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第二节、涎腺肿瘤 学习要求： 掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的病理及生物学特点。
熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的组织发生。 了解：WHO涎腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺淋巴瘤、 腺样囊性癌及粘液表皮样癌的临床表现。
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涎腺肿瘤/WHO分类 腺瘤 多形性腺瘤 肌上皮瘤 基底细胞腺瘤 Warthin瘤（腺淋巴瘤） 嗜酸细胞腺瘤 管状腺瘤 皮脂腺瘤
－皮脂腺淋巴腺 导管乳头状瘤 －内翻性导管乳头状瘤 －导管内乳头状瘤 －乳头状涎腺瘤 囊腺瘤 －乳头状囊腺瘤 －粘液性囊腺瘤
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涎腺肿瘤/WHO分类 癌 嗜酸细胞腺癌 腺泡细胞癌 乳头状囊腺癌 粘液表皮样癌 粘液腺癌 腺样囊性癌 非特异性腺癌
多形性低度恶性腺癌（终末导管癌） 上皮－肌上皮癌 涎腺导管癌 基底细胞腺癌 皮脂腺癌 嗜酸细胞腺癌 乳头状囊腺癌 粘液腺癌 非特异性腺癌 鳞状细胞癌 癌在多形性腺瘤中 肌上皮癌（恶性肌上皮瘤） 未分化癌 其它癌瘤
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涎腺肿瘤/WHO分类 非上皮性肿瘤 血管瘤 脂肪瘤 神经性肿瘤 其它良性间叶性肿瘤 肉瘤 恶性淋巴瘤 继发性肿瘤 未分类的肿瘤 瘤样病变
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前言 涎腺肿瘤是口腔颌面部所特有的第二大类肿瘤。在我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。涎腺肿瘤结构复杂，形态多变，种类繁多。其在口腔颌面部较牙源性肿瘤更常见，而且恶性肿瘤多见。 涎腺在口腔颌面部分布广泛。大涎腺、小涎腺。 患者的年龄分布较广，各个年龄段均可发生。有些恶性肿瘤发生在青少年也较多，如粘液表皮样癌。有的肿瘤有一定的性别分布特性。
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组织发生 基底储备细胞理论：排泄管和闰管基底细胞。 多能单储备细胞理论：来自排泄管基底细胞。
半多能双储备细胞理论：排泄管的基底细胞及闰管导管细胞。 多细胞理论：各类细胞均具有增殖能力
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组织发生 涎腺的鳞状细胞癌，乳头状囊腺癌、导管癌、粘液表皮样癌等来源于排泄管的基底细胞；而多形性腺瘤，基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、腺泡细胞癌、低度恶性多形性腺癌等来源于闰管储备细胞。一般而言，排泄管发生的肿瘤恶性程度较高，而闰管发生的肿瘤恶性程度较低。
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组织发生 组织学上，通常把涎腺的腺泡、闰管和纹管作为一个独立的单位，称为小管—腺泡复合体（tubelo-acinae-complexes），它在涎腺肿瘤的发生中起重要作用。在致瘤因子作用下，上述细胞的增殖可形成三大类肿瘤：①单纯由腺泡或导管腔面细胞增殖，形成腺瘤或腺癌；②导管腔面细胞和肌上皮细胞同时增殖，形成多形性腺瘤和腺样囊性癌等；③只有肌上皮细胞增殖，则形成肌上皮瘤或肌上皮癌。
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肌上皮细胞 形态变化多样： 上皮样肌上皮细胞 浆（细胞）样肌上皮细胞 梭形肌上皮细胞 透明肌上皮细胞
免疫组织化学研究表明肌上皮细胞，表达多种抗原如S-100，SMA，actin，MT等。因此肌上皮也是涎腺肿瘤研究中的重要课题。
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肌上皮细胞 Ⅰ型：主要由肌上皮细胞形成的肿瘤，如肌上皮瘤和多形性腺瘤； Ⅱ型：由上皮、肌上皮细胞形成的肿瘤。如基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、上皮一肌上皮癌等； Ⅲ型：小部分由肌上皮细胞形成的肿瘤，如粘液表皮样癌，涎腺导管癌等；（粘液表皮样癌、涎腺导管癌是否含肌上皮细胞，目前尚无定论） Ⅳ型：不含肌上皮细胞的肿瘤，如腺淋巴瘤，腺泡细胞癌等。
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免疫组化技术 1、 淀粉酶用于确定腺 泡细胞癌之透明细胞变异型； 2、 S—100蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于鉴别肌上皮细胞； 3、 细胞角蛋白用于区分未分化癌和恶性淋巴瘤与肉瘤； 4、CEA和甲状腺球蛋白（Thyroglobulin）鉴别原发性涎腺腺癌和转移性甲状腺癌。
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤 概念：多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）在组织结构上由上皮、变异肌上皮和粘液样物质及软骨样组织混合构成。无细胞的多形性。包膜情况不定。 临床特点： 最常见的涎腺肿瘤（占所有涎腺肿瘤的50％以上） 可见于任何年龄，40岁左右多见
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤 临床特点： 女性多于男性 生长缓慢、自觉症状无或不明显 大小不定（与病程有关） 多为圆形或结节状、质硬 界限清楚
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 肉眼观察：形状、包膜情况、剖面、囊性变、坏死
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理
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多形性腺瘤：左硬腭部无痛性肿物，表面光滑，基底较大，质地硬韧。
多形性腺瘤：左硬腭部无痛性肿物，表面光滑，基底较大，质地硬韧。 多形性腺瘤：左硬腭部无痛性肿物，表面光滑，基底较大，质地硬韧。
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多形性腺瘤：左硬腭部弥漫性肿物，表面光滑，无压痛，质地硬韧（应用反光镜）。
多形性腺瘤：左硬腭部弥漫性肿物，表面光滑，无压痛，质地硬韧（应用反光镜）。
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 镜下特点：结构的多形性－－上皮、粘液、软骨样组织混合存在
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 上皮 腺上皮（导管上皮）：排列成管状，内 可见粘液分泌，可出现鳞状化生、钙化
肌上皮：排列在导管外围，呈巢、片、条索状。细胞为变异型：梭形、上皮样、浆样、透明样
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 粘液样物质
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 软骨样组织
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理
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外耳道多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）：肿瘤由多样组织构成，上皮细胞呈索状及腺管样排列，上皮细胞巢间可见软骨样及粘液样组织成分。HE×200。
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 多形性腺瘤复发：多中心生长特征
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 肿瘤间质：纤维组织，胶原纤维可形成晶状体
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理总结 组织像具有多形性或“混合性”特征，即肿瘤性上皮细胞与粘液样、软骨样组织混杂在一起。
上皮细胞呈腺管样排列，有时细胞增生成片状，胞浆透明。管腔内常见上皮性粘液。 肌上皮细胞形成的实性条索与团片。肌上皮细胞呈梭形、多角形或浆细胞样。 鳞状上皮化生在瘤组织内颇为常见。
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4.上皮团块间见片状之粘液样组织与软骨样组织。粘液样组织细胞少，呈星状，有细长突起互相连接。酷似透明软骨的软骨细胞位于软骨“陷窝”内。
5.间质结缔组织不多，有时可见玻璃样变、钙化或骨化。 6.肿瘤的包膜大多数完整，少数包膜内有瘤细胞侵入或形成卫星瘤结。
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/鉴别诊断 腺样囊性癌： 肌上皮瘤： 粘液表皮样癌： 神经鞘瘤：
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/生物学行为 良性肿瘤 包膜有时不完整、有时见瘤细胞浸润 瘤细胞易种植生长，切除不彻底易复发 病程长者或多次复发易恶变
恶变指征：生长突然加快、出现神经浸润症状、肿瘤与周围组织粘连、破溃等
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涎腺肿瘤/多形性腺瘤/组织发生 闰管或闰管储备细胞 腺上皮 肌上皮 导管 粘液、软骨 化生
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肌上皮瘤（myoepithelioma）
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涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/概述 腺淋巴瘤（adenolymphoma, papillary cystadenoma lymphomatosa, Warthin tumor） 常见的涎腺良性肿瘤 几乎全部发生在腮腺，双侧发生亦可见 40岁以上男性多见 生长缓慢，无症状，常有消长史
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涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/概述 造影：末稍导管点、球状扩张
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涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理 肉眼观察 圆形或卵圆形肿物 多有包膜 切面红褐色，多为实性，质均匀细致
部分区域见小囊腔，内含粘液，囊内壁可见小乳头
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涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理 镜下观察：肿瘤由上皮和淋巴组织构成
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涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理
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涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理
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涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理
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涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理 淋巴组织成分少
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涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理 上皮鳞状化生
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涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理 上皮粘液细胞化生
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涎腺肿瘤/腺淋巴瘤 生物学行为：良性肿瘤。术后复发少 组织发生：腺内淋巴结或淋巴结内易位的涎腺组织。
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