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神 经 系 统 总 论 (2) 新疆医科大学第一临床学院神经病学教研室吐尔逊
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运动系统 运动系统 ( Motor system) ( Motor system)
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motor function Motor function is the : Motor function is the : create voluntary movements, completed by the contract of skeletal muscles-change the position of the joints create voluntary movements, completed by the contract of skeletal muscles-change the position of the joints
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corteconuclear tract corteconuclear tract Cortex brain stem muscle (upper neuron) ( nucleus lower neuron) cortecosipinal tract cortecosipinal tract spinal cord (frontal horn-lower neuron) spinal cord (frontal horn-lower neuron) peripheral nerve peripheral nerve limb muscle limb muscle motor function motor function
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movements Cortex Cortex Brain stem(nuclei) Spinal cord(frontal horn) muscle muscle muscle muscle Movement movement Vestibule corpus striatum system cerbellum
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运动传导通路（ motor pathway ）
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运动功能由两级神经元的参与来实现 运动功能由两级神经元的参与来实现 1 上运动神经元 1 上运动神经元 包括皮层 Betz 细胞及其纤维 _ 锥体束 包括皮层 Betz 细胞及其纤维 _ 锥体束 皮质脑干束 皮质脑干束 皮质脊髓束 皮质脊髓束 它们的纤维形成周围神经到相应的骨骼肌 它们的纤维形成周围神经到相应的骨骼肌 2 下运动神经元 2 下运动神经元 包括脑干颅神经运动核和脊髓前角细胞及其纤维 包括脑干颅神经运动核和脊髓前角细胞及其纤维 颅神经 颅神经 脊神经 脊神经 它们的纤维形成周围神经到相应的骨骼肌 它们的纤维形成周围神经到相应的骨骼肌
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小脑 小脑 位于后颅凹前面是脑干, 上面是天幕, 分左右两半球和中间的蚓 部, 通过上中下角与中脑、桥脑和延髓联系 位于后颅凹前面是脑干, 上面是天幕, 分左右两半球和中间的蚓 部, 通过上中下角与中脑、桥脑和延髓联系 小脑下角 _ 绳状体，包含有脊髓和前庭来的传入纤维。 小脑下角 _ 绳状体，包含有脊髓和前庭来的传入纤维。 小脑中角 _ 桥臂, 含有皮层来的传入纤维额桥束及颞桥束 小脑中角 _ 桥臂, 含有皮层来的传入纤维额桥束及颞桥束 小脑上角 _ 结合臂, 由齿状核来的传出纤维由此到对侧红核再 发出纤维到对侧形成红核脊髓束到脊髓前角 小脑上角 _ 结合臂, 由齿状核来的传出纤维由此到对侧红核再 发出纤维到对侧形成红核脊髓束到脊髓前角
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小脑的功能 小脑的功能 小脑是平衡中枢, 其功能为 : 小脑是平衡中枢, 其功能为 : 调节肌张力 调节肌张力 维持身体的姿势 维持身体的姿势 对随意运动起协调作用 对随意运动起协调作用 精细动作及随意运动的制动和校正作用有关 精细动作及随意运动的制动和校正作用有关 小脑损害引起：共济失调 小脑损害引起：共济失调 小脑半球病变 _ 肢体共济运动障碍 小脑半球病变 _ 肢体共济运动障碍 小脑蚓部病变 _ 躯干共济运动障碍 小脑蚓部病变 _ 躯干共济运动障碍
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锥体外系 锥体外系 组成部分：尾状核、豆状核、红核、黑质、丘脑底核 —— 纹状体系统 —— 基底节 组成部分：尾状核、豆状核、红核、黑质、丘脑底核 —— 纹状体系统 —— 基底节 联系通路 联系通路 1 接受运动区和辅助运动区的信息 1 接受运动区和辅助运动区的信息 2 各结构中间有广泛连接 2 各结构中间有广泛连接 3 发出纤维以红核脊髓束及网状脊髓束的形式与脊髓前 角细胞联系，部分纤维与皮层联系 3 发出纤维以红核脊髓束及网状脊髓束的形式与脊髓前 角细胞联系，部分纤维与皮层联系 纹状体 - 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 黑质 - 纹状体环路 皮质 - 纹状体 - 丘脑 - 皮质环路 皮质 - 纹状体 - 丘脑 - 皮质环路 皮质 - 脑桥 - 小脑皮质环路 皮质 - 脑桥 - 小脑皮质环路
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锥体外系的功能： 提供随意运动所需要的肌张力 提供随意运动所需要的肌张力 调节姿势 调节姿势 联合动作 联合动作 表情动作 表情动作损害时出现： 肌张力的改变 肌张力的改变 不自主运动如震颤、舞蹈样动作 不自主运动如震颤、舞蹈样动作
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Disorders of motor function Motor function is the : Motor function is the : create voluntary movements, completed by the contract of skeletal muscles-change the position of the joints create voluntary movements, completed by the contract of skeletal muscles-change the position of the joints if have any lesion at this process if have any lesion at this process cause the motor function disorders cause the motor function disorders
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运动系统损害时常出现 肌肉形态的改变 肌肉形态的改变 肌张力的改变 肌张力的改变 肌力的改变（瘫痪） 肌力的改变（瘫痪） 不自主运动 不自主运动 共济运动 共济运动 姿势与步态的改变 姿势与步态的改变
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瘫痪 瘫痪 运动通路中的损害引起骨骼肌收缩无力叫瘫痪 运动通路中的损害引起骨骼肌收缩无力叫瘫痪 下运动神经元损害引起肢体瘫痪： 下运动神经元损害引起肢体瘫痪： 肌张力降低、腱反射减弱或消失、有肌肉萎缩、无病理征，叫周 围性瘫痪，又叫弛缓性瘫痪，软瘫, 下运动神经元性瘫痪，病变在脊髓 前角细胞或其发出的周围神经 肌张力降低、腱反射减弱或消失、有肌肉萎缩、无病理征，叫周 围性瘫痪，又叫弛缓性瘫痪，软瘫, 下运动神经元性瘫痪，病变在脊髓 前角细胞或其发出的周围神经 上运动神经元损害引起肢体瘫痪： 上运动神经元损害引起肢体瘫痪： 肌张力增高、腱反射亢进、无肌肉萎缩、有病理征，中枢性瘫痪， 又叫痉挛性瘫痪，，硬瘫，上运动神经元性瘫痪，病变在中央前回或 锥体束 肌张力增高、腱反射亢进、无肌肉萎缩、有病理征，中枢性瘫痪， 又叫痉挛性瘫痪，，硬瘫，上运动神经元性瘫痪，病变在中央前回或 锥体束
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Discrimination of central nervous paralysis and peripheral nervous paralysis Site of lesion upper motor neuron lower motor neuron Muscle atrophy nonepresent Muscular tension reinforcementweaken Pattern of paralysis pyramidal pattern individual or groups of muscles Tendon Reflexes excessiveweaken Pathologic reflex positivenegation
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运动通路不同部位损害的特点 1 皮层（运动区）：单肢体瘫痪伴癫痫 1 皮层（运动区）：单肢体瘫痪伴癫痫 2 内囊 偏瘫（伴偏身感觉障碍及偏盲） 2 内囊 偏瘫（伴偏身感觉障碍及偏盲） 3 脑干 交叉性瘫痪 3 脑干 交叉性瘫痪
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中枢性面瘫, 中枢性舌瘫, 假性球麻痹 中枢性面瘫, 中枢性舌瘫, 假性球麻痹 Upper motor neuron facial,tongue weakness and pseudobulbar palsy Upper motor neuron facial,tongue weakness and pseudobulbar palsy 1 ） 面神经核支配眼裂以上面肌部分接受双侧皮质脑干 束支配，以下部分接受对侧皮质脑干束支配，所以一侧皮 质脑干束损害引起对侧下面部瘫痪叫中枢性面瘫 1 ） 面神经核支配眼裂以上面肌部分接受双侧皮质脑干 束支配，以下部分接受对侧皮质脑干束支配，所以一侧皮 质脑干束损害引起对侧下面部瘫痪叫中枢性面瘫
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2 ） 一侧的舌下神经核只能接受对侧来的皮质脑干束 的支配，如一侧皮质脑干束损害可以引起对侧舌瘫，不伴 有舌肌萎缩叫中枢性舌瘫 2 ） 一侧的舌下神经核只能接受对侧来的皮质脑干束 的支配，如一侧皮质脑干束损害可以引起对侧舌瘫，不伴 有舌肌萎缩叫中枢性舌瘫
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3 ） 一侧皮质脑干束损害不引起舌咽迷走神经功能的障 碍，双侧皮质脑干束损害才影响到舌咽迷走神经功能，表 现为吞咽障碍饮水呛咳、构音障碍声音嘶哑与真性延髓麻 痹相似单又有不同之处如强哭强笑，脑干原始反射的出现 和锥体束征叫假性球（延髓）麻痹。 3 ） 一侧皮质脑干束损害不引起舌咽迷走神经功能的障 碍，双侧皮质脑干束损害才影响到舌咽迷走神经功能，表 现为吞咽障碍饮水呛咳、构音障碍声音嘶哑与真性延髓麻 痹相似单又有不同之处如强哭强笑，脑干原始反射的出现 和锥体束征叫假性球（延髓）麻痹。
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4 脊髓损害 4 脊髓损害 高颈 四肢中枢性瘫痪 高颈 四肢中枢性瘫痪 颈膨大 上肢周围性瘫痪 颈膨大 上肢周围性瘫痪 下肢中枢性瘫痪 下肢中枢性瘫痪 胸段 下肢中枢性瘫痪 胸段 下肢中枢性瘫痪 腰膨大 下肢周围性瘫痪 腰膨大 下肢周围性瘫痪
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脊髓半切综合征 脊髓某一段局限性损害而对侧不受累，可引起损害 平面以下肢体瘫痪，同时伴有同侧的深感觉、对侧 的浅感觉障碍叫脊髓半切综合征，又叫布朗塞夸（ Brown-sequard ）综合征，是脊髓压迫症的特征性 表现之一。 脊髓某一段局限性损害而对侧不受累，可引起损害 平面以下肢体瘫痪，同时伴有同侧的深感觉、对侧 的浅感觉障碍叫脊髓半切综合征，又叫布朗塞夸（ Brown-sequard ）综合征，是脊髓压迫症的特征性 表现之一。
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Brown-sequard syndrome
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脊髓前角细胞损害 : 脊髓前角细胞损害 : 肢体节段性的弛缓性瘫痪, 慢性损害常伴有肌纤维纤颤 肢体节段性的弛缓性瘫痪, 慢性损害常伴有肌纤维纤颤 前根损害 : 前根损害 : 与上相同, 不同之处是 _ 常伴有根痛、肌肉震颤及感觉 与上相同, 不同之处是 _ 常伴有根痛、肌肉震颤及感觉 障碍 障碍 神经丛损害： 神经丛损害： 一个肢体多数周围神经损害包括运动和感觉 一个肢体多数周围神经损害包括运动和感觉 周围神经（神经干）损害： 周围神经（神经干）损害： 混合成分，所支配区域的运动、感觉及自主神经功能 混合成分，所支配区域的运动、感觉及自主神经功能 障碍 障碍
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第十二节 不 自 主 运 动
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不 自 主 运 动不 自 主 运 动不 自 主 运 动不 自 主 运 动 患者意识清醒, 时出现的不受主观意志支配的，无 目的的异常运动。 定位：锥体外系病变。
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锥体外系 锥体外系 组成部分：尾状核、豆状核、红核、黑质、丘脑底核 —— 纹状体系统 —— 基底节 组成部分：尾状核、豆状核、红核、黑质、丘脑底核 —— 纹状体系统 —— 基底节 联系通路 联系通路 1 接受运动区和辅助运动区的信息 1 接受运动区和辅助运动区的信息 2 各结构中间有广泛连接 2 各结构中间有广泛连接 3 发出纤维以红核脊髓束及网状脊髓束的形式与脊髓前 角细胞联系，部分纤维与皮层联系 3 发出纤维以红核脊髓束及网状脊髓束的形式与脊髓前 角细胞联系，部分纤维与皮层联系 纹状体 - 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 黑质 - 纹状体环路 皮质 - 纹状体 - 丘脑 - 皮质环路 皮质 - 纹状体 - 丘脑 - 皮质环路 皮质 - 脑桥 - 小脑皮质环路 皮质 - 脑桥 - 小脑皮质环路
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【锥体外系】 锥体系以外的运动传导路，协助锥体系 更好地完成随意运动。 调节肌张力 。 自动 整体姿势 （完成无意识习惯性动作 ) 。 维持 调节 配合锥体系，协调肌群 运动，纠正随意运动的 误差，确保精细动作的 完成。 【功能】
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1. 静止性震颤（ static tremor ）是主动肌与 拮抗肌交替收缩引起的一种节律性震颤， 可出现在四肢、下颌、唇、颈部和手指， 手指的震颤状如搓丸，频率 4-6 次 / 分，静 止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻， 睡眠时消失，是 PD 的特征性体征之一。 1. 静止性震颤（ static tremor ）是主动肌与 拮抗肌交替收缩引起的一种节律性震颤， 可出现在四肢、下颌、唇、颈部和手指， 手指的震颤状如搓丸，频率 4-6 次 / 分，静 止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻， 睡眠时消失，是 PD 的特征性体征之一。 2. 肌强直 (rigidity) ： 2. 肌强直 (rigidity) ： 铅管样强直： 铅管样强直： 齿轮样强直： 齿轮样强直： 折刀样强直： 折刀样强直：
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3. 舞蹈样动作（ chorea ） 3. 舞蹈样动作（ chorea ） 是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不 能随意控制的动作。伴有肌张力减低。 是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不 能随意控制的动作。伴有肌张力减低。 定位：尾状核、壳核； 定位：尾状核、壳核； 定性：小舞蹈病 定性：小舞蹈病
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4. 手足徐动（ athetosis ） 4. 手足徐动（ athetosis ） 肢体远端游走性肌张力增高 与减低动作，出现交替性伸 屈、扭曲动作，伴肢体远端 过度伸展。出现奇怪姿势与 动作。 肢体远端游走性肌张力增高 与减低动作，出现交替性伸 屈、扭曲动作，伴肢体远端 过度伸展。出现奇怪姿势与 动作。 定性：肝豆核变性、肝性脑 病等。 定性：肝豆核变性、肝性脑 病等。
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5. 偏身投掷运动（ hemiballismus ） 5. 偏身投掷运动（ hemiballismus ） 是肢体近端粗大的无规律投掷运动。 是肢体近端粗大的无规律投掷运动。 定位：对侧丘脑底核； 定位：对侧丘脑底核； 定性：脑血管病变多见； 定性：脑血管病变多见； 6. 肌张力障碍 （ dystonia ） 6. 肌张力障碍 （ dystonia ） 是肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异 是肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异 常。 常。 定性：痉挛性斜颈等。 定性：痉挛性斜颈等。 7. 抽动秽语综合征： 7. 抽动秽语综合征： 儿童多部位的、突发的重复性肌肉抽动 ( 面肌、发音肌 ) 儿童多部位的、突发的重复性肌肉抽动 ( 面肌、发音肌 )
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第 十三 节 共 济 失 调 共济失调（ ataxia ）是指运动时动作笨拙和不协 调，而并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌， 引起姿势、步态和语言障碍。 临床分为：小脑性、感觉性、前庭性和大脑性共 济失调。
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分 类 及 临 床 表 现分 类 及 临 床 表 现分 类 及 临 床 表 现分 类 及 临 床 表 现 小脑性共济失调（ cerebellar ataxia ） 表现为随意 运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障 碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及构音障碍。 1 ）姿势和步态的改变 1 ）姿势和步态的改变 2 ）协调运动障碍（ incoordination ） 2 ）协调运动障碍（ incoordination ） 3 ）构音障碍 3 ）构音障碍 4 ）肌张力减低 4 ）肌张力减低 定性： 小脑血管病变、肿瘤、遗传变性病变。
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指鼻试验
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感 觉 性 共 济 失 调感 觉 性 共 济 失 调感 觉 性 共 济 失 调感 觉 性 共 济 失 调 站立不稳，有踩棉花感觉；睁眼时不明显， 闭眼时明显。 Romberg 征阳性。 Romberg 征阳性。深感觉传导通路损害。
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前 庭 性 共 济 失 调前 庭 性 共 济 失 调前 庭 性 共 济 失 调前 庭 性 共 济 失 调 以平衡障碍为主；躯体易向病侧倾斜；伴眩 晕、呕吐、眼球震颤明显。 前庭系统病变。
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大脑性 共 济 失 调 1 、额叶性： 临床表现：对侧肢体共济失调，常伴有中枢性偏 瘫，精神症状、摸索等症状。 额叶或额桥小脑束病变。 2 、顶叶性： 3 、颞叶性：
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Gait Paraplegic gait: spastic legs bilateral rotated internally called the “scissoring” gait. Dystrophic gait: waddling and lordotic posture result from pelvic muscle weakness. Parkinsonian gait: this consists of slow-starting, short shuffling steps with a tendency to accelerate as if chasing the center of gravity.
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Gait Paraplegic gait: spastic legs bilateral rotated internally called the “scissoring” gait. Dystrophic gait: waddling and lordotic posture result from pelvic muscle weakness. Parkinsonian gait: this consists of slow-starting, short shuffling steps with a tendency to accelerate as if chasing the center of gravity.
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