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肺动脉高压 pulmonary hypertension
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定义 收缩压 22～30mmHg 舒张压 6～12mmHg 平均压 10～12mmHg ◆肺动脉高压：
◆正常肺动脉压力（海拔高度）： 收缩压 22～30mmHg 舒张压 6～12mmHg 平均压 10～12mmHg ◆肺动脉高压： 平均肺动脉压 ＞25mmHg(休息时) (PAP) 或＞30mmHg(活动时)
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分类 ◆原发性： 病因不明 发病率低（1～2/百万） 女性：男性＝1 7∶1 有家族性（6%患者） 排除性诊断 ◆继发性：各种心肺疾病 系统性疾病 其他
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WTO diagnostic classification of pulmonary hypertension (1998)
1 Pulmonary arterial hypertension 1.1 Primary pulmonary hypertension 1.2 Related to : (a) Collagen vascular disease (b) Congenital systemic-to-pulmonary shunts … … … … 2 Pulmonary venous hypertension 2.1 Left-sided atrial or ventricular heart disease 3 Pulmonary hypertension associated with disorders of the respiratory system and/or hypoxaemia
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3.1 Chronic obstructive pulmonary disease
………… 4 Pulmonary hypertension due to chronic thrombotic and/or embolic disease 4.1 Thromboembolic obstruction of proximal pulmonary arteries 5 Pulmonary hypertension due to disorders affecting the pulmonary vasculature directly 5.1 Inflammatory 5.2 Pulmonary capillary haemangiomatosis
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病理特征 ◆肺小动脉平滑肌层增厚 ◆内膜增生和纤维化 ◆原位血栓形成 ◆丛样病变 ◆右心室肥厚
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发病机理
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(Primary pulmonary hypertension PPH)
原发性肺动脉高压 (Primary pulmonary hypertension PPH) BMPR-II基因 (位于2q31－32) 变异 BMPR-II介导的信号转导途径受影响 血管平滑肌细胞增殖，血管重塑 （注：BMPs 2，4 and 7 抑制血管平滑肌细胞增殖，促进其凋亡）
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BMP 信号转导途径
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◆ 60%的家族性和 26% 的散发性 PPH 与 BMPR-II基因变异有关 ◆ 30－40 岁发病 ◆ Two-hit hypothesis
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PPH 发 病 机 理
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（Hypoxic pulmonary hypertension HPH)
低氧性肺动脉高压 （Hypoxic pulmonary hypertension HPH) 发病机理 ◆遗传因素（血管对低氧的敏感度） ★人类： 藏族人肺高压患病率低于秘鲁安迪斯山脉的居 民（同等海拔高度），也比当地汉人低。 ★大鼠： Wistar血管对低氧的敏感度大于 Fischer 344。
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◆低氧性血管收缩（Hypoxic pulmonary vasoconstriction HPV）
肺循环的特征（体循环血管平滑肌低氧时舒张）。 肺的一种适应性机制，借此维持通气血流比值。 低氧时 ★肺血管平滑肌细胞膜离子通道活性改变 ★刺激肺血管内皮细胞衍生的收缩因子如内皮素合成 增加和舒张因子如一氧化氮产生及释放减少 ★引起某些活性物质如前列腺素、血管紧张素等的形 成和释放，协同发挥介导肺血管收缩的作用
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◆肺血管重建 ★低氧可刺激肺血管内皮细胞和平滑肌细胞 分泌细胞外基质增多 ★低氧可刺激产生多种促平滑肌细胞和内皮 细胞生长的增殖因子
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相关因素 K+通道(K+Channel ） 缺氧时，肺动脉平滑肌细胞（PASMC）
◆(Kv) Channels (Kv1 ～ Kv 9) ↓ ◆KATP ↓ ◆KCa2+↑
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低氧抑制 通道 Kv
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通道与肺动脉高压 Kv
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