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第二节 小儿贫血 The pediatric anemia
儿科护理学教研室
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目 录 (catalogue) 概述(Summarize) 营养性缺铁性贫血(Iron deficiency anemia) 营养性巨噬性贫血(Nutritional megaloblastic anemia of infancy)
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贫血是指外周血中 单位容积内红细胞 数或血红蛋白低于 正常的一组综合征。 全身红细胞、血红 蛋白下降,以致血 携带O2功能降低的 综合征。
一、定义(definition) 贫血是指外周血中 单位容积内红细胞 数或血红蛋白低于 正常的一组综合征。 全身红细胞、血红 蛋白下降,以致血 携带O2功能降低的 综合征。 ——相对量 ——绝对量
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小儿正常血红蛋白的标准 海拔 升高 1000米, Hb增加4%。
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二、分类(classify) ㈠ 病因分类 造血因子缺乏 造血功能障碍 红细胞生成不足 溶血 失血 红细胞损失过多
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㈠ 病因分类 造血因子缺乏 Fe↓→缺铁性贫血 VitB12、叶酸↓→营养性巨幼红细 胞性贫血
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㈠ 病因分类 先天性:Fanconi贫血,先天性单纯 红细胞再生障碍性贫血 获得性: 骨髓受浸润 造血功能障碍 原发性再障 继发性再障
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溶 血 红细胞 内在原因 外在原因 膜:球形红细胞增多症 酶:葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD缺乏) 血红蛋白:珠蛋白生成障碍性贫血
(地中海贫血) 红细胞 内在原因 外在原因 自身免疫性溶血性贫血 药物性免疫性溶血性贫血 同种免疫性溶血性贫血 血型不合输血引起的溶血 溶 血 免疫性 非免疫性 其他溶血性贫血: 脾功能亢进 微血管病溶血性贫血 Lederer贫血 物理因素 化学因素 动、植物因素
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㈠ 病因分类 出 血 急性出血 慢性出血 先天性凝血因子缺乏症(血友病) 血小板减少及血小板功能缺陷病 血管性假性血友病 新生儿出血性疾病
㈠ 病因分类 先天性凝血因子缺乏症(血友病) 血小板减少及血小板功能缺陷病 血管性假性血友病 新生儿出血性疾病 肺含铁血黄色沉着症 其他(溃疡病、钩虫病、肠息肉) 急性出血 慢性出血 出 血
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㈡ 红细胞形态分类 <32 <28 <80 Microcytic,hypochromi c 32-38 Microcytic 28-32
㈡ 红细胞形态分类 <32 <28 <80 Microcytic,hypochromi c 32-38 Microcytic 28-32 80-94 Normocytic >32 >94 Macrocytic Normal MCHC(%) MCH(pg) MCV(fl)
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小儿贫血的形态学分类 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 >94 >32 32-38 B12
MCV(fl,立方微米) MCH(pg,微微克) MCHC(%) 常见病 正常值 大细胞性 > > B12 正细胞性 再障 单纯小细胞 < < 肾脏 小细胞低色素< < < IDA
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三 、 分度标准(Dividing standard )
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非新生儿贫血分度 (1012/L) 3-4 2-3 1-2 <1 HB (g/L) 90-120 60-90 30-60 <30
程度 轻度 中度 重度 极重度 RBC (1012/L) <1 HB (g/L) <30
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四、贫血的治疗原则 1.祛除病因 2.一般性治疗 3.药物治疗 4.输红细胞 5.造血干细胞移植 6.并发症治疗
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一、营养性缺铁性贫血的概况 小儿营养性缺铁性贫血 1、定义:
Nutritional iron deficiency anemia of children 一、营养性缺铁性贫血的概况 1、定义: 由于体内铁缺乏,致使血红蛋白合成减少而引起的小细胞低色素性贫血。血清铁蛋白减少,铁剂治疗有效。 一、概述 2、发病情况:是最常见的贫血,多发生于半岁-2岁的小儿。
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二、营养性缺铁性贫血的病因 储铁不足 铁摄入量不足 生长发育因素 铁吸收障碍 铁的丢失过多
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(一)缺铁原因 小儿营养性缺铁性贫血 (1)储铁不足:早产儿<3个月,双胎,产时失血等 (2)摄入不足:乳类铁少,未加辅食(肉,蛋,
肝,菜,水果)单食、挑食。 (3)生长发育:血容量增加>铁的摄入 (4)吸收障碍:慢性腹泻、反复感染、营养不良 (5)丢失过多:牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室
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(二)缺铁性贫血的发病机制 1.铁的分布: HB 储存铁 肌红蛋白 酶 65-75% 20-30% 5-10% %
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(三)缺铁性贫血的发病机制 2. 铁的来源: 食物(外源性铁)1-1.5mg/天, 只占少量。 衰老红细胞释放铁再利用(内源性铁 )
占大部分。
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(三)缺铁性贫血的发病机制 3.吸收运转: 吸收:12指肠及空肠上部肠粘膜细胞对铁 吸收起到调节作用,动物食物中的铁比 植物食物中的铁利用率高,母乳优于牛 乳,维生素C、果酸促进铁吸收。
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(三)缺铁性贫血的发病机制 运转: 血清铁SI 总铁结合力TIBC 转铁蛋白饱和度 ,血清铁/总铁结合力×100 肠粘膜吸收
— 转铁蛋白—— 铁+原卟啉——血红素+珠蛋白——HB 衰老红细胞
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(三)缺铁性贫血的发病机制 4.贮存与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3+ 转铁蛋白结合 运送到造血组织
储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3+ 转铁蛋白结合 运送到造血组织 5.铁的排泄与需要量 排泄 1mg/天 需要 婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 儿童 15mg/d
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(三)缺铁性贫血的发病机制 6. 缺铁对各系统的影响 (1)血液: 小细胞低色素性贫血:缺铁三个阶段 铁减少期: 储存铁减少
铁减少期: 储存铁减少 红细胞生成缺铁期:储存铁严重减少、FEP( 红细胞内游离原仆啉)增高 缺铁性贫血期:贫血及非血液系统症状,各项 指标异常。
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6. 缺铁对各系统的影响 (2)其它方面: 肌红蛋白 酶:细胞色素C,单胺氧化酶,琥 珀酸脱氢酶 ——体力下降,神经系统 消化道粘膜上皮萎缩
免疫力下降:特异和非特异(酶)
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铁缺乏 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁↓ 酶铁↓ 红细胞内Hb合成↓↓ 含铁酶↓ 细胞分裂不受影响 铁依赖酶↓
贮存铁 血清铁 血红蛋白铁↓ 酶铁↓ 红细胞内Hb合成↓↓ 含铁酶↓ 细胞分裂不受影响 铁依赖酶↓ Hb↓↓,RBC正常或↓ 某些细胞功能紊乱,如 生物氧化、细胞呼吸 小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等 血液系统症状 非血液系统症状 一般贫血表现 行为发育异常 髓外造血表现 皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能↓ 缺铁性贫血发病机理
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四、缺铁性贫血的治疗原则 1.祛除病因 2. 补充铁剂 3.止感染 4.输入红细胞 (心衰、感染、手术)
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五、缺铁性贫血的护理评估 1.健康史 2.身体状况 3.社会心理因素 4.实验室检查结果
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六、护理评估nursing evaluation
1.健康史 A.母亲孕期有否贫血,有无早产、多胎、胎儿 失血等引起先天储铁不足的因素; B.患儿的喂养方法及饮食习惯,有无因饮食结 构不合理或患儿偏食导致铁长期摄入不足; C.有无因生长发育过快造成铁相对不足 D.有无慢性疾病,如慢性腹泻、肠道寄生虫、 反复感染使铁丢失、消耗过多及吸收减少现象 。
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六、护理评估nursing evaluation
2.身体状况评估 患儿贫血程度轻重, 有无皮肤粘膜苍白、头发枯黄、乏力、 记忆力减退、精神烦躁、头晕耳鸣等 贫血较重者要注意有无心率增快、心脏 扩大、心力衰竭体征, 还要了解患儿有无异食癣等。
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六、护理评估nursing evaluation
皮肤黏膜苍白 髓外造血的表现 中度以上贫血有 循环系统的表现 1、贫血的表现: 易激惹, 理解力降低, 智力低下。 舌炎、异食癖。 皮肤干燥、反甲 2、缺铁贫血的表现
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六、护理评估nursing evaluation
3.心理社会状况 病情重,病程长的患儿,影响游戏学习, 评估患儿家长对本病的认识 对贫血防治知识的了解 患儿是否会产生自卑、抑郁或厌学
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六、护理评估nursing evaluation
4.实验室检查 血红蛋白、红细胞数均降低,前者降低的程度明显,为小细胞低色素性涂片染色后见小红细胞多见,中央淡染区扩大。网织红细胞正常或减少,白细胞、血小板正常。 (1)外周血: 呈增生现象,幼红细胞增生活跃,胞浆少。储存铁缺如。铁粒幼红细胞<15% (2)骨髓象
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六、护理评估nursing evaluation
4.实验室检查 (3)血清铁的指标 血清铁蛋白减少: <12μg/L 血清铁减低: <10.7μmol/L 总铁结合力增高.>62.7μmol/L (4)红细胞内游离原卟啉:>0.9umol/L( >50ug/L)
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七、护理诊断nursing diagnosis
1、活动无耐力与贫血致组织缺氧有关 2、营养失调、低于机体需要量与 铁供应不足、吸收不良、 丢失过多或消耗增加有关。 3、潜在并发症: 心衰 重点讲授
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七、护理诊断nursing diagnosis
4、有感染的危险 与缺铁致免疫力低下有关 5、知识缺乏 与家长及年长患儿的营养知识不足有关。 重点讲授
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八、护理诊断nursing goal 重点讲授 1、患儿的活动耐增加,气促、虚弱和疲乏改善 2、缺铁原因消除,贫血纠正,血清铁和铁蛋白
达到正常, 3、患儿不发生感染 4、家长和年长儿能够叙述病因,配合治疗,患儿的不良习惯得以纠正 重点讲授
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九、护理措施nursing measure
1.注意休息,适当活动: 贫血程度轻、中度的患儿:勿需卧床,对日常活动均可耐受,避免剧烈活动。 严重贫血的患儿:应根据其活动耐力下降程度制定休息方式、活动强度及每次活动持续时间。
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九、护理措施nursing measure
1.注意休息,适当活动: 活动后有心悸、气短缺氧表现者,限制活动量,必要时卧床、吸氧 哭闹烦躁不安的,耐心抚慰,专人看护,避免激惹。
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九、护理措施nursing measure
2.饮食护理: 喂养方式: 提倡母乳喂养,牛乳喂养的,应煮沸。 辅食要求:按时添加含铁丰富的食品 制定饮食计划:在专业营养师的指导下,采取增加食欲的措施,提供含铁丰富的食物,合理搭配,增加铁吸收率。 饮食习惯:纠正不良饮食习惯,培养良好习惯
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九、护理措施nursing measure
2.饮食护理: 例如: 动物血、黄豆、肉类含铁较丰富,是防治缺 铁的理想食品; 维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促 进铁吸收,可与铁剂或含铁食品同时进食; 茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑 制铁吸收,应避免与含铁多的食品同时进食。
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九、护理措施nursing measure
2.饮食护理: 例如: 婴儿膳食种类较少,按时添加含铁丰富的辅 食、或补充铁强化食品,如铁强化牛奶、铁强 化食盐。人乳含铁虽少,但吸收率高达50%, 一般食物铁的吸收率仅有1%--22%,应提倡人 乳喂养婴儿。 指导家长对早产儿及低体重儿及早(约2月龄 )给予铁剂(元素铁0.8~1.5mg/(kg·d )。
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九、护理措施nursing measure
3.应用铁剂的护理: (1)铁剂的剂量:按元素铁计算4.5-6mg/kg/day (2)铁的制剂:口服2-3次/day,疗程2-6个月 (3)最好与维生素C、稀盐酸同服,避免与茶水、豆浆、乳类、钙片同服。在两餐之间服用。
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九、护理措施nursing measure
(4)服用铁剂时可有黑便或染黑牙齿。 (5)注射铁剂应深部肌注、注意过敏现象及四项细节。 (6)注意疗效观察: A. 网织红细胞的变化规律:3-4天网织红增加,7-10天达到高峰,2-3周后降至正常。 B.血红蛋白变化:2周后血红蛋白增加,治疗3-4周时达到正常水平。
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九、护理措施nursing measure
3.应用铁剂的护理 注射铁剂应精确计算剂量, 分次深部肌内注射, 每次应更换注射部位,以免引起组织坏死。 偶见注射右旋糖酐铁引起过敏性休克,故首次 注射应观察1小时。
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九、护理措施nursing measure
4. 预防感染 : 个人卫生,餐具、玩具、奶具的消毒 口腔清洁、漱口、刷牙 避免交叉感染 保持大便通畅,注意卫生
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九、护理措施nursing measure
5. 防止发生心衰 : 严重和极重贫血患儿,卧床,避免烦躁和哭闹,必要时吸氧 严格控制输液、输血的量和速度 密切观察病情,发现有心衰表现者,及时通知医生,并按心衰护理。
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九、护理措施nursing measure
6.输血的护理: 输血前:核对患儿的血型及交叉配血; 输血中:严格无菌操作,密切观察是否 有输血反应。 输血以浓缩红细胞为宜,2-3ml/kg/time
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十、护理评价 ①患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐 增加,何时恢复正常; ②患儿的不良饮食习惯是否纠正;
③家长是否已能正确选择含铁丰富的食 品。
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附:诊断标准(中华医学会) 1.缺铁原因 2.小细胞低色素性贫血 3.血清铁蛋白 4.骨髓:铁粒/含铁血黄素 5.红细胞内游离原卟啉
6.血清铁/总铁结合力 7.铁剂治疗有效 第2条+其它2项可以诊断。
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营养性巨幼细胞性贫血 概念 病因与发病机制 临床表现 治疗原则 护理评估 护理诊断 护理措施
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概念 由于缺乏维生素B12 和/或叶酸 导致的一种大细胞性贫血。临床特 点为贫血、神经症状,红细胞体积 变大,骨髓中出现巨幼红细胞,维 生素B12 和/或叶酸治疗有效。
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Nutritional Megaloblastic Anemia
Folic acid and vitamin B12 deficiency are primary causes of megaloblastic anemia.
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病因 摄入不足:孕妇、辅食、偏食 维生素B12缺乏 吸收障碍:内因子、转钴蛋白 需要量增加:生长、消耗
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病 因 摄入量不足:乳类、加热 药物作用:抗生素、代谢药、抗癫痫药 叶酸缺乏 代谢障碍:腹泻、代谢酶缺陷
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叶酸↓ 四氢叶酸↓ 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12↓ DNA合成↓ RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂↓ 蛋白质,如Hb 蛋白合成不足 细胞增殖↓ 合成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变 不完整 细胞数量下降 表情呆滞,反应差 RBC↓ WBC↓ PLT↓ 其它组织 发育落后,常倒退 细胞↓ 肢体震颤 可有病理反射 精神神经症状 巨幼细胞性贫血 营养性巨幼细胞性贫血发病机理
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临床表现 1.一般表现:起病缓慢,6月-2岁多虚胖, 头发稀疏,色黄,乏力。 2.贫血的表现:苍白,黄疸,肝脾肿大。 3.神经精神症状:(VitB12缺乏)呆滞、迟钝、嗜睡,智力 和动作发育落后。甚至手、舌震颤等。(叶酸缺乏)导致神经精神异常。
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辅助检查 血常规 : 骨髓检查 血液维生素B12和叶酸测定:
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血常规 MCV>94fl,MCH>32pg 红细胞大小不等,以大细胞为主, 中性粒细胞呈分叶多现象; 网织红、血小板减少。
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patient normal Smear of blood
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Smear of patient’blood
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骨髓检查 增生活跃,红细胞系增生为主; 粒、红细胞均有巨幼变。
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血液维生素B12和叶酸测定 血液维生素B ng/L <100ng/L 为缺乏; 血液叶酸测定 5-6 μg/L <3 μg/L为缺乏。
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治 疗 对因治疗:祛除病因、调整饮食 补充治疗:维生素B12 、叶酸 对症治疗:镇静、必要时输血。
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To remove the etiological factors and ameliorate diet.
Therapy To remove the etiological factors and ameliorate diet.
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护理评估 健康史(起病、饮食等) 身体状况(贫血、神经) 心理社会状况(家长、患儿) 辅助检查(血液、血清、骨髓)
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护理诊断 活动无耐力 营养失调 生长发育改变 知识缺乏
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护理措施 1.注意休息,适度活动 2.合理喂养,补充维生素B12和叶酸 3.监测生长发育
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监测生长发育 体重、身高等 智力与运动发育。 耐心教养,逐渐训练。
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注意休息,适度活动 评估患儿的耐力, 制定活动计划; 心衰者卧床; 惊厥者止惊、保护。
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合理喂养,补充维生素B12和叶酸 改善饮食 震颤时镇静治疗,可以鼻饲; 维生素B12 100μg/次,2-3次/周肌注
叶酸5mg/次,口服,3次/日 维生素C 铁剂(恢复期用)
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