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疑 难 病 例 讨 论疑 难 病 例 讨 论 刘素苗 2015.11.19
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赵 X X ，男， 68 岁 主因 “ 双下肢肿胀 1 月余，全身皮肤红斑半月 ” 入院 病 例 特 点病 例 特 点
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现病史 2015 年 10 月 1 日患者无明显诱因出现双小腿肿胀，皮肤发 红，伴疼痛，无发热、皮疹、咳嗽、咳痰，就诊于襄垣县 中医院，给予 “ 头孢、地塞米松（具体药物、剂量均不详） ” 静点 5 日，上述症状好转。后口服中药治疗（具体不详）， 控制可 2015 年 10 月下旬患者双大腿出现散在皮肤红斑，无瘙痒、 疼痛，伴发热，体温最高达 37.8 ℃，时间不固定，可自行 降至正常，无寒战，无盗汗、咯血，无口腔溃疡、生殖器 溃疡，无腰背痛、足跟痛，未予诊治，逐渐累及前胸、后 背、双侧面颊
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现病史 2015 年 11 月初患者出现双眼眶周红肿、糜烂，伴有白色 脓性分泌物，无视力下降，为求进一步诊治，入住我科
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查体 体温 38.0 ℃ 双侧面颊部、前胸、后背、双大腿可见散在红斑，大小不 一，质硬，突出平面，压痛阴性。双眼眶周红肿、糜烂， 可见少量白色脓性分泌物。双小腿轻度可凹性水肿，皮肤 表面可见片状褐色色素沉着
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查体 心肺腹无阳性体征 脊柱生理弯曲存在，前屈、后仰、侧弯三向活动可，全身 关节无肿胀，压痛阴性 神经查体无阳性体征
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辅助检查 尿常规、便常规、 HIV 、 TP 、甲乙丙戊肝抗体、肾功、血脂、血糖、电 解质、 IgA 、 IgG 、 IgM 、补体均未见明显异常； IgE 测定（ 2015-11-10 ）： 895 ng/ml 游离 T3 1.80pg/ml ，余正常； RAS 、抗 ENAS 、 ANCA 、抗 MPO 、抗 PR3 、狼疮组合均阴性
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心电图、腹部彩超未见明显异常 辅助检查
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病例分析
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病情特点 老年男性，病史 1 月 有用药史 皮肤、肝脏、肌肉、肺部、血液系统受累 血沉、 C 反应蛋白升高 自身抗体均阴性
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ANCA 相关血管炎 多系统受累 炎性指标偏高 自身抗体均阴性
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韦格纳肉芽肿 一种坏死性肉芽肿性血管炎 主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，表现为鼻塞、流涕、肺内结 节或空洞、血尿、蛋白尿 还有眼、皮肤、关节肌肉受累，表现为眼球突出，结膜炎视 网膜血管炎、紫癜、多形红斑、浅表皮肤糜烂、肌痛等 诊断标准：鼻或口腔炎症、胸部 X 线异常、尿沉渣异常 病理性肉芽肿性炎性改变 依据不足
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显微镜下多血管炎 一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎 可侵犯肾脏、皮肤、肺，表现为血尿、蛋白尿、紫癜、充 血性斑丘疹、弥漫性肺间质病变 还可有眼部、消化道、神经系统、心血管系统病变，为视 网膜出血、消化道出血、多发性单神经炎、癫痫等 诊断：中老年，男性多见；发热、乏力前驱症状；肾脏损 害；伴有肺部、胃肠道、心脏、眼耳、关节病变， ANCA 阳性；肾、肺活检助于诊断 依据不足
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Steven-Johnson 综合征？
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Stevens-Johnson 综合征 一种累及皮肤和黏膜的急性病变 多因素有关：如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤 分为多形性红斑型和毒性表皮坏死溶解型 早期表现为环形红斑和丘疹，相互融合成囊泡或水疱 伴发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐 皮肤损害可首先出现于面、胸部、伴疼痛、灼烧感并渐发展至全身 眼部受累：结膜炎 葡萄膜炎 角膜溃疡 病理：表皮与基底膜分离的现象，也可有内皮水肿、血管周围淋巴细 胞 - 组织细胞浸润
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Stevens-Johnson 综合征相关药物 2011 年欧洲药品管理局（ EMA ）药物警戒工作组（ PhVWP ）举行了 全体会议，会议报告中发布了对严重皮肤不良反应登记处 (RegiSCAR) 所确定的具有 SJS 或 TEN 已知风险的 14 种有效物质制定产品信息的关 键组成部分 包括：痛风治疗药别嘌醇；抗癫痫药卡马西平、拉莫三嗪、苯巴比妥 和苯妥英钠；镇痛药美洛昔康、吡罗昔康和替诺昔康；抗病毒药奈韦 拉平；磺胺类抗菌药磺胺嘧啶、磺胺多辛、磺胺异恶唑、磺胺甲基异 恶唑以及磺胺类抗炎药柳氮磺胺吡啶
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目前诊断 Steven-Johnson 综合征
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目前治疗 甲强龙注射液 80mg/ 日 *4 日 -----40mg*4 日 甲泼尼龙片 20mg 1/ 日 口服 保肝、营养心肌、保护胃黏膜等治疗
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