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[病例1] 患者A，女，38岁，工人，头晕，乏力半年，加重一周，月经量多，否认胃病史。PE:贫血貌，睑结膜苍白，浅表淋巴结未及。B100d~Rt:WBC7.0×109/L N72%，RBC4.5×1012/L，HB72g/L，MCV60fl，MCHC32%，PLT109×109/L [病例2] 患者B，男，18岁，学生，乏力，牙龈渗血伴发热一周。既往无特殊病史。PE，T38.5℃，贫血貌，皮肤结膜苍白。胸骨无叩痛，肝脾肋下未及。B100d~Rt,WBC1.2×109/L，N20%，L75%，N0.24×109/L，RBC2.5×1012/L,Hb65g/L，PLT8×109/L [病例3] 患者C，45岁，女，农民。尿黄，乏力半月入院。既往无特殊病史。PE:贫血貌，巩膜黄染，浅表淋巴结未及，皮肤无淤斑及出血点，肝肋未及，脾肋下2F，B100d~Rt,WBC9.2×109/L，N80%，RBC 3.0×1012/L,Hb82g/L,MCV87fl MCHC 31% plt 100×109/L T-BIL53umol /l D-Bi10umol/L 如何处理（诊断、治疗）?
![[病例1] 患者A，女，38岁，工人，头晕，乏力半年，加重一周，月经量多，否认胃病史。PE:贫血貌，睑结膜苍白，浅表淋巴结未及。B100d~Rt:WBC7.0×109/L N72%，RBC4.5×1012/L，HB72g/L，MCV60fl，MCHC32%，PLT109×109/L.](http://slidesplayer.com/slide/11239239/60/images/1/%5B%E7%97%85%E4%BE%8B1%5D+%E6%82%A3%E8%80%85A%EF%BC%8C%E5%A5%B3%EF%BC%8C38%E5%B2%81%EF%BC%8C%E5%B7%A5%E4%BA%BA%EF%BC%8C%E5%A4%B4%E6%99%95%EF%BC%8C%E4%B9%8F%E5%8A%9B%E5%8D%8A%E5%B9%B4%EF%BC%8C%E5%8A%A0%E9%87%8D%E4%B8%80%E5%91%A8%EF%BC%8C%E6%9C%88%E7%BB%8F%E9%87%8F%E5%A4%9A%EF%BC%8C%E5%90%A6%E8%AE%A4%E8%83%83%E7%97%85%E5%8F%B2%E3%80%82PE%3A%E8%B4%AB%E8%A1%80%E8%B2%8C%EF%BC%8C%E7%9D%91%E7%BB%93%E8%86%9C%E8%8B%8D%E7%99%BD%EF%BC%8C%E6%B5%85%E8%A1%A8%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93%E6%9C%AA%E5%8F%8A%E3%80%82B100d%7ERt%3AWBC7.0%C3%97109%2FL+N72%25%EF%BC%8CRBC4.5%C3%971012%2FL%EF%BC%8CHB72g%2FL%EF%BC%8CMCV60fl%EF%BC%8CMCHC32%25%EF%BC%8CPLT109%C3%97109%2FL..jpg "[病例2] 患者B，男，18岁，学生，乏力，牙龈渗血伴发热一周。既往无特殊病史。PE，T38.5℃，贫血貌，皮肤结膜苍白。胸骨无叩痛，肝脾肋下未及。B100d~Rt,WBC1.2×109/L，N20%，L75%，N0.24×109/L，RBC2.5×1012/L,Hb65g/L，PLT8×109/L. [病例3] 患者C，45岁，女，农民。尿黄，乏力半月入院。既往无特殊病史。PE:贫血貌，巩膜黄染，浅表淋巴结未及，皮肤无淤斑及出血点，肝肋未及，脾肋下2F，B100d~Rt,WBC9.2×109/L，N80%，RBC 3.0×1012/L,Hb82g/L,MCV87fl MCHC 31% plt 100×109/L T-BIL53umol /l D-Bi10umol/L. 如何处理（诊断、治疗）")
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再 生 障 碍 性 贫 血 [意义]definition （aplastic anemia）
武汉大学人民医院血液科 敖绪斌 [意义]definition 一组获得性造血功能衰竭症，表现为造血功能减低，全血细胞减少，贫血、出血、感染。 Aquired failare of blood cell production.
![再 生 障 碍 性 贫 血 [意义]definition （aplastic anemia）](http://slidesplayer.com/slide/11239239/60/images/2/%E5%86%8D+%E7%94%9F+%E9%9A%9C+%E7%A2%8D+%E6%80%A7+%E8%B4%AB+%E8%A1%80+%5B%E6%84%8F%E4%B9%89%5Ddefinition+%EF%BC%88aplastic+anemia%EF%BC%89.jpg "武汉大学人民医院血液科 敖绪斌. [意义]definition. 一组获得性造血功能衰竭症，表现为造血功能减低，全血细胞减少，贫血、出血、感染。 Aquired failare of blood cell production.")
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[分类]classification [流行病学] epidemiology 国际 再障AA ①SAA-VSAA ② NSAA
国内 ①AAA-SAA-Ⅰ ② CAA-SAA-Ⅱ 病因 ① hereditary AA ② Acquired AA [流行病学] epidemiology 7/10万,青壮年居多
![[分类]classification [流行病学] epidemiology 国际 再障AA ①SAA-VSAA ② NSAA](http://slidesplayer.com/slide/11239239/60/images/3/%5B%E5%88%86%E7%B1%BB%5Dclassification+%5B%E6%B5%81%E8%A1%8C%E7%97%85%E5%AD%A6%5D+epidemiology+%E5%9B%BD%E9%99%85+%E5%86%8D%E9%9A%9CAA+%E2%91%A0SAA-VSAA+%E2%91%A1+NSAA.jpg "国内 ①AAA-SAA-Ⅰ. ② CAA-SAA-Ⅱ. 病因 ① hereditary AA. ② Acquired AA. [流行病学] epidemiology. 7/10万,青壮年居多.")
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[临床表现]clinical features=signs any symptoms
[病因和发病机制] 病因: (1)病毒viruses (2)化学因素chemicals (3)放射:radition (4)遗传inherited 发病机制 (1)stell cell defcet 造血干细胞异常 (2)microenviroment of marrow 造血微环境缺陷 (3)cytokines 免疫异常CD25+增多. [临床表现]clinical features=signs any symptoms 1贫血:anemia:fatigue 2感染:fever and chills 3出血:bleeding
![[临床表现]clinical features=signs any symptoms](http://slidesplayer.com/slide/11239239/60/images/4/%5B%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E8%A1%A8%E7%8E%B0%5Dclinical+features%3Dsigns+any+symptoms.jpg "[病因和发病机制] 病因: (1)病毒viruses. (2)化学因素chemicals. (3)放射:radition. (4)遗传inherited. 发病机制. (1)stell cell defcet 造血干细胞异常. (2)microenviroment of marrow 造血微环境缺陷. (3)cytokines 免疫异常CD25+增多. [临床表现]clinical features=signs any symptoms. 1贫血:anemia:fatigue. 2感染:fever and chills. 3出血:bleeding.")
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[实验室检查]laboratory features
1血象:Blood fmdings WBC ↓ L ↑ N ↓ RBC ↓ Hb ↓ Ret ↓ PLT ↓ SAA ①Ret＜15×109/L ②Neutropil＜0.5×109/L ③PLT＜20×109/L 2骨髓象marrow fimdings Hematopietic cell↑Non-hematopietic↑ NAP阳性 3免疫检查Cytogeneties CD4/CD8↓ Th1/Th2↑CD25+↑
![[实验室检查]laboratory features](http://slidesplayer.com/slide/11239239/60/images/5/%5B%E5%AE%9E%E9%AA%8C%E5%AE%A4%E6%A3%80%E6%9F%A5%5Dlaboratory+features.jpg "1血象:Blood fmdings WBC ↓ L ↑ N ↓ RBC ↓ Hb ↓ Ret ↓ PLT ↓ SAA ①Ret＜15×109/L. ②Neutropil＜0.5×109/L. ③PLT＜20×109/L. 2骨髓象marrow fimdings. Hematopietic cell↑Non-hematopietic↑ NAP阳性. 3免疫检查Cytogeneties. CD4/CD8↓ Th1/Th2↑CD25+↑")
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[诊断及鉴别诊断] Diagnosis and differential diagnosis 诊断标准: ①全血细胞减少,Ret＜1%L↑
②一般无肝脾肿大 ③BM多部位增生减低,非造血细胞增多 ④除外引起全血细胞减少的其它疾病,如PNH,Evans syndrome,免疫相关性全血细胞减少等. 鉴别诊断 ①PNH ②MDS ③FA ④自身抗体介导的全血细胞减少 ⑤急性造血功能停滞(cacut arrestof hematopoiesis) ⑥低增性AL ⑦恶组(Malignant histolytiosis1)
![[诊断及鉴别诊断] Diagnosis and differential diagnosis 诊断标准: ①全血细胞减少,Ret＜1%L↑](http://slidesplayer.com/slide/11239239/60/images/6/%5B%E8%AF%8A%E6%96%AD%E5%8F%8A%E9%89%B4%E5%88%AB%E8%AF%8A%E6%96%AD%5D+Diagnosis+and+differential+diagnosis+%E8%AF%8A%E6%96%AD%E6%A0%87%E5%87%86%3A+%E2%91%A0%E5%85%A8%E8%A1%80%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%87%8F%E5%B0%91%2CRet%EF%BC%9C1%25L%E2%86%91.jpg "②一般无肝脾肿大. ③BM多部位增生减低,非造血细胞增多. ④除外引起全血细胞减少的其它疾病,如PNH,Evans syndrome,免疫相关性全血细胞减少等. 鉴别诊断 ①PNH. ②MDS. ③FA. ④自身抗体介导的全血细胞减少. ⑤急性造血功能停滞(cacut arrestof hematopoiesis) ⑥低增性AL. ⑦恶组(Malignant histolytiosis1)")
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［预后］ Coure and prognosis
[治疗]treatment 一、支持治疗.supportive care 去除有毒因素,环境卫生,控制感染出血，护肝,成份输血 二、免疫抑制治疗immunosuppressive therapy SAA: ATG/ALG＋CSA NSAA:CSA 马ALG 10～15mg/kg·d×5d 免ATG 3～5 mg/kg·d×5d CSA 6 mg/kg·d＞1年 三、造血干细胞移植 HST（Hematologystell cell transplantation）Prompt and aggressive ※年龄＜40岁有合适的供者 四、改善骨髓造血功能 1、雄性激素：androgens 2、造血生长因子： G-csf Gm-csf EPO TPO ［预后］ Coure and prognosis
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溶 血 性 贫 血 hemolytic anemia 【定义】definition 【病因和发病机制】
红细胞破坏增加超过管管造造血的代谢能力而导致的贫血 黄疸≠溶血≠溶贫 【病因和发病机制】 根本原因：红细胞寿命缩短 （一）、红细胞内在缺陷 1、红细胞膜异常：遗传性球形、椭圆形红细胞增多症 2、红细胞酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏G 6-P D缺乏 3、蛋白异常：①肽链结构异常—血红蛋白病 ②肽链合成异常—海洋性贫血 （二）红细胞外在因素： 1、免疫因素——AIHA 2、非免疫因素 ①物理因素、机械因素：烧伤、人工瓣膜 ②生物因素：感染 ③化学因素：蚕豆、蛇毒 ④其他：PNH （三）溶血发生的场所： 血管内——血循环——Hb尿 血管外——单核、巨噬系统
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【分类】 【临表现】速度、程度 【实验室检查】 【诊断及鉴别诊断】 【治疗】 ①急、慢性；②血管内、外；③病因及发病机制。
慢性——管外：黄疸，贫血，脾大 急性——管内：寒战，发热，腰疼，Hb尿——黄疸，贫血 【实验室检查】 1、RBC破坏增多 ①红细胞寿命 ②T-BiL , D-Bil ③尿常规：尿胆原增加④Phb.Hp ⑤外周血涂片：破碎、畸形RBC 2、造血代偿：①Ret↑②外周血：有核RBC出现 ③BM： 红系↑ 3、病因检查：Coombs Ham′s 【诊断及鉴别诊断】 诊断 ①溶血 ②病因 【治疗】 去除病因 糖皮质激素和其它免疫抑制剂 成分输血 切脾 其它：HSCT
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（Iron deficiency anemia IDA）
缺 铁 性 贫 血 （Iron deficiency anemia IDA） ［定义］ definition 体内铁贮备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血（IDA） Iron deficiency →Iron deficiency anenmia ［铁代谢］ 体内铁 ①功能状态铁：血红蛋白67%，肌红蛋白15% ②贮存铁：铁蛋白，含铁血黄素 吸收部位：十二指肠，空肠 Fe2+＞Fe3+ Vitc，Ph有利于吸收 正常人 吸收=丢失
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［病因及发病机制］Etiology and Pathogenesis
一、病因： 1．摄入不足 Inadequate intake 相对不足 绝对不足 2．丢失过多：more loss 二、发病机制 ［临床表现］Clinical features 1.原发性表现：Cancer 2.贫血表现：Fatigure irritability headaches 3.组织缺铁表现：异食癖 ［实验室检查］Laboratory features 1．血象：小细胞低色素 Hb↓ RBC正常、增高或低于正常 MCV＜80fl MCH＜26pg MCHC＜32% 中央浅染区扩大。 2．骨髓象：红系↑以中晚幼红为主，“核老浆幼” 细胞内、外铁（－） 3．铁代谢：血清铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.4mmol/L血清铁蛋白＜12μg/L。
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［诊断及鉴别诊断］ [治疗] [预防]饮食补铁。 ※与小细胞低色素性贫血鉴别 1．珠蛋白异常所致贫血：家族遗传史，Hb电泳异常
血清铁蛋白不低，脾大 2．慢性病性贫血Camemia of Chronic disease 慢性感染，肿瘤 3．铁粒幼细胞性贫血：铁利用障碍，环性铁粒幼细胞＞15%，血性铁、铁蛋白升高 [治疗] 原则：根除病因，补充贮铁 1病因治疗： 2铁剂治疗；首选口服 [预防]饮食补铁。
![［诊断及鉴别诊断］ [治疗] [预防]饮食补铁。 ※与小细胞低色素性贫血鉴别 1．珠蛋白异常所致贫血：家族遗传史，Hb电泳异常](http://slidesplayer.com/slide/11239239/60/images/12/%EF%BC%BB%E8%AF%8A%E6%96%AD%E5%8F%8A%E9%89%B4%E5%88%AB%E8%AF%8A%E6%96%AD%EF%BC%BD+%5B%E6%B2%BB%E7%96%97%5D+%5B%E9%A2%84%E9%98%B2%5D%E9%A5%AE%E9%A3%9F%E8%A1%A5%E9%93%81%E3%80%82+%E2%80%BB%E4%B8%8E%E5%B0%8F%E7%BB%86%E8%83%9E%E4%BD%8E%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%80%A7%E8%B4%AB%E8%A1%80%E9%89%B4%E5%88%AB+1%EF%BC%8E%E7%8F%A0%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%BC%82%E5%B8%B8%E6%89%80%E8%87%B4%E8%B4%AB%E8%A1%80%EF%BC%9A%E5%AE%B6%E6%97%8F%E9%81%97%E4%BC%A0%E5%8F%B2%EF%BC%8CHb%E7%94%B5%E6%B3%B3%E5%BC%82%E5%B8%B8.jpg "血清铁蛋白不低，脾大. 2．慢性病性贫血Camemia of Chronic disease. 慢性感染，肿瘤. 3．铁粒幼细胞性贫血：铁利用障碍，环性铁粒幼细胞＞15%，血性铁、铁蛋白升高. [治疗] 原则：根除病因，补充贮铁. 1病因治疗： 2铁剂治疗；首选口服. [预防]饮食补铁。")
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