闭 经 Amenorrhea 第三十五章 生殖内分泌疾病. 定义 原发性闭经（ primary amenorrhea ） – 年龄超过 16 岁、第二性征已发育、月经还未来 潮 – 或年龄超过 14 岁尚无第二性征发育者 继发性闭经（ secondary amenorrhea ） – 正常月经建立后月经停止.

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1 闭 经 Amenorrhea 第三十五章 生殖内分泌疾病

2 定义 原发性闭经（ primary amenorrhea ） – 年龄超过 16 岁、第二性征已发育、月经还未来 潮 – 或年龄超过 14 岁尚无第二性征发育者 继发性闭经（ secondary amenorrhea ） – 正常月经建立后月经停止 6 个月 – 按自身原有月经周期计算停止 3 个周期以上者 第二节 闭 经

3 病因 原发性闭经 – 常因遗传学原因或先天性发育缺陷引起 – 约 30% 伴有生殖道异常 继发性闭经 – 病因复杂 第二节 闭 经

4 原发性闭经 第二性征存在的原发性闭经 第二性征缺乏的原发性闭经 第二节 闭 经

5 （ 1 ）第二性征存在的原发性闭 经 米勒管发育不全综合征 （ Müllerian agenesis syndrome ，又称 Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser syndrome ） 雄激素不敏感综合征 （ androgen insensitivity syndrome ） 对抗性卵巢综合征 （ savage syndrome ） 生殖道闭锁 真性两性畸形 第二节 闭 经

6 米勒管发育不全综合征 由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形 染色体核型正常，为 46 ， XX 促性腺激素正常，有排卵 外生殖器、输卵管、卵巢及女性第二性征 正常 始基子宫或无子宫、无阴道 常伴泌尿系统异常或骨骼畸形 第二节 闭 经

7 激素不敏感综合征 X 染色体上的雄激素受体基因缺陷 染色体核型为 46 ， XY 睾酮男性水平，但不发挥生物学效应 性腺为睾丸（位于腹腔内或腹股沟），表 型为女型 阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如 青春期乳房隆起丰满，但乳头发育不良 第二节 闭 经

8 对抗性卵巢综合征 又称卵巢不敏感综合征 卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡 内源性促性腺激素，特别是 FSH 升高；卵 巢对外源性促性腺激素不敏感 女性第二性征存在 第二节 闭 经

9 生殖道闭锁 生殖道闭锁引起的横向阻断 阴道横膈 无孔处女膜 第二节 闭 经

10 真性两性畸形 染色体核型可为 XX ， XY 及嵌合体 同时存在男性和女性的性腺 女性第二性征存在 第二节 闭 经

11 （ 2 ）第二性征缺乏的原发性闭 经 低促性腺激素性腺功能减退 （ hypogonadotropic hypogonadism ） –GnRH 或促性腺激素产生 / 分泌不足 高促性腺激素性腺功能减退 （ hypergonadotropic hypogonadism ） – 性腺衰竭所致的性激素分泌减少 第二节 闭 经

12 低促性腺激素性腺功能减退 体质性青春发育延迟（最常见） 嗅觉缺失综合征 – 原发性闭经 – 女性第二性征缺如 – 嗅觉减退或丧失 – 女性内生殖器分化正常 第二节 闭 经

13 高促性腺激素性腺功能减退 特纳综合征（ Turners syndrome ） – 染色体核型为 X 染色体单体（ 45 ， XO ） – 或嵌合体（ 45 ， XO/46 ， XX 或 45 ， XO/47 ， XXX ） – 卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良， – 常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样 嘴、肘外翻等临床特征 第二节 闭 经

14 高促性腺激素性腺功能减退 46 ， XX 单纯性腺发育不全（ pure gonadal dysgenesis ） – 条索状卵巢，无功能实体 – 子宫发育不良，女性第二性征发育差 – 外生殖器为女型 第二节 闭 经

15 高促性腺激素性腺功能减退 46 ， XY 单纯性腺发育不全（ Swyer 综合 征） – 条索状性腺 – 有女性生殖系统 – 无青春期性发育，女性第二性征发育不良 第二节 闭 经

16 2 、继发性闭经 下丘脑性闭经 垂体性闭经 卵巢性闭经 子宫性闭经 其他内分泌功能异常 第二节 闭 经

17 下丘脑性闭经 最常见，以功能性原因为主 – 精神应激性 – 体重下降和神经性厌食 – 运动性闭经 – 药物性闭经 – 颅咽管瘤 第二节 闭 经

18 下丘脑性闭经 （ 1 ） 精神应激性： 精神压抑、紧张、忧虑等均可能引起神经内 分泌障碍所致 机制： – 可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释放激素 和皮质素分泌增加，抑制下丘脑分泌促性腺激 素释放激素和垂体分泌促性腺激素 第二节 闭 经

19 下丘脑性闭经 （ 2 ）体重下降和神经性厌食： – 中枢神经对体重急剧下降极为敏感 （ 3 ）运动性闭经 ： – 肌肉 / 脂肪比率增加或总体脂肪减少 – 运动剧增后 GnRH 的释放及 LH 的释放受抑制 第二节 闭 经

20 下丘脑性闭经 （ 4 ） 药物性闭经： – 通常是可逆的 – 药物抑制下丘脑分泌 GnRH 或通过抑制多巴胺 使垂体分泌催乳激素增加 （ 5 ）颅咽管瘤： – 较为罕见 – 瘤体压迫下丘脑和垂体柄，也称肥胖生殖无能 营养不良症 第二节 闭 经

21 垂体性闭经 腺垂体器质性病变或功能失调可影响促性腺 激素的分泌 垂体梗死 垂体肿瘤 空蝶鞍综合征 第二节 闭 经

22 垂体性闭经 （ 1 ）垂体梗死：希恩综合征 产后大出血休克，致垂体尤其是腺垂体促 性腺激素分泌细胞缺血坏死，引起腺垂体 功能低下 表现为闭经、无泌乳、性欲减退、毛发脱 落等，第二性征衰退，生殖器官萎缩，以 及肾上腺皮质、甲状腺功能减退 第二节 闭 经

23 垂体性闭经 （ 2 ）垂体肿瘤： 腺垂体肿瘤分泌的激素抑制 GnRH 分泌和 / 或压迫分泌细胞，使促性腺激素分泌减少 包括催乳激素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲 状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤以 及无功能的垂体腺瘤 第二节 闭 经

24 垂体性闭经 （ 3 ） 空蝶鞍综合征： 因先天性发育不全、肿瘤或手术破坏，脑 脊液流入蝶鞍垂体窝使垂体柄受压致下丘 脑与垂体间的门脉循环受阻，出现闭经和 高催乳激素血症 CT 或 MRI 检查： – 垂体窝中可见萎缩的垂体和低密度的脑脊液 第二节 闭 经

25 卵巢性闭经 卵巢分泌的性激素水平低下，子宫内膜不 发生周期性变化而导致闭经 – 卵巢早衰 – 卵巢功能性肿瘤 – 多囊卵巢综合征 第二节 闭 经

26 卵巢性闭经 （ 1 ）卵巢早衰： 定义： – 女性 40 岁前由于卵巢内卵泡耗竭或因医源性损伤而发 生的卵巢功能衰竭 病因： – 与遗传因素、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性 原因有关 表现： – 低雌激素及高促性腺激素为特征，继发闭经，常伴围 绝经期症状 第二节 闭 经

27 卵巢性闭经 （ 2 ）卵巢功能性肿瘤： – 支持 - 间质细胞瘤 – 颗粒 - 卵泡膜细胞瘤 （ 3 ）多囊卵巢综合征： – 长期无排卵及高雄激素为特征 – 临床表现为闭经、不孕、多毛和肥胖 第二节 闭 经

28 子宫性闭经 子宫内膜受破坏或对卵巢激素不能产生正常 的反应出现闭经 Asherman 综合征 – 刮宫损伤子宫内膜、导致宫腔粘连 – 各种感染 – 宫颈锥切术所致宫颈粘连、狭窄 手术切除子宫或放疗破坏子宫内膜 第二节 闭 经

29 其它内分泌功能异常 甲状腺功能减退或亢进 肾上腺皮质功能亢进 肾上腺皮质肿瘤等 第二节 闭 经

30 三、诊断 1 ．病史 详细询问可能导致闭经的诱因 – 月经史、生育史 、生长发育史、有无先天性缺 陷或其他疾病及家族史 2 ．体格检查 – 全身发育状况， 内、外生殖器的发育、第二性 征 3 ．辅助检查 – 生育期年龄妇女的闭经首先须排除妊娠 第二节 闭 经

31 辅助检查 —— 功能试验 药物撤退试验 – 激素试验 – 雌、孕激素序贯试验 垂体兴奋试验（ GnRH 刺激试验） – 了解垂体对 GnRH 的反应性 第二节 闭 经

32 辅助检查 —— 激素测定 血甾体激素测定： – 雌二醇、孕酮及睾酮 – 血催乳激素及垂体促性腺激素测定 胰岛素 雄激素： – 血睾酮、硫酸脱氢表雄酮，尿 17 酮等 第二节 闭 经

33 辅助检查 —— 影像学检查 盆腔 B 型超声检查 子宫输卵管造影 CT 或磁共振显像（ MRI ） 静脉肾盂造影 第二节 闭 经

34 辅助检查 —— 特殊检查 宫腔镜检查 腹腔镜检查 性染色体检查 其他检查 第二节 闭 经

35 四、治疗 全身治疗 – 积极治疗全身性疾病，提高机体体质，供给足 够营养，保持标准体重及心理治疗 激素治疗 – 明确病变环节及病因，补充不足或拮抗过多 辅助生育技术（见不孕） 手术治疗 第二节 闭 经

36 激素治疗 1. 性激素治疗 – 维持女性身体、生殖健康，包括心血管系统、骨骼及 骨代谢、神经系统等 – 促进和维持第二性征和月经 2. 促排卵 - 适用于有生育要求患者 3. 溴隐亭 4. 其他激素 第二节 闭 经

37 1. 性激素治疗 雌激素替代治疗： 适用于无子宫者 雌、孕激素人工周期疗法： 适用于有子宫者 孕激素疗法： 适合于体内有一定内源性雌激素水平者 第二节 闭 经

38 2. 促排卵 氯米芬：适用于有一定内源性雌激素水平者 月经第 5 日始，每日 50 ～ 100mg ，连用 5 日 促性腺激素：适用于低促性腺激素闭经及氯米芬 排卵失败者 撤药性出血第 3 ～ 5 日始， HMG 或 FSH （ 75 ～ 150U/ 日） 连续 7 ～ 12 日，待优势卵泡成熟时，使用 HCG 5000 ～ 10000U 促排卵 促性腺激素释放激素：适用于下丘脑性闭经 第二节 闭 经

39 3. 溴隐亭 多巴胺受体激动剂 抑制垂体 PRL 分泌，恢复排卵 抑制垂体分泌 PRL 肿瘤细胞生长 第二节 闭 经

40 4. 其它激素治疗 肾上腺皮质激素 甲状腺素 第二节 闭 经

41 手术治疗 生殖器畸形 – 可手术切开或成形术 Asherman 综合征 – 宫腔镜下分离粘连，后续用大剂量雌激素和放置宫腔 内支撑 – 宫颈狭窄和粘连可行宫颈扩张 第二节 闭 经

42 手术治疗 肿瘤 – 卵巢肿瘤一经确诊应予手术治疗 – 中枢神经系统肿瘤患者，应根据肿瘤部位、大 小及性质确定治疗方案 – 含 Y 染色体者性腺易发生肿瘤，宜切除性 第二节 闭 经