抑制剂治疗 适应证： ①糖皮质激素或切脾疗效不佳者； ②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证； ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖 皮质激素的用量。

27 免疫抑制剂 常用药物及用法 药物名称药物剂量及用法 长春新碱每次 1mg ，每周一次，静脉注射， 4 ～ 6 周一疗程。 环磷酰胺 50 ～ l00mg/d ，口服， 3~6 周一疗程，出现疗效后渐减 量，维持 4 ～ 6 周，或 400 ～ 600 mg/d 静脉注射，每 3 ～ 4 周一次。 硫唑嘌呤 100 ～ 200 mg/d ，口服， 3 ～ 6 周为一疗程，随后以 25 ～ 50 mg/d ，维持 8 ～ 12 周。 环孢素 250 ～ 500 mg/d ，口服， 3 ～ 6 周一疗程，维持量 50 ～ 100 mg/d ，可持续半年以上。

28 其他治疗 达那唑：为合成雄性激素， 300~600 mg/d ，口服， 2~3 个月一疗程，与糖 皮质激素有协同作用。作用机制与免 疫调节及抗雌激素有关。 氨肽素 1g/d ，分次口服， 8 周一疗程。 报道有效率可达 40 ％。 中医药也有一定疗效。

29 急症处理 适应症： ①血小板低于 20×10 9 /L 者； ②出血严重、广泛者； ③疑有或已发生颅内出血者； ④近期将实施手术或分娩者。

30 血小板悬液输注根据病情可重复使用 丙种球蛋白 0.4g/kg ，静脉滴入， 4~5 日为一疗程， 一个月后可重复。作用机制与 Fc 受体 封闭、单核－吞噬细胞系统免疫廓清 干扰及免疫调节等有关 血浆置换 3~5 日内，连续 3 次以上，每次置换 3000mI 血浆，可有效清除患者血浆 中的 PAIg 大剂量甲泼尼龙 1.0g/d ，静脉注射， 3~5 日一疗程, 可 通过抑制单核 — 吞噬细胞系统对血小 板的破坏而发挥治疗作用 急症处理

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