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运动神经元病 （Motor Neuron Disease）
昆明医学院第二附属医院 神经内科
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运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯运动系统，或某一部分的慢性进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞，脑神经运动核，皮质锥体细胞和锥体束。临床特点为肌萎缩，肌无力或伴锥体束征。一般无感觉或小脑功能障碍。
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病因和发病机理 病因不清，认为可能与慢病毒感染，家族遗传因素，细胞内某些酶系缺乏或微量元素缺乏，及自身免疫疾病等因素有关。
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病 理 脊髓前角细胞和脑干下部运动核变性或消失，锥体束广泛变性，轴突断裂，髓鞘脱失。
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临床表现 临床表现 本病多见于中年男性，病程进展缓慢。根据症状分布特点分为数种类型，包括进行性脊肌萎缩症，进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化，肌萎缩性侧索硬化症等。各类型中以后者最为常见，其他类型可视为变异型。
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临床表现 （一）、肌萎缩性侧索硬化症： 病变主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，临床上可出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大前角运动细胞常先受损害，逐渐侵犯皮质脊髓束。
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临床表现 起病隐袭，缓慢进展，多数从一侧肢体开始，再发展为双侧。
首发症状为手指活动不灵、无力，继之发生手部小肌肉萎缩，逐渐向前臂、上臂、肩部漫延，肌萎缩区肌肉跳动感。
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临床表现 下肢出现无力，僵直，行走困难，但无肌肉萎缩。
双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于近端，可呈“鹰爪手“，肌萎缩区可见肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃，霍夫曼征阳性，
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临床表现 临床表现 双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。
随着病程延长，病变波及至延髓或（及）皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。
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临床表现 （二）、进行性脊肌萎缩症 男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨大首先受累。
表现为下运动神经元损害的症状和体征，出现一侧或双侧手肌无力，大小鱼际肌，骨间肌蚓状肌萎缩，严重者呈“鹰爪手”，逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带肌。
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临床表现 肌无力，肌萎缩，肌萎缩区肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，感觉正常。 本病进展慢，存活时间可达10年以上。
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临床表现 （三）、进行性延髓麻痹： 通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现，少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运动神经核，出现真性球麻痹，若病变波及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻痹。 本病进展迅速。常在1-2年内，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
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临床表现 少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时， 出现双下肢上运动神经元瘫痪。
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四、辅助检查 1、 脑脊液，脑电图检查正常。 2、 肌电图呈神经元损害。
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五、诊断和鉴别诊断： 诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即可作出诊断。 应与下列疾病鉴别： 1、 脊髓型颈椎病。 2、 延髓和脊髓空洞症。 3、 脊髓肿瘤。
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六、治 疗 至今无特殊疗法，主要给予对症， 支持治疗。
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