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疑难病例讨论
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病历特点 ☉ 中年女性（49岁），病史20年余 ☉ 双足、双小腿肿胀、疼痛，渐出现红斑、局部融合成片 伴有水疱，有破溃、结痂，伴疼痛
☉ 无发热、口腔溃疡、生殖器溃疡，无口干、眼干，无腰 痛及足跟痛，无关节肿痛，无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻 ☉ 曾口服“激素、雷公藤（具体剂量不详）”效果差 ☉ 曾化验PPD阳性，口服抗结核（三联）治疗，效果欠佳
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查体 双小腿、双足背红斑，部分有水疱形成，局部破溃
伴黑色结痂。心肺腹无阳性体征。腹主动脉、双侧髂 动脉未闻及血管杂音，双侧足背动脉搏动良好。脊柱 呈正常生理弯曲，各棘突及椎旁肌肉压痛阴性。全身 关节无肿胀，压痛阴性。双足背轻度水肿
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辅助检查 ☉ 白细胞、嗜酸性粒细胞均正常 ☉ ESR22mm/h，CRP<2.5mg/L ☉ 结核抗体、肿瘤标志物均阴性 ☉ 自身抗体均阴性 ☉ 腹部彩超未见明显异常 ☉ 双下肢动静脉血管超声未见明显异常
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辅助检查 胸部CT： 右肺下叶后基底段磨玻璃小 结节，考虑炎性 右肺中叶外侧段胸膜下及左 肺下叶内前基底段慢性炎性 结节
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病例分析 血栓闭塞性脉管炎： 不成立 主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见 表现为肢体缺血、疼痛、间歇性跛行，重症可有肢端溃疡或坏 死
足背动脉搏动减弱或消失 血管超声可见血管异常 不成立
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病例分析 支持点 PPD阳性 肺部可见炎性结节 不支持点 未见结核感染灶 病理未见干酪样坏死 抗结核治疗效果欠佳 结核菌感染 不成立
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淋巴瘤？ 皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等 晚期可出现破溃、渗液 患者无发热、消瘦、淋巴结肿大 以及脏器受累的症状 不支持
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血管炎 结节性多动脉炎 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿
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结节性多动脉炎 无肾脏、生殖系统等受累 血管超声未见血管闭塞 组织活检未见灶性的坏死性血管炎 结节性多动脉炎
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显微镜下多血管炎 无肺、肾等受累 ANCA阴性 组织活检未见坏死性血管炎 显微镜下多血管炎
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韦格纳肉芽肿 无上、下呼吸道症状 无肾脏受累 ANCA阴性 韦格纳肉芽肿
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皮肤血管炎？ 病理示血管周围并没有 大量炎性细胞浸润 激素治疗效果差
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白色萎缩 白色萎缩（Atrophie Blanche），由Milian 1929年 首先报告命名，又称节段性透明性血管炎，是一种好 发于下肢的局限性皮肤血管病 分类： 特发性白色萎缩 伴特发性网状青斑的白色萎缩 继发性白色萎缩 常为动脉硬化、糖尿病、结缔组织病等继发
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病因 原发性的毛细血管炎，直接免疫荧光检查，皮损内血 管显示免疫球蛋白，主要为IgM、补体和纤维蛋白沉 积，故发病机理可能与免疫有关
慢性感染 血凝集纤溶系统失衡引起小血管内纤维蛋白血栓
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临床表现 多见于女性，一般只发生于小腿或足部 常有慢性复发特性，夏重冬轻
早期为下肢局灶性疼痛性紫癜样损害，可有水疱形成 常伴有溃疡和黑色结痂 预后常留下星状象牙白色瘢痕，周围有色素沉积
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病理 真皮内毛细血管增多，管壁增厚，透明血栓形成和( 或) 纤维蛋白样物质沉积而闭塞血管可有红细胞外漏 血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润
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诊断标准 初发皮损为复发性、疼痛性紫癜性斑疹或丘疹, 可发展为浅表性 坏死和溃疡
白色萎缩斑是溃疡愈合后的继发性改变, 为周围有毛细血管扩 张和色素沉着的象牙白色萎缩性瘢痕 皮损多限于下肢, 尤以踝部明显 早期组织病理改变示真皮浅层血管增多，管壁增厚，管腔内透 明血栓形成 无基础疾病 中国皮肤性病学杂志2004 年4 月第18 卷第4 期
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目前诊断 白色萎缩
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治疗 大剂量潘生丁(75～150 mg/d)、小剂量阿司匹林(50 ～75 mg/d)联合治疗的方案为首选
达那唑是一种既能通过抑制凝血, 又能促进纤溶而具 有潜在纤维蛋白溶解活性的药物 小剂量达那唑( 200 mg/d) 治疗1～2 周即可改善症状 疗程4～12 周，必要时可与小剂量糖皮质激素联合
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治疗 其它： 刺激前纤维蛋白酶激活酶的合成和释放: 可用苯乙双 胍( 降糖灵) 50 mg 每日2 次与雌二醇2 mg 每日2 次 联合应用, 维持用药2～3 个月 抗凝药: 肝素、华法林, 如肝素1 万U 每周1 次静脉 滴注 纤维蛋白溶解药: 链激酶、尿激酶、蝮蛇抗栓酶等
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治疗 己酮可可碱: 为血流改善剂, 可恢复病变红细胞的变 形能力, 降低血液黏稠度, 抑制血小板聚集, 从而增加 受损局部的营养性微循环, 剂量为400 mg 每日2次或 3 次 烟酸和烟酰胺:除具有血管扩张作用外, 尚有抑制血小 板的功能 血浆置换为白色萎缩的治疗提供了一种新的方法
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谢 谢
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