急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 （ AIDP ） （ Guillain-Barre ） （吉兰－巴雷综合征） ( 格林 - 巴利综合征 )

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1 急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 （ AIDP ） （ Guillain-Barre ） （吉兰－巴雷综合征） ( 格林 - 巴利综合征 )

2 教学目标 1 、了解 GBS 病因及发病机制 2 、熟悉 GBS 的临床表现、实验室及其他 检查、治疗要点 3 、掌握 GBS 的概念、常见症状体征的常 用护理诊断 / 问题、护理措施及依据 4 、了解 GBS 的健康指导

3 一、概 述 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 格林 - 巴利（ Guillain-Barre ）综合征 神经科的多发病和急诊疾病之一 主要损害多数脊神经根和周围神经 常可累及颅神经 AIDP 是急性或亚急性的瘫痪性疾病， 世界各地都有发生

4 一、概 述  起病方式：急性或亚急性  大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑 神经）受累的一组疾病。  主要病理改变：周围神经广泛炎症性节 段性脱髓鞘，部分病理伴有远端轴索变 性。

5 流行病学  年发病率大约在 0.6 ～ 1.9/10 万。  男性病人略多  年龄组有两个高峰在 16 ～ 25 岁与 45 ～ 60 岁  全年各个季节，以夏秋季为多发季节，  7 、 8 、 9 三个月发病者占 55.6 ％～ 66.1 ％

6 二、病因和发病机制  发病前病人有感染、疫苗接种及手术史 较明确的有：肠弯曲杆菌、疱疹病毒、 肺炎支原体  可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。  免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗 体或对髓鞘有毒性的细胞因子。

7 病 理  脊膜及周围神经充血、淤血、渗出  免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神 经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁  发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失  后期髓鞘再生、恢复

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10 三、临 床 表 现 病前 1 － 4 周有感染史或疫苗接种史。  运动障碍 四肢对称性瘫痪（首发） 自肢体远端向近端发展 腱反射减退 病理反射（－） 重者呼吸肌麻痹 死亡  感觉障碍：手套、袜套样  脑神经：面瘫、延髓麻痹、视乳头水肿  自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红等

11 四、辅 助 检 查 脑脊液：蛋白 - 细胞分离现象 第 3 周最明显

12 五、诊断 感染病史临床症状脑脊液改变

13 五、治疗要点 主要是治疗呼吸麻痹。 其他： 1 、血浆置换疗法： 在 2 周内接受此疗法可缩短病程、减少并发症。 2 、大剂量免疫球蛋白治疗： 效果同血浆置换疗法。 3 、肾上腺糖皮质激素：对慢性型效果较好。 4 、免疫抑制剂： 5 、神经细胞营养药物

14 六、主要护理诊断及护理措施 低效性呼吸型态 与呼吸肌麻痹呼吸无 力有关

15 六、主要护理诊断及护理措施 1 、给氧 2 、保持呼吸道通畅 3 、准备抢救用物 4 、病情监测：生命体征、血气分析 呼吸机使用：肺活量降至 1L 以下，血氧饱和度降低 或 PaO 2 小于 70mmHg 5 、呼吸机的管理 根据血气分析调整通气量 检查呼吸机性能、定时气管给药 6 、心理护理

16 六、主要护理诊断及护理措施 躯体移动障碍 与四肢肌肉进行性瘫痪有关。 1 、心理支持 2 、饮食护理 3 、生活护理 4 、用药护理 5 、康复护理

17 七、保 健 指 导 1 ．应使病人了解肢体瘫痪的恢复过程， 使之安心配合治疗和护理。 2 ．病情稳定后，应早期进行肢体功能锻炼，如 主动 - 被动运动、步态训练等；坚持针灸、 按摩和理疗，可防止或减轻肢体畸形。 3 ．保证足够的营养，增强机体抵抗力， 避免受凉及感冒。

18 自测题 格林 - 巴利综合征病例起病前常有 A. 药物中毒史 B. 糖尿病史 C. 感染病史 D. 外伤史 E. 家族史

19 自测题 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的特 征性表现是 A. 手套袜套状感觉障碍 B. 四肢对称性弛缓性瘫痪 C. 神经根性疼痛 D. 伴颅神经损害 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的特 征性表现是 A. 手套袜套状感觉障碍 B. 四肢对称性弛缓性瘫痪 C. 神经根性疼痛 D. 伴颅神经损害 E. 脑脊液蛋白 — 细胞分离

20 自测题 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第 1 周 内必备的症状是 A. 手套袜套状感觉障碍 C. 四肢肌肉萎缩 D. 大小便障碍 E. 脑脊液蛋白 — 细胞分离 C. 四肢肌肉萎缩 D. 大小便障碍 E. 脑脊液蛋白 — 细胞分离 B. 四肢对称性弛缓性瘫痪

21 自测题 格林 - 巴利综合征的临床表现是 A. 四肢痉挛性瘫痪 B. 四肢感觉障碍重于运动障碍 C. 一侧四周性面瘫 D. 明显的括约肌功能障碍 E. 以上均不是

22 自测题 格林 - 巴利综合征患者脑脊液常规检查的 典型变化是 A. 急性期淋巴细胞增多 B. 正常 C. 细胞和蛋白均增高 E. 细胞增加而蛋白稍增加 D. 蛋白增高而细胞数正常

23 自测题 格林 - 巴利综合征患者的主要危险是 A. 四肢瘫痪 B. 并发肺部感染、肺不张 C. 并发心肌炎、心力衰竭 D. 呼吸麻痹

24 自测题 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病出现 呼吸停止时应该立即 A. 吸氧 B. 给抗菌素 C. 给肾上腺皮质激素 E. 气管切开 E. 气管切开 D. 人工呼吸

25 自测题 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病出现 呼吸明显无力、痰多. A. 用呼吸兴奋药 B. 吸痰 C. 吸氧 D. 注射免疫抑制剂 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病出现 呼吸明显无力、痰多. A. 用呼吸兴奋药 B. 吸痰 C. 吸氧 D. 注射免疫抑制剂 E. 立即气管切开

26 自测题 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的 治疗是 A. 血浆交换 B. 肾上腺皮质激素 C. 呼吸肌麻痹、痰多不易吸出者, 应 及早做气管切开 D. 吞咽障碍者用鼻饲 E. 以上全部 及早做气管切开 D. 吞咽障碍者用鼻饲 E. 以上全部

27 The end