肾脏科 原发性肾小球疾病 上海第二医科大学附属瑞金医院 肾脏科 王伟铭 上海第二医科大学附属瑞金医院 肾小球疾病概述 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 等为主要临床表现的肾脏疾病 我国慢性肾衰的主要原因 包括原发性、继发性、遗传性等.

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2 肾脏科 原发性肾小球疾病 上海第二医科大学附属瑞金医院 肾脏科 王伟铭

3 上海第二医科大学附属瑞金医院 肾小球疾病概述 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 等为主要临床表现的肾脏疾病 我国慢性肾衰的主要原因 包括原发性、继发性、遗传性等

4 上海第二医科大学附属瑞金医院 原发性肾小球疾病的分类 临床分类 – 急性肾小球肾炎（ Acute glomerulonephritis ） – 急进性肾小球肾炎 （ Rapidly progressive glomerulonephritis ） – 慢性肾小球肾炎（ Chronic glomerulonephritis ） – 肾病综合症（ Nephrotic syndrome ） – 隐匿性肾小球肾炎（ Latent glomerulonephritis ）

5 上海第二医科大学附属瑞金医院 病理分类 一、微小病变性肾病（ minimal change nephropathy ） 二、局灶性节段性肾小球肾炎 （ focal segmental glomerulonephritis ） 三、弥漫性肾小球肾炎（ diffuse glomerulonephritis ） 膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾炎 四、未分类的肾小球肾炎 （ unclassified glomerulonephritis ）

6 上海第二医科大学附属瑞金医院 增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 （ mesangial proliferative glomerulonephritis ） 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （ endocapillary proliferative glomerulonephritis ） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （ mesangial capillary glomerulonephritis ） 致密沉积物性肾小球肾炎 （ dense deposit glomerulonephritis ） 新月体性肾小球肾炎（ crescentic glomerulonephritis ）

7 上海第二医科大学附属瑞金医院 发病机制 免疫反应 – 体液免疫、细胞免疫 炎症反应 – 炎症细胞、炎症介质 非免疫因素 – 高血压、蛋白尿、高脂血症

8 上海第二医科大学附属瑞金医院 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害

9 上海第二医科大学附属瑞金医院 急性肾小球肾炎 以急性肾炎综合征为表现 有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期 7 ～ 21 天 实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗 “O” ， 补体等 肾脏病理： LM ：弥漫性毛细血管内增生 EM ： “ 驼峰状 ” 沉积 I F ： IgG 、 C3 沉积

10 上海第二医科大学附属瑞金医院 治 疗 一般治疗 卧床休息，限制水、钠摄入 感染灶的治疗 对症治疗 利尿 透析治疗

11 上海第二医科大学附属瑞金医院 预 后 预后良好，有自愈倾向 影响预后因素 – 年龄 – 临床表现（蛋白尿、肾功能情况） – 肾脏病理情况

12 上海第二医科大学附属瑞金医院 急进性肾小球肾炎（ RPGN ） 又称为新月体性肾炎或毛细血管外增生性肾炎 临床表现 – 以急性肾炎综合征为表现，在发病数周至数月内进 入到终末期肾衰 病理改变 – 新月体形成大于 50% （上皮性或纤维性）

13 上海第二医科大学附属瑞金医院 发病机制 原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎 （ SLE ） 原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾 小球肾炎

14 上海第二医科大学附属瑞金医院 免疫病理分型 –I 型：抗肾小球基底膜（ GBM ）型 IF ：线条性沉积 –II 型：免疫复合物型 IF ：颗粒状沉积 –III 型：非免疫复合物型 抗中性白细胞包浆抗体（ ANCA ）相关型 IF ：少或无免疫复合物沉积

15 上海第二医科大学附属瑞金医院 实验室检查 肾活检组织光镜及免疫荧光检测 –LM ：大量新月体形成 –IF ：免疫复合物型、抗肾抗体型、 ANCA 相关性 血清 GBM 测定 – 间接免疫荧光法（正常肾组织 + 患者血清 + 抗人 IgG 荧光抗体） – 放射免疫分析法 – 酶联免疫吸附试验（ ELISA ）

16 上海第二医科大学附属瑞金医院 RPGN 光镜照片 新月体 +

17 上海第二医科大学附属瑞金医院 实验室检查 血清抗中性白细胞胞质抗体（ ANCA ）测定 诊断 Wegener’s 肉芽肿、显微镜下多小血管炎及寡免疫型 新月体性肾炎 – 间接免疫荧光法 胞浆型（ c-ANCA ）、核周型（ p-ANCA ） –ELISA 和放射免疫分析 蛋白酶 -3 （ PR3 ）、髓过氧化物酶（ MPO ） 循环免疫复合物测定

18 上海第二医科大学附属瑞金医院 诊断 急性肾炎综合征表现伴进行性肾功能下降 肾活检病理检查 50% 以上肾小球有新月体形成 新月体体积大于小球体积的 50% 血清学检查 抗 GBM 抗体、 ANCA 等

19 上海第二医科大学附属瑞金医院 鉴别诊断 急性肾衰 – 急性肾小管坏死 – 急性间质性肾炎 – 肾前性、肾后梗阻性肾衰 继发性急进性肾炎 慢性肾脏疾病的急骤进展

20 上海第二医科大学附属瑞金医院 治 疗 治疗成功的关键 – 早期诊断，及时强化治疗 激素及免疫抑制剂的应用 – 甲强龙、环磷酰胺双冲击 血浆置换、免疫吸附 四联疗法、对症治疗 肾脏替代

21 上海第二医科大学附属瑞金医院 预 后 治疗是否及时 免疫病理类型 新月体数量及类型 年龄

22 上海第二医科大学附属瑞金医院 IgA 肾病（ IgA Nephropathy ） 1968 年首次报道，又称 Berger’s Disease 是最常见的原发性肾小球疾病 发病率在不同国家、不同种族之间差异很大 临床表现多种多样，预后差异大 确诊依赖肾活检组织免疫荧光检查

23 上海第二医科大学附属瑞金医院 病因和发病机制 循环中的 IgA: 骨髓、淋巴结、扁桃体、脾 脏产生，主要以单体为主 分泌型 IgA ：呼吸道、肠道、唾液腺、乳腺 分泌，主要以 J 链联接的 IgA 聚合体为主 分型： IgA1 、 IgA2 （主要由黏膜分泌） Mestecky 等证明 IgA1 重链上半乳糖残基缺 如及  1,3- 半乳糖转换酶（  1,3-GT ）的缺 乏可能是肾小球系膜 IgA 沉积的重要原因

24 上海第二医科大学附属瑞金医院 病理学 基本特征 – 免疫复合体肾小球肾炎。肾小球系膜区有大量 IgA 或以 IgA 为主的免疫复合物沉积，主要是 IgA1 ，来 源于循环中 – 主要牵涉补体旁路系统的激活（ C3 、备解素、因 子 H 沉积为主） 光镜检查病理特点 – 系膜增生、局灶节段硬化、轻微病变、新月体形 成等

25 上海第二医科大学附属瑞金医院 IgA 荧光照片 Ig A

26 上海第二医科大学附属瑞金医院 临床表现 反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下血尿 尿检异常（隐匿性） 肾病综合征 慢性肾衰 恶性高血压（恶性 IgA 肾病）

27 上海第二医科大学附属瑞金医院 实验室检查 尿常规 24 小时尿蛋白定量 血 IgA 测定 IgA-FN 聚合物

28 上海第二医科大学附属瑞金医院 诊断和鉴别诊断 确诊依赖肾活检（免疫荧光检查） 鉴别诊断 – 急性链球菌感染后肾炎 – 非 IgA 系膜增生性肾炎 – 薄基底膜肾病 – 继发性 IgA 肾病

29 上海第二医科大学附属瑞金医院 治疗 急性期治疗 – 控制感染 慢性期治疗 – 预防、治疗感染 – 根据不同临床表现与病理改变制定 相应治疗方案

30 上海第二医科大学附属瑞金医院 预 后 高血压、蛋白尿、肾功能等 病理改变 HLA 相关抗原检测等

31 上海第二医科大学附属瑞金医院 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾炎