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2016-9-11 儿童闭塞性细支气管炎 ( Bronchiolitis Obliterans, BO ) 新疆医科大学第一附属医院儿科 张季红
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2016-9-12 什么是 BO 闭塞性细支气管炎 ( Bronchiolitis Obliterans ) 1901 年由德国病理学家 Lange 首次报道并命名 BO 是一病理诊断,由肉芽组织或纤维化组织 部分或完全的阻塞细支气管或肺泡小管 从临床意义上讲是一种小气道炎症损伤相关的 慢性气流受限综合征
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2016-9-13 流行病学 目前尚无可获得的流行病学资料 在南美地区如巴西、乌拉圭、阿根廷和智 利,BO 是导致儿童慢性阻塞性肺疾病的主要病 因
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2016-9-14 病因 感染 骨髓移植、器官移植 吸入或摄入有毒物质 自身免疫性疾病和血管炎 宿主因素或环境因素
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2016-9-15 病因-感染 下呼吸道感染, 病毒感染 约 1% 急性病毒性下呼吸道感染发展成 BO 最常见病原:腺病毒 ( 3 , 5 , 7 , 21 血清型 )
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2016-9-16 病因-感染(续) 腺病毒的型别 / 数量 宿主的体质 / 免疫反应 环境因素 急性期的严重程度 远期合并症
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2016-9-17 病因-感染(续) 与 BO 相关病毒:麻疹病毒、单疱病毒、流感 病毒、副流感病毒 3 型、人类免疫缺陷病毒 1 型 RSV : 作为 BO 的潜在诱因值得怀疑,因为呼吸 道合胞病毒感染是如此常见,而 BO 却相对太 过少见了。近期的一则病例报告强调了 RSV 作 为 BO 的前期感染病原缺乏文献依据 支原体感染、百日咳等与 BO 的发生相关 真菌?
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2016-9-18 病因-器官移植 肺移植后 35 %- 60 %会发展成 BO 骨髓移植后约 10 %发展成 BO 高危因素:急性移植物抗宿主反应( GVHD ) 其它因素:骨髓移植前的状态 骨髓移植过程中的疾病(病毒性肺炎 ) 免疫抑制剂的应用
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2016-9-19 病因-自身免疫性疾病和血管炎 风湿性关节炎、硬皮病、克隆病和 Stevens-Johnson 综合征 ( SJS ) 疾病过程相关?治疗用药? BO 是 SJS 一种少见但严重的慢性肺部并发症, 可发生于 SJS 后的 5 天到 10 月,发病机制尚不 清楚,可能与 SJS 引起的气道损伤或原发和 继发的感染及 Ⅲ 型变态反应有关
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2016-9-110 病因-宿主因素或环境因素 种族倾向:新西兰境内的波利尼西亚儿童 加拿大中心地带的美国儿童 基因或环境因素对 BO 的发病可能很重要
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2016-9-111 病理改变 特征性病理改变: 小气道炎性细胞、肉芽组织和 / 或纤维组织阻塞和闭塞 细支气管旁的炎症和 / 或纤维化 肺不张 大气道的支气管扩张, 血管容积和 / 或数量的减少 具体表现: 增殖性毛细支气管炎 狭窄性毛细支气管炎 也可能是连续发生的一个统一体
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2016-9-112 病理改变(续) BO 从组织学上变化大,可为轻的细支气管炎到细支气 管和气管被纤维化组织完全阻塞 早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管 周围以及毛细支气管腔的炎症渗出,主要是终末毛细支 气管腔 炎症渗出有淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞,单核细胞 主要在毛细支气管壁,中性粒细胞主要在毛细支气管腔 毛细支气管扭曲和包含粘液栓 进一步发展:粘膜下纤维化,并发展到毛细支气管腔, 管腔减小最后闭塞,不可逆
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2016-9-113 病理改变(续) 炎性细胞浸润的特异性 23 例儿童 BO 开胸肺活检结果与正常气道进行对比, CD 3 + T 细胞最多见,其中以 CD 8 + T 细胞占优势。相 对于对照组, BO 病人有大量 CD 8 +, CD 4 +, CD 20 +, 粒 酶 B +, 和穿孔素阳性淋巴细胞浸润
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2016-9-114 临床表现 诱因:有感染或其他原因引起肺损伤的前驱病史 症状:轻重不一,多数表现为持续的咳嗽、喘息、 呼吸急促、呼吸困难,运动耐受力差。易患呼吸道 感染,使症状进一步加重 体征:呼吸增快,呼吸动度大,有鼻扇、三凹征。 肺部喘鸣音和湿啰音是最常见体征。杵状指趾不多 见 病程:持续 6 周以上 治疗反应:未合并感染时抗感染治疗不能使症状缓 解,对支气管舒张剂反应差
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2016-9-115 实验室检查 血气分析 肺功能 影像学 电子支气管镜检查 肺通气灌注扫描
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2016-9-116 实验室检查-血气分析 低氧血症,动脉血氧饱和度降低 可用来评估病情的严重程度
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2016-9-117 实验室检查-肺功能 常用而重要的方法 小气道疾病的重要指标 : FEV 1 FEF 25 - 75 世界心肺移植协会 1993 年提议、 2002 年修订 BO 临床分级,肺功能被广泛用于描述 BO 可用于 BO 疗效的观察 儿童处于生长发育过程中,建议用所测值占 预计值的百分数来表示
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2016-9-118 实验室检查-胸片 无特异性改变 两肺过度充气 随病情进展,出现斑片状肺泡浸润影,呈 毛玻璃样,边缘不清 可有单侧透明肺
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2016-9-119 42 例 BO 患儿临床研究 纹理紊乱、模糊、毛糙, 100% 实质浸润 22 例, 68.8 % 过度充气 7 例, 21.9 % 间质浸润 6 例, 18.8 % 肺不张 2 例, 6.3 % 合并有单侧透明肺 2 例, 6.3 % 王维 申昆玲等 中华儿科杂志 2008 46 ( 10 ): 736-738
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2016-9-120 42 例 BO 患儿临床研究 马赛克灌注征 34 例, 81.0 % 合并肺实变者 23 例, 54.8 %, 支气管扩张 14 例, 33.3 % 支气管壁增厚 14 例, 33.3 % 肺不张 4 例, 9.5 % 合并单侧透明肺者 2 例, 4.8 % 王维 申昆玲等 中华儿科杂志 2008 46 ( 10 ): 736-738
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2016-9-121 实验室检查-电子支气管镜 除外气道发育畸形 取支气管粘膜活检
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2016-9-122 诊断 病理诊断的局限性: 病变呈补丁样分布 有创 敏感率为 15 - 78 % 特异性 75 - 93 %
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2016-9-123 临床诊断 BO 标准 前驱史:发病之前有感染或其他原因所致的细支气管 损伤史 临床表现:持续或反复喘息或咳嗽、呼吸急促、呼吸 困难,运动不耐受。双肺可闻及广泛喘鸣音、湿啰音, 并持续存在,达 6 周以上,对支气管舒张剂反应差 辅助检查:胸部 HRCT 显示马赛克灌注征、支气管扩 张、支气管壁增厚。肺功能显示小气道阻塞性通气功 能障碍或混合性通气功能障碍,支气管舒张试验多为 阴性 排除其他引起咳喘的疾病,如呼吸道感染、支气管哮 喘、各种先天支气管肺发育畸形、肺结核、弥漫性泛 细支气管炎等
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2016-9-124 确定诊断 BO 标准 BO 病变呈斑片样分布,肺活检不一定取到病变 部位 BO 确诊需病理证实 符合临床诊断标准,又有 BO 典型的病理改变者 可确诊
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2016-9-125 鉴别诊断 1. 下呼吸道感染 2. 支气管哮喘 3. 肺结核 4. 先天发育异常 5. 弥漫性泛细支气管炎
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2016-9-126 鉴别诊断-下呼吸道感染 可有发热、咳嗽、喘息和呼吸困难。查体可有三凹 征,听诊有喘鸣音及细湿罗音。胸片可表现为支气 管周围的渗出,过度充气,和肺段的不张。与之不 同, BO 的以上症状不会在 1 - 2 周内好转,而是持续 存在 特别是各种免疫缺陷病所致反复肺炎,致咳喘症状 反复持续
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2016-9-127 鉴别诊断-支气管哮喘 不同点 BO 哮喘 症状持续性发作性 HRCT 小支气管柱状扩张, 马赛克征 严重病例有支气管 壁增厚 支扩药大多无反应缓解 特应性体质无有 家族史无有
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2016-9-128 鉴别诊断-肺结核 鉴别点 BO 肺结核 结核接触史无有 结核中毒症状无有 PPD 阴性阳性 结核菌痰检阴性阳性 影像学马赛克纵隔淋巴结肿大, 结核病灶
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2016-9-129 鉴别诊断-先天发育异常 气道发育畸形:气管狭窄、软化、分支异常 支气管狭窄、软化、分支异常 肺发育畸形:支气管肺囊肿等 先天性心血管发育畸形:异常血管环、先天性 心脏病等
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2016-9-130 鉴别诊断-弥漫性泛细支气管炎 多有鼻窦炎 胸部 HRCT 显示双肺弥漫分布小叶中心结节和 支气管扩张 小剂量红霉素治疗有效
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2016-9-131 治疗-治疗概论 目前尚没有世界公认的 BO 治疗准则 困难且不成功:可能是由于诊断过晚, 不可逆的纤维化改变和气道阻塞已经存 在 早期治疗可能可以阻断疾病的进程
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2016-9-132 治疗-皮质醇激素 减少气道高反应性和继发于病毒感染和 过敏的支气管狭窄 一些动物实验已经提示激素可以减轻这 一疾病过程 激素应用的剂量、疗程和形式存在争议
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2016-9-133 治疗-皮质醇激素(续) 口服泼尼松 1 - 2 mg/ ( kg·d ), 1 - 3 月逐 渐减量,总疗程 1 年 联合应用泼尼松口服和激素吸入治疗,疗 程 1 - 60 月不等。对支气管扩张剂有反应 应是长期应用激素的指标 静脉甲强龙 30 mg/ ( kg·d ), 连用 3d ,每 30 天 1 次
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2016-9-134 治疗-皮质醇激素(续) 吸入激素: 可减少气道高反应性 避免全身用药的副作用 严重的呼吸阻塞使气溶胶根本 无法到 达肺周围组织 加大吸入剂量(二丙酸倍氯米松 >1500μg ),但缺乏安全性依据
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2016-9-135 治疗-支气管扩张剂 可以部分减少阻塞症状,特别在 2 岁以内 的小儿 绝大多数患者没有立即的反应出现 长效 β 2 肾上腺素受体激动剂可考虑用于为 减少吸入或全身激素用量的联合用药,不 单独使用
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2016-9-136 治疗-其他治疗方法 抗生素 : 易于合并呼吸道细菌感染 病原通常就是气道最常见的病原菌,抗生素的选 择应针对这些病原 伴有广泛支气管扩张的 BO 患者更需要抗生素治 疗。 大环内酯类抗生素,特别是阿奇霉素在抗菌活性 之外有抗炎特性
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2016-9-137 治疗-其他治疗方法(续) 肺部理疗 : 针对支气管扩张和肺不张,减少支气管扩张 相关问题的发生率,避免反复感染 氧疗 :BO 患儿需长期氧疗,平均疗程 28 个月,吸氧浓 度要达到能使氧饱和度维持在 94 %以上(氧合指数 0.25 - 0.4 ) 肺移植:持续存在的严重的气流阻塞状态、伴有肺功 能降低、越来越需要氧气支持的 BO 患儿可行肺移植, 为患儿提供了多年的生活质量改善,是不可取代的治 疗方法,儿科移植后存活几率与成人相似
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2016-9-138 预后 BO 的预后不确定,可能与潜在病因和疾病发展 速度相关 一项前瞻性的研究观察 31 例感染后 BO 的临床过 程和影响预后的因素。 3.5 年的随访过程中, 22.6% 临床缓解, 67.7% 呼吸道症状体征持续, 9.7% 死亡。影响预后的因素有:起病年龄晚, 过敏体质存在,表现为血清 IgE 升高,预后不佳
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2016-9-139 42 例 BO 患儿临床研究 死亡: 1 例, 2.38 % 电话随访: 21 例 (50 % ) ,随访时间 1 月- 5 年,症状持 续,有运动不耐受,易患呼吸道感染,治疗不彻底 来院复查: 9 例( 21.4 %),症状体征持续,临床症 状好转 4 例,占 9 例的 44.4 % 肺功能及肺 CT 好转: 2 例,占 9 例的 22.2 % 肺功能好转而肺 CT 加重: 1 例 肺功能加重而肺 CT 好转: 2 例 肺功能和肺 CT 均加重: 4 例 王维 申昆玲等 中华儿科杂志 2008 46 ( 10 ): 736-738
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2016-9-140 谢谢!
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