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小儿泌尿系统疾病总论.

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1 小儿泌尿系统疾病总论

2 一、教学目的 在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础 上,熟悉小儿排尿及尿液特点,肾小球疾病的 分类。 二、教学要求 1、熟悉小儿泌尿系统解剖、生理特点。 2、熟悉肾小球疾病的分类。

3 小儿泌尿系统解剖特点 肾脏: 输尿管: 膀胱: 尿道:

4 小儿泌尿系统生理特点 肾脏功能: (一)排泄体内代谢终末产物: (二)调节体内水、电、酸平衡,维持内环境稳定。 (二)内分泌功能:

5 小儿泌尿系统生理特点 (一)胎儿肾功能: (二)肾小球滤过率: (三)肾小管重吸收及排泄功能: (四)浓缩和稀释功能: (五)酸碱平衡:
(六)肾脏的内分泌功能: (七)小儿排尿及尿液特点:

6 1、尿量和排尿特点 排尿次数: 1岁15—16次/日 学龄前、学龄期6—7次/日 每日尿量:个体差异较大
婴儿400—500ml,幼儿500—600ml, 学龄前600—700ml,学龄儿800—1400ml。 少尿: 不足正常尿量低值的1/2为少尿。 无尿: < 50 ml 排尿控制:脊髓反射→脑干-大脑皮层控制(3岁可控)

7 2、尿的性质 淡黄, PH5-7之间,比重1.011-1.025 , 12小时Addis计数:红细胞<50万
尿蛋白≤100mg/m2·24h,可有少许红细胞,白细胞,和透明管型。 12小时Addis计数:红细胞<50万 白细胞<100万 管型<5000

8 肾小球疾病分类 一、临床分类: 1、原发性肾小球疾病 2、继发性肾小球疾病 3、遗传性肾小球疾病

9 1、 原发性肾小球疾病 (1)肾小球肾炎: 急性肾小球肾炎 (2)肾病综合征: (3)孤立性血尿或蛋白尿: ①孤立性血尿:持续性、再发性
1、 原发性肾小球疾病 (1)肾小球肾炎:       急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 (2)肾病综合征: (3)孤立性血尿或蛋白尿:    ①孤立性血尿:持续性、再发性    ②孤立性蛋白尿:体位性、非体位性

10 肾病综合征 大量蛋白尿:定性:+++~++++ 定量:24h尿蛋白定量≥50mg/kg 低白蛋白血症:血浆白蛋白<30g/L
高胆固醇血症:血浆胆固醇>5.7mmol/L 不同程度水肿

11 2、继发性肾小球疾病 继发于全身性疾病: 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝相关性肾炎 其他:药物中毒等

12 3、遗传性肾小球疾病: (1)先天性肾病综合征:遗传性、原发性 (2)遗传性进行性肾炎:即Alport综合征 (3)家族再发性血尿
(4)其他:甲-膑综合征

13 二、病理分类 (病变肾小球超过全部肾小球的50%) 2、局灶性肾炎和肾小球病
1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病    (病变肾小球超过全部肾小球的50%) 2、局灶性肾炎和肾小球病    (病变的肾小球不足全部肾小球的50%,称局灶性肾小球病变,病变的肾小球仅波及不足肾小球的50%的毛细血管袢,称局灶节段性肾小球病变)

14 增生性 硬化性 1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病: (2)膜性肾病 (3)毛细血管内增生性肾小球肾炎 (4)系膜增生性肾小球肾炎
     (1)微小病变性肾小球病 (2)膜性肾病 (3)毛细血管内增生性肾小球肾炎 (4)系膜增生性肾小球肾炎 (5)膜增生性肾小球肾炎 (6)Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎 (7)新月体性肾小球肾炎 (8)增生硬化和硬化性肾小球肾炎 增生性 硬化性

15 2、局灶性肾小球肾炎和肾小球病 (1)局灶性肾小球肾炎: (2)局灶节段性肾小球硬化症:

16 急性肾小球肾炎

17 一、教学目的 在了解急性肾炎的病因及发病的基础上,学习肾小 球肾炎的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断及处 理。 二、教学要求 1、了解本病的病因及发病机理。 2、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现。 3、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的处理。 4、熟悉急性肾炎与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作、急 进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断。

18 概 述 临床特点: 临床大多数为急性链感后肾炎 1、起病急 2、血尿为主,不同程度蛋白尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能不全
概 述 临床特点: 1、起病急 2、血尿为主,不同程度蛋白尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能不全 6、病程一年之内 临床大多数为急性链感后肾炎

19 案例分析 患儿,男,6岁。12天前发热,咽痛,近2天面部水肿、尿少。体格检查:血压17.3/12kPa(130/90mmHg),面部水肿,咽赤,双下肢水肿,胫骨无指压迹。辅助检查:尿常规示蛋白阳性,镜下RBC15-20个/HP,ASO 650 U/ml,补体C U/ml,肾功能正常。

20 病 因 细菌:A组β溶血性链球菌 葡萄球菌 肺炎链球菌 及革兰氏阴性杆菌等 病毒:流感病毒,腮腺炎病毒等。 其他:支原体,真菌,寄生虫等。
病 因 细菌:A组β溶血性链球菌 葡萄球菌 肺炎链球菌 及革兰氏阴性杆菌等 病毒:流感病毒,腮腺炎病毒等。 其他:支原体,真菌,寄生虫等。 后两类病原体可直接侵犯肾脏引起肾炎。

21 发 病 机 理 抗原成分 免 疫 复 合 物 性 肾 小 球 炎 抗原+抗体 循环免疫复合物 激活补体 诱发自身免疫 原位免疫复合物
肾小球免疫炎症病变 内皮细胞 肿胀增生 肾小球基底膜破坏 系膜细胞 毛细血管腔变小/闭塞 肾小球滤过率↓ 球管失衡 钠、水潴留 血容量扩张 诱发自身免疫 原位免疫复合物 血 尿 蛋白尿 管形尿 尿少、无尿 水 肿 高血压 循环充血

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23 病 理 光镜:毛细血管内增生性肾小球肾炎 电镜:基底膜上皮侧‘‘驼峰状’’沉积。 表现为:内皮细胞增生 系膜细胞增生 系膜基质增多
病 理 光镜:毛细血管内增生性肾小球肾炎 表现为:内皮细胞增生 系膜细胞增生 系膜基质增多 毛细血管腔变窄 电镜:基底膜上皮侧‘‘驼峰状’’沉积。

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26 临床表现 一、前躯感染: 二、典型表现: 1、水肿:部位:眼睑 面部 2-3天 全身 性质:非凹陷性
1、水肿:部位:眼睑 面部 2-3天 全身 性质:非凹陷性 2、血尿: 镜下血尿: 均有 RBC>3个/HP 肉眼血尿: 50~70% 3、轻、中度蛋白尿:20%达肾病水平 4、高血压:30~80% 5、尿量减少

27 Figure 1. Nephrotic edema.

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30 三、严重表现:多发生在1—2周 1、严重循环充血: 水、钠潴留 血容量↑ 肺循环充血 表现: 体循环充血 心脏扩大、奔马律 原因:

31 2、高血压脑病: 原因: 脑血管痉挛 缺血 血管通透性↑ 脑水肿 表现: 脑水肿 颅内压↑

32 3、急性肾功衰竭: 原因: 肾小球内皮、系膜细胞增生 毛细血管腔变小、闭塞 肾小球滤过率↓ 表现: 尿少、无 氮质血症 电解质、代谢性酸中毒

33 尿常规 轻微异常 四、非典型表现: 1、无症状:只有镜下血尿 水肿 严重循环充血 高血压 高血压脑病 正常 链感证据 补体C3↓
水肿 严重循环充血 高血压 高血压脑病 尿常规 轻微异常 正常 链感证据 补体C3↓ 3、肾病表现:少数病人 急性肾炎起病 三高一低 2、肾外症状:

34 实验室检查 1、尿常规: 尿蛋白+ +++ 镜检:RBC为主 WBC及管型 2、血沉: 快 3、ASO: 10-14天开始↑ 3-5周达高峰
1、尿常规: 尿蛋白   镜检:RBC为主   WBC及管型 2、血沉: 快 3、ASO: 10-14天开始↑ 3-5周达高峰 3-6月恢复正常 4、补体C3:↓ 8周 正常

35 诊 断 依据:1、起病急 2、水肿 3、尿 少 尿常规异常 4、高血压 5、链感证据 6、补体C3↓

36 鉴别诊断 1、其他病原体感染的肾炎 2、IgA肾病 3、慢性肾炎急性发作 4、原发性肾病 5、急进性肾炎 6、继发性肾炎

37 治 疗 一、休息: 卧床:病后2—3周 肉眼血尿消失 下床活动: 水肿消退 血压正常 上学: 血沉正常 正常活动: 尿常规正常三个月
治 疗 一、休息: 卧床:病后2—3周 肉眼血尿消失 下床活动: 水肿消退 血压正常 上学: 血沉正常 正常活动: 尿常规正常三个月 尿沉渣细胞计数正常

38 二、饮食: 限蛋白:氮质血症 三、控制感染: 青霉素: 10~14天 限盐:水肿、高血压 60mg/kg/d 0.5g/kg/d
青霉素: 10~14天 清除潜伏感染灶中的链球菌

39 四、对症治疗: 1、利尿剂: 2、降压: 指征:限盐、限水入量仍水肿、尿少 速尿:2~5mg/kg/d 分次口服
用药指征: 休息 限盐、水 血压仍高 利尿治疗 硝苯地平: mg/kg/d , 3次/d 卡托普利: 0.3~0.5mg/kg/d

40 五、严重循环充血的治疗: 1、减轻水、钠潴留,恢复正常的血容量 2、处理肺水肿:硝普钠5~20mg+5%GS100ml
限盐、水 具体措施: 利尿 降压 2、处理肺水肿:硝普钠5~20mg+5%GS100ml 滴速1ug/kg.min 3、难治病例:透析

41 六、高血压脑病的治疗: 1、选降压效力强、作用快的降压药:硝普钠 2、利尿、止惊、吸氧 七、急性肾衰

42 预 后 95%预后良好:95%恢复 死亡:(1) 40~50年代: 5% 肺水肿 死因 高血压脑病 急性肾衰
预 后 95%预后良好:95%恢复 死亡:(1) 40~50年代: 5% 肺水肿 死因 高血压脑病 急性肾衰 (2) 近30年来死亡: <1% 死因:急性肾衰

43 预 防 1、防治感染,彻底治疗链球菌感染 2、链感后1-3周内常规检查尿常规

44 思考题 1、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现是什么? 2、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例如何处理?

45 肾病综合征

46 一、教学目的 在熟悉肾病综合征的病理生理的基础上,学习肾病 综合征的分类、临床表现、诊断要点、常见并发症及治 疗。 二、教学要求 1、了解本病的分类。 2、熟悉单纯性肾病的病理生理。 3、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要 点。 4、熟悉本病的常见并发症。 5、掌握本病的治疗。

47 肾病综合征简称肾病(NS) 肾小球滤过膜通透性↑ 大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 水肿

48 案例分析 患者,男,5岁。尿少,水肿1周入院。体格检查:BP 12.7/8k/Pa(95/60mmHg),面部水肿明显,咽赤,心肺未见异常。腹明显膨隆,肝脾触诊不理想,移动性浊音阳性,双下肢明显水肿,有指压迹。辅助检查:血常规示WBC9.5*109/L,PLT 260*109/L。尿常规:蛋白(++++),镜检RBC:0-2/HP。肾功能正常。血浆总蛋白40g/L,清蛋白15g/L,血胆固醇6.7mmol/L,补体C3 0.94u/L。

49 肾病综合征的分类 1、按病因分 原发性: 先天性:1岁之内发病 过敏性紫癜 乙肝、丙肝 继发性 狼疮 糖尿病 药物

50 2、按临床表现分: 单纯性肾病:仅有三高一低表现 肾炎性肾病: 除三高一低外尚有以下四项之一项或多项
①血尿:2周内3次以上离心尿RBC≥10个/HP ②高血压:学龄儿≥130/90mmHg      学龄前儿≥120/80mmHg ③肾功能不全 ④持续低补体血症

51 3、按糖皮质激素反应分: 激素敏感型肾病:足量泼尼松治疗≤8周尿蛋白转阴者 激素耐药型肾病:足量泼尼松治疗8周尿蛋白仍阳性者
激素依赖型肾病:对激素敏感,但减量或停药一个月           内复发,重复2次以上者 肾病复发与频复发:    复发:尿蛋白由阴转阳>2周    频复发:肾病病程中半年内复发≥2次,或1年          内复发≥3次

52 病 理 临 床 激素治疗 1、微小病变型 多为单纯性NS 敏感 (MCNS) 2、系膜增生性肾炎 血尿、部分Bp↑ 1/2~2/3不敏感
病 理 临 床 激素治疗 1、微小病变型 多为单纯性NS 敏感 (MCNS) 2、系膜增生性肾炎 血尿、部分Bp↑ /2~2/3不敏感 (MSPGN) 3、局灶节段性肾小球硬化 血尿、部分Bp↑ 耐药 (FSGS) 4、膜性肾病 多为乙肝、狼疮肾 耐药 (MN) 5、膜增生性肾炎 低补体、肾功↓ 慢性 耐药 (MPGN)

53 发 病 机 理 目前病因及发病机理不清,一般认为: 肾小球滤过膜阴离子丢失 静电屏障受损 白蛋白滤出 (高选择性蛋白尿)
发 病 机 理 目前病因及发病机理不清,一般认为: 一、静电屏障受损:为MCNS 肾小球滤过膜阴离子丢失 静电屏障受损 白蛋白滤出 (高选择性蛋白尿)

54 滤过膜示意图 返回

55 二、分子屏障受损: 为非MCNS,为免疫复合物性肾炎 抗原 免疫复合物 抗体 激活补体 肾小球内炎症 基膜受损 低选择性蛋白尿 蛋白、有形成分

56 病理生理及临床表现 一、大量蛋白尿: 1、定义(1)定性≥+++ (2)定量>50mg/kg/24h MCNS 非MCNS
2、原因: 静电屏障受损 分子屏障受损 3、特点: 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿 4、对肾脏不良影响:小球进行性病变 小管上皮细胞退行性变

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58 二、低蛋白血症: 1、定义:血浆白蛋白<30g/L 2、原因:尿丢失 肾内分解代谢↑ 3、特点: MCNS 非MCNS 血白蛋白  ↓↓    ↓ 白 :球 倒置明显 不明显

59 三、高脂血症: 1、定义:胆固醇>5.7mmol/L 2、原因:肝代偿性合成↑ 3、不良影响: 血管病变 小球硬化

60 四、水肿: 1、部位:眼睑 面部 全身 2、性质:凹陷性 3、原因:大量蛋白尿 低蛋白血症 胶体渗透压↓ 肾小球滤过率↓
1、部位:眼睑 面部 全身 2、性质:凹陷性 3、原因:大量蛋白尿 低蛋白血症 胶体渗透压↓ 肾小球滤过率↓ 血容量↓ 抗利尿激素↑ Na+↑ 醛固酮↑ 水↑ 心钠素↓ 肾脏本身排钠障碍 Na+↑ 水肿 水↑ 水 肿

61 Edema

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64 五、其他: 1、血清铁蛋白 小细胞性贫血 2、铜兰蛋白 血铜↓ 3、锌结合蛋白 血锌↓ 4、甲状腺结合蛋白 T3↓T4↓ 5、25-(OH)D3结合蛋白 VitD↓ 6、钙结合蛋白 血钙↓ 7、IgG、IgA、补体C 免疫功能↓ 8、抗凝因子 高凝状态、血栓形成

65 并 发 症 一、感染: 1、原因: 疾病本身 免疫功能↓ 蛋白质营养不良 激素、免疫抑制剂 水肿部分循环不良 2、部位: 呼吸道 上 下
并 发 症 一、感染: 1、原因: 疾病本身 免疫功能↓ 蛋白质营养不良 激素、免疫抑制剂 水肿部分循环不良 2、部位: 呼吸道 上 皮肤粘膜 腹膜 泌尿道 3、特点:感染局部炎症临床表现不典型 肾病 加重 复发

66 二、电解质紊乱和低血容量: 1、低钠:原因:入量↓ 2、低钾:原因:入量↓ 丢失↑ 时期:急性期 表现: 丢失↑ 利尿剂 利尿 激 素
丢失↑ 利尿剂 利尿 激 素 时期:利尿、足量激素

67 3、低钙: 原因:尿丢失↑ 激素 肠道吸收钙↓ VitD↓ 时期:大量蛋白尿 足量激素 表现: 低钙血症 手足搐搦 骨质疏松

68 4、低血容量: 肾前性氮质血症 血浆白蛋白↓ 血浆胶体渗透压↓ 患儿长期不适当忌盐 表现:当有较急剧的体液丢失时,出现程度不 原因:
等的血容量不足的症状 如:体位性低血压 肾前性氮质血症 甚至休克 原因:

69 三、高凝状态及血栓形成: 1、高凝因素:低蛋白血症 血容量↓ 高脂血症 治疗中用 利尿剂 激素 2、凝血及抗凝失衡: (1)凝血因子↑ 肝脏代偿性合成↑ (2)抗凝因子↓ 3、血小板 数量↑ 聚集↑

70 血栓形成最常见于 肾静脉 表现:急性:腰痛、血尿、肾功衰竭 慢性:无症状,表现为肾病不 好转或加重、血尿 出现:1两侧肢体水肿差别固定、2皮肤紫斑并扩大、3阴囊水肿、4腹水、5下肢动脉血栓、6肢动脉血栓、7、肺栓塞、8脑栓塞

71 四、急性肾衰竭 五、肾小球功能障碍

72 实验室检查 1、尿常规:尿蛋白:定性+++~++++ 红细胞:肾炎性>10个/HP 管型 2、24小时尿蛋白定量:>50mg/kg · d
      管型 2、24小时尿蛋白定量:>50mg/kg · d 3、血清蛋白↓ 胆固醇↑ 4、血清补体C3:肾炎性↓ 5、感染依据:抗“O”、病毒、支原体、乙肝 6、系统性疾病: 7、高凝状态、血栓形成: 8、经皮肾穿刺组织病理学检查:1)耐药或复发2)肾炎性或继发性肾病

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74 诊断与鉴别诊断 诊断: 1、是否是肾病 2、类型 3、有否并发症 4、有否潜伏感染灶 鉴别诊断:与继发性肾病鉴别

75 单纯性肾病 肾炎性肾病 年龄 <7岁 >7岁 大量蛋白尿 ↑↑ ↑ 低蛋白血症 ↓↓ ↓ 高脂血症 ↑↑ ↑ 水肿 ↑↑ ↑ 血尿 - +
单纯性肾病 肾炎性肾病 年龄 <7岁 >7岁 大量蛋白尿 ↑↑ ↑ 低蛋白血症 ↓↓ ↓ 高脂血症 ↑↑ ↑ 水肿 ↑↑ ↑ 血尿 - 高血压 - 补体C 正常 多↓ 肾功 正常、一过性 损害 激素疗效 多敏感 多不敏感 预后 较好 较差 病理类型  多为微小病变型  多为非微小病变型

76 肾小球肾炎 肾炎性肾病 年龄 5-14岁 >7岁 血尿 镜下红细胞>3个/HP 镜下红细胞>10个/HP 高血压 >正常血压20mmHg 学龄前儿>120/80mmHg 学龄儿>130/90mmHg 补体C3 下降 部分有下降 氮质血症 部分有 大量蛋白尿 低白蛋白血症 高胆固醇血症 浮肿 眼睑浮肿多见 浮肿性质为非凹陷性 程度重,可有腹水、胸水等 浮肿性质为凹陷性

77 治 疗 一、一般治疗: 1、休息 2、饮食 盐1 ~ 2g/d,蛋白质1.5 ~ 2g/kg.d 3、防治感染 选择抗菌素原则:杀菌剂
治 疗 一、一般治疗: 1、休息 2、饮食 盐1 ~ 2g/d,蛋白质1.5 ~ 2g/kg.d 3、防治感染 选择抗菌素原则:杀菌剂 量足疗程够 无肾毒性 4、保肾:扩容:低右:10~15ml/kg/次 ivgtt 利尿:速尿:1~2mg/kg/次 1h 5、对家长的教育:

78 二、激素治疗:首选激素 — 强的松 (一)短程疗法: 1、适应症:单纯性肾病 2、用法: 足量(2mg/kg/d) ×4周, 4周后改为1.5mg/kg/d qod ×4周停药

79 (二)中、长程疗法: 1、适应症:各类型肾病 2、用法: (1)足量(2mg/kg/d) ×4周 (2)尿蛋白转阴后两周改为原量Qod ×4周 (3)以后每2~4周减量2.5 ~ 5mg 疗程: 6个月 — 中程疗法,适于初治疗 9个月 — 长程疗法,适于复发者

80 (三)复发、激素依赖: 1、调整激素剂量、疗程 2、更换糖皮质激素制剂 3、甲基强的松龙冲击治疗

81 (四)激素治疗疗效判断: 1、激素敏感 2、激素耐药 3、激素依赖 4、复发与频繁复发 (五)激素治疗副作用 1、代谢紊乱 2、消化性溃疡及精神欣快 3、易发感染 4急性肾上腺皮质功能不全

82 三、免疫抑制剂: 适应症:1、难治性肾病:肾病频繁复发、                 激素依赖              激素耐药 2、激素治疗出现严重的副作用者

83 1、环磷酰胺: 一般疗法:2 ~ 2.5mg/kg.d 分次口服 8 ~ 12周 冲击疗法:8 ~ 12mg/kg.d+5%葡萄糖100 ~ 200ml 1 ~ 2h滴完 同时水化 qd ×2 天 为一疗程 每2周可重复。 总累积量 <150 ~ 200mg/kg 副作用:1、WBC↓ 2、胃肠道反应、肝损害 3、出血性膀胱炎 4、脱发 5、远期性腺损害

84 2、其他免疫抑制剂: 雷公藤多甙片:   1~2mg/kg/d 分次口服,疗程为3个月   副作用:1、WBC↓    2、胃肠道反应   3、性腺损害 苯丁酸氯芥、环孢素A、霉酚酸酯(骁悉)

85 四、抗凝溶栓治疗: 1、肝素:1mg/kg.d+5%葡萄糖100ml qd ×2 ~4周 2、尿激酶: 一般3~6万u/d qd +5%葡萄糖100 ~ 200ml ×1~2周 3、抗血小板聚集: 潘生丁: 5 ~ 10mg/kg.d 分次口服×6月

86 五、免疫调节剂: 1、左旋咪唑片:2.5mg/kg qod ×6m 副作用:胃肠道反应 流感样症状 皮疹 WBC↓ 左旋咪唑涂布剂:10mg/kg qod or 一周两次 外用 2、静注丙种球蛋白:200 ~ 400mg/kg/d ×3~5天

87 六、ACEⅠ 改善肾小球局部血流动力学,减少尿蛋白,延缓肾小球硬化 适用于伴高血压的肾病综合征 卡托普利、依那普利、福辛普利 七、中医药治疗

88 预 后 与病理类型有关 微小病变型预后最好: 90 ~ 95%初治对激素敏感 常有复发 发生尿毒症极少 死亡多为 感染 激素的严重副作用
预 后 与病理类型有关 微小病变型预后最好: 90 ~ 95%初治对激素敏感 常有复发 发生尿毒症极少 死亡多为 感染 激素的严重副作用 灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差

89 转归判定: 临床治愈:完全缓解,停激素>3年无复发 完全缓解:尿常规正常,停激素不足3年 部分缓解:尿蛋白<3+ 未缓解: 尿蛋白≥3+

90 思考题 1、简述单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要点 2、肾病如何治疗?


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