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常见贫血的诊断思路 广州中医药大学第一临床医学院内科教研室 广州中医药大学第一附属医院血液科 蓝 海 常见贫血的诊断思路 广州中医药大学第一临床医学院内科教研室 广州中医药大学第一附属医院血液科 蓝 海
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病例 患者谢丽丽,女, 25 岁,因 “ 全身乏力 1 月余, 加重伴头晕、活动后气喘 2 天。 ” 由 急诊于 2012-03-21 步行入院。
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问题一 为了明确诊断,如何问诊?
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现病史 :( 部位)时间,急缓,程度,(性 质)伴随症状,治疗情况。 既往史:慢性病史 + 传染病史,手术外伤。 过敏史:药物,食物。 个人史:职业,烟酒 婚育史: 家族史:遗传史
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现病史: 患者于 1 个月前无明显诱因感全身乏 力, 未予重视,近 2 天患者自觉全身乏力加重, 伴 有活动后气喘, 遂来我院急诊就诊,急诊查血液 分析示 : RBC 0.80×10e9/L , HGB 33.0g/L , 予 以告病重并输红细胞悬液 2U 后,今为进一步治 疗由急诊以 “ 贫血查因 ” 收入院。自发病以来, 患者神智清,精神疲倦,全身乏力,活动后气 喘,偶有咳嗽,干咳无痰,偶有浓茶样的小便。 月经量多色淡,无黑便及血尿,无发热恶寒, 无胸闷心慌,无天旋地转,头晕头痛,无腹胀 腹痛腹泻,体重无明显变化,纳眠可,二便正 常。
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既往史:今年 1 月份诊断有湿疹,否认肝炎、结核等传 染病病史,否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性疾病 病史,否认手术、外伤史。 过敏史:对海鲜类过敏。 个人史:久居本地,无疫区、疫情、疫水接触史,居 住及工作环境良好,无工业毒物、粉尘、放射性物质 接触史,无吸烟、饮酒、药物等嗜好, 无冶游史。 婚育史:未婚未育,无人工或自然流产,无死产, 13 岁月经来潮,约 30 天一个月经周期,每次仅 3 天左右, 且月经量多色淡, 2 月份无月经,否认怀孕可能。 家族史:父母健在,兄弟姐妹健在,否认家族性遗传 病史, 否认家族性肿瘤病史。
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贫血概述 指外周血中单位容积内血红蛋白( HGB )、 红细胞计数( RBC )和 / 或红细胞比容 ( HCT )低于相同年龄、性别和地区的正常 标准。其中以 HGB 浓度降低最为重要。 国内诊断标准:在海平面地区,男性成人 HGB < 120/L 及(或) HCT < 0.42 , RBC<4.5*10 12 女性成人< 110g/L 及(或) HCT < 0.37 , RBC<4.0*10 12 , 孕妇< 100g/L 。
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一般表现:疲乏、困倦、无力最常 见,皮肤粘膜苍白。 缺氧 心血管系统:活动后心悸、气短, 贫血性心脏病。 中枢神经系统:头痛、头晕、耳鸣、 记忆力减退,严重时可晕厥。 消化系统 : 食欲减退、腹胀,
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泌尿生殖系统:蛋白尿、夜尿,性 欲减退,月经失调。 其它:皮肤干燥、毛发枯干。
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贫血的程度 轻度: >90g/L 的血红蛋白,我们称为轻 度的贫血。 中度 : 60g/L ~ 90g/L 之间。 重度: 30g/L ~ 60g/L 之间。 极重度贫血: < 30g/L, 这样的人往往在站 立的时候就很困难。
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问题二 为了明确贫血原因,应该着重进行哪 些体格检查?
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查 体 生命体征,面容、唇甲、黄疸、淋巴结、 腹部(肝脾)、皮下出血点,舌脉。
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体格检查 入院查体:体温: 36.7 ℃,脉搏: 92 次 / 分,呼吸: 20 次 / 分,血压: 95/65mmHg 。 专科检查:重度贫血面容,结膜苍白, 唇甲苍白,全身淋巴结无肿大。匙状甲, 巩膜黄染。口腔溃疡,肝脾不大,腹部 有皮疹,双下肢皮肤满布抓痕,无出血 点。舌淡,苔白,脉沉细。
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问题三 患者还需要做哪些检查?
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辅助检查一 尿分析( - ) 大便常规( - ) 子宫双附件 B 超( - ) 失血 双肾膀胱 B 超( - ) 性激素六项( - ) HCG(-) 血分析:网织球升高 胃镜?
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辅助检查二 贫血组合:血清铁: 4.6mol/l (偏 低),铁蛋白,总铁结合力,铁饱和 度正常 叶酸,维生素 B12 正常。 细胞形态:成熟红细胞体积偏大,白 细胞及血小板比例及形态基本正常 原料 不足 或生 生成 减少
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辅助检查三 生化加肝功:总胆红素、间接胆红素、 直接胆红素偏高,以间接胆红素偏高为 主 自免六项 + 抗 ENA 抗体: ANA 抗体( + ), C3 偏低 地贫五项、 G6PD 酶检测( - ) 溶血四项: coombs 试验(直接抗人球蛋 白试验( + ) 红细胞 破坏
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溶血性贫血 定义:溶血是指红细胞非自然衰老而提 前遭受破坏,而骨髓造血功能代偿不足 时发生的一类贫血 。 按照溶血的部位分为:血管外溶血,血 管内溶血 按照发病程度分:急性溶血、慢性溶血 按照发病因素分:红细胞内因素、细胞 外因素
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血管内溶血:是 红细胞 直接在血循环 中破裂,红细胞的内容(血红蛋白) 直接被释放入血浆。起病急,腰背 部酸痛,血红蛋白血症和血红蛋白 尿,慢性血管内溶血可有含铁血黄 素尿。见于血型不合的输血、输注 低渗溶液、 PNH 。
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血管外溶血:即红细胞被脾、肝中 的巨噬细胞(单核一巨噬细胞系统) 吞噬后破坏。起病慢,脾大,血清 胆红素增高,多无血红蛋白尿。见 于遗传性球形细胞增多症和温抗体 自身免疫性溶血性贫血等。
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红细胞内:形态(如球形细胞增多症),酶 (G6PD) ,珠蛋白链(地贫) 红细胞外: 物理与机械因素: ( 1 )心脏内:心瓣膜钙化、心脏人工瓣膜。 ( 2 )动脉内:微血管病性溶血性贫血、 TTP 。 ( 3 )血管外:大面积烧伤、行军性血红蛋白尿。
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2 、化学因素:苯肼、蛇毒 3 、感染因素:疟疾、支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症。 4 、免疫因素:新生儿溶血性贫血、血型不 合的输血、 SLE ,自身免疫性溶血性贫 血、药物性免疫性溶血性贫血。
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地中海贫血、口形细胞增多证
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自身免疫性溶血 患者血液中产生抗红细胞抗体,与红细 胞表面抗原结合,激活补体途径,使红 细胞通过脾脏单核巨噬系统时,变形能 力下降,产生溶血。分为温抗体型及冷 抗体型。 症状:温抗体型有黄疸,脾大,贫血; 冷抗体型血红蛋白尿,雷诺现象。 实验室检查: coomb 试验( + )
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骨穿要做吗? —— 排除恶性血液病
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常见贫血查因思路总结 ( 1 )失血 ( 2 )原料不足或生成减少: 再障、 MDS 、巨幼细胞性贫血、缺 铁性贫血,恶性血液病 ( 3 )破坏增多:免疫性疾病,溶血, 地贫, G6PD 缺乏症等
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课后作业 1 地中海贫血和 G6PD 缺乏症如何诊断? 用药要注意什么? 2 在维普网、万方网、 MEDLINE 上查找 有关自身免疫性溶血治疗进展的最新文 献 2-3 篇
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