疑 难 病 例 讨 论疑 难 病 例 讨 论 山西医学科学院 山西大医院 2014-05-22. 9/5/2016 病 例 特 点病 例 特 点  老年女性，病史 1 年余  发热，最高达 39 摄氏度，夜间为著，乏力、纳差、盗汗  皮疹  四肢近端肌痛、肌无力，肌酶正常，肌电图：四肢近端肌源性损害.

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1 疑 难 病 例 讨 论疑 难 病 例 讨 论 山西医学科学院 山西大医院 2014-05-22

2 9/5/2016 病 例 特 点病 例 特 点  老年女性，病史 1 年余  发热，最高达 39 摄氏度，夜间为著，乏力、纳差、盗汗  皮疹  四肢近端肌痛、肌无力，肌酶正常，肌电图：四肢近端肌源性损害 肌肉 MRI ：闭孔内肌轻度水肿  关节肿痛  淋巴结肿大，淋巴结活检：肉芽肿性改变  左侧正中神经受损  RAs 、抗 ENAs 、狼疮组合、 ANCA 、自身免疫性肌炎抗体均 (-)

3 9/5/2016 诊断思路 病毒 细菌 真菌 支原体 立克次体 寄生虫等 发热 肿瘤 风湿性疾病 内分泌与代谢疾病 无菌性坏死物质吸收 自主神经功能紊乱 皮肤散热减少 药物热等 感染 非感染

4 9/5/2016 发热原因 ---- 感染性疾病？  咳嗽、咳痰，无泌尿系、消化道、神经系统症状  血常规：中性粒细胞高于正常，尿常规、便常规未见异常  ESR 、 CRP 、铁蛋白明显升高  PCT 正常  呼吸道感染病原体 IgM 抗体：嗜肺军团菌、乙型流感病毒弱阳性  血需氧培养（第 1 次）、血厌氧培养（第 2 次）：表皮葡萄球菌（ + ） 血培养（第 3 次）（ - ）  肝炎系列、抗 -HIV 、抗 -TP 未见异常  胸部 CT （ 3-28 ）：双肺细支气管炎  腹部 CT ：未见异常  淋巴结活检：肉芽肿性改变， T-spot 待回报 ------ 肺部感染 淋巴结结核？

5 9/5/2016 淋巴结结核？  发热、盗汗、乏力、纳差  皮疹  关节肿痛  四肢肌痛、肌无力 ------ 无法解释所有症状

6 9/5/2016 发热原因 ---- 肿瘤？  肿瘤系列：铁蛋白大于 503ng/ml  呼吸系统：胸部 CT 未见占位  消化系统：便常规、腹部 CT 未见异常，消化道造影未见明显异常  泌尿系统：无症状，尿常规（ - ）  血液系统：血常规无明显异常  淋巴系统：浅表淋巴结肿大，淋巴结穿刺病检：肉芽肿性改变  神经系统：脑膜刺激征、双巴氏征（ - ）  右上臂肿物超声：右侧上臂皮下脂肪层及肱三头肌增厚 ---- 依据不足

7 9/5/2016 肌痛原因 --- 感染性肌病？  病毒性肌炎 —— 腺病毒或流感病毒感染  人类免疫缺陷病毒（ HIV ）和抗逆转录病毒药物（ zidovudine ）可以引起肌 炎伴炎性细胞浸润。后者可以见到破碎红细胞，提示线粒体异常，前者见不 到。  寄生虫感染 —— 旋毛虫（ trichinosis ）和弓形虫（ toxoplasmosis ）  肌酶正常  肌电图无肌源性损害 ---- 依据不足

8 9/5/2016 肌痛原因 --- 甲减性肌病？  多累及肩带肌、骨盆带肌为主的近端骨骼肌，特征性表现为肌 肉疼痛、肌无力、粘液性水肿、假性肥大等  甲减可引起肌酶增高，甲减病情好转后肌酶逐渐恢复  肌电图可见肌源性损害  该患者甲功示： FT3 1.88pg/ml ， TT3 0.35pg/ml ，余正常 ---- 暂不考虑

9 9/5/2016 肌痛原因 --- 慢性类固醇肌病？  长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。往往有长达数月或数年之久的皮质类 固醇用药史，剂量通常与肌无力的程度无明显相关  对称性肢体近端肌和肢带肌力弱，下肢近端 -- 肩胛带肌、远端肌群  血清 CK 正常  EMG 正常或呈轻微肌源性损害，无自发电位  肌活检仅有肌纤维大小轻微改变，可伴Ⅱ型纤维萎缩，很少肌纤维坏死和炎性 细胞浸润  停药后数周或数月内恢复  该患者近 1 年间断、不规律口服激素 20-10mg/d, 激素治疗后肌痛后好转 ---- 暂不考虑

10 9/5/2016 肌痛原因 ---- 结缔组织病 ?  系统性红斑狼疮：皮疹、关节肿痛 ANA 、抗 ENAs 、狼疮组合均（ -)  干燥综合征：无口干、眼干、腮腺肿大 IgG 正常 ANA 、抗 SSA 、抗 SSB 抗体（ - ） ---- 依据不足  类风湿关节炎：关节肿痛，活动受限 RF 、 AKA 、抗 -CCP 抗体均（ - ） ----RA 不除外

11 9/5/2016 肌痛原因 ---- 风湿性多肌痛 ? 风湿性多肌痛（ PMR ）  一种和其他诊断明确的风湿性疾病、感染以及肿瘤无关的疼痛性疾病  排他性疾病  常见于老年人  全身症状：如疲倦、低热、体重减轻，可能为首发症状  以四肢及躯干近端肌肉疼痛为特点的临床综合征  对小剂量激素治疗反应敏感

12 9/5/2016 肌痛原因 ---- 风湿性多肌痛 ?  诊断标准有 3 条：①发病年龄 >50 岁；②两侧颈部、肩胛部或及骨盆部 肌痛，晨僵；③ ESR≥40mm/1h 或小剂量糖皮质激素有效  无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热  肌电图无炎性肌病的依据  如符合以上 3 条可确诊为 PMR ---- 依据不足

13 9/5/2016 肌痛原因 --- 包涵体肌炎（ IBM ） ?  老年人多见  起病隐匿，肌无力发展缓慢，症状可追溯到确诊前数年（平均 6 年）  近端和远端的肌群均可受累以及不对称性  最早受累的肌群是股四头肌、髂腰肌、胫前肌、指伸屈肌和腕屈肌，后为上下肢近端肌 群  半数以上早期四肢远端无力，尤其是足背屈及手指伸直  心肌酶可正常或略高，肌电图可见肌源性损害，或合并神经源性损害  诊断金标准：肌活检可见包涵体（有边缘的空泡含嗜碱性颗粒、嗜酸性胞浆包涵物、刚 果红阳性的灶性淀粉样沉积区域 ）  激素治疗效差 ---- 依据不足

14 9/5/2016 肌痛原因 --- 皮肌炎？  典型对称性近端肌无力表现  肌酶谱升高  肌电图检查示肌源性损害  肌活检异常  典型皮疹 具备前四条标准者可诊断为多发性肌炎（ PM ） 具备上述五条标准者可诊断为皮肌炎（ DM ） 具备前四条标准中的两条标准加上第五条标准很可能为 DM 前四条标准中的某一条加第五条标准可能为 DM

15 9/5/2016 肌痛原因 --- 肉芽肿性肌炎？ 以结节病性肌病最为常见 早期结节病者可无肌炎症状，但肌活检中可有 60% 的机会发现结节病 性肉芽肿 主要见于中青年 临床表现为缓慢进行的上下肢肌无力、萎缩，可伴肌肉疼痛 实验室检查常无异常 肌电图呈肌源性损害改变，肌肉活检可见局灶性肌炎和肉芽肿 淋巴结活检：肉芽肿性改变 ---- 不除外该病

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20 目前诊断  皮肌炎？  肉芽肿性肌炎？  肺部感染  心功能不全 心功能Ⅲ级 I 型呼吸衰竭  高血压病 2 级（极高危组）  淋巴结结核？  恶性疾病不除外  阑尾切除术后

21 9/5/2016 目前治疗  莫西沙星 0.4/d×8d 静点  得宝松 5mg 肌注 ×1 次（ 5-16 ）, 泼尼松片 30mg 1 次 / 早  雷公藤多苷片 20mg 3 次 / 日，环磷酰胺 0.2×1 次 静点  补钾、补液、关节腔灌药等治疗

22 9/5/2016 目前情况  生命体征平稳  四肢肌痛好转，肌力无明显改善  关节肿痛减轻

23 9/5/2016 查房目的  诊断方面：肌活检、全身骨扫描 /PET-CT 、关节超声 /MRI  治疗方面：激素 抗结核药

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