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神經內科常見疾病及處置介紹 台中榮民總醫院 神經內科 張鳴宏
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常見疾病 DRG 14 : 腦中風 DRG 13:多發性硬化症,小腦萎縮症 DRG 12:巴金森氏症, 失智症, 漸凍人
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肌萎縮脊髓側索硬化症ALS 又稱漸凍人,是最常見的運動神經元疾病。病灶同時侵犯脊髓側柱和灰質前端,病人會同時出現上、下運動神經元病灶的症狀,患者男性較女性為多,且多為50-60歲以上之壯年人。
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ALS的分類 家族性:21對染色體基因異常、顯性遺 傳、很少見。 關島型:當地居民發病率高於一般人50- 100倍 續發性:很少見
散發性:最典型、常見
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ALS的臨床症狀 初始症狀無固定模式,視侵犯的部位及程度而定 主要臨床表現: * 肌肉逐漸萎縮無力:四肢→軀幹→呼吸肌→ 喉嚨、舌頭
* 動作遲鈍、步態異常 * 延髓麻痺:說話發音困難、鼻音、吞嚥困難、 易梗塞 * 肌肉疼痛 cramps * 肌束抽動 fasciculation * 體重減輕
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ALS的診斷 症狀與徵象 肌電圖 電腦斷層/核磁共振:排除脊椎脊髓之病灶 其他篩選檢查:排除其他病因 1. 同時出現上、下運動神經元之症狀
2. 三個肢體以上或兩個肢體加上延髓麻痺時, 可確立診斷。 肌電圖 電腦斷層/核磁共振:排除脊椎脊髓之病灶 其他篩選檢查:排除其他病因
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ALS的治療 支持性治療:目前尚無特殊治療藥物 確定診斷後存活年限為5-7年,最後通常死於肺炎
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