第十三章 一些组织器官的生物化学 一 、肝的生物化学 二、 结缔组织的生物化学.

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1 第十三章 一些组织器官的生物化学 一 、肝的生物化学 二、 结缔组织的生物化学

2 一、 肝的生物化学

3 （一） 肝的结构特点 肝动脉 肝总管 门静脉 1. 肝血液供应量大，它具有肝动脉和门静脉的双重血液供应。肝可通过肝动脉获得充足的氧以保证肝内各种生化反应的正常进行；从消化道吸收的营养物质经门静脉进入肝被改造利用，有害物质则可进行转化和解毒。

4 肝右静脉 肝左静脉 肝中静脉

5 2. 肝具有丰富的血窦，血流到此处速度变慢，与肝细胞表面的许多不规则的微细绒毛直接充分接触，为物质交换提供了良好的条件。
小动脉 小静脉 肝血窦

6 3.肝细胞膜通透性比其它组织细胞膜的通透性大的多，利于进行物质交换。分子量甚至在4万以上的蛋白质也能进入肝细胞，至于小分子的葡萄糖则极易进入肝细胞，肝细胞内葡萄糖的浓度基本与血糖相同。所以肝组织合成与贮存糖原的效率大大超过其他组织。 4.肝通过胆道系统与肠道沟通，将肝分泌的胆汁排泄入肠道。

7 5. 肝细胞亚微结构与其生理机能相适应。肝细胞内有大量的线粒体、内质网、微粒体、溶酶体等，适应肝活跃的生物氧化、蛋白质合成、生物转化等多种功能。肝细胞核有复制遗传信息的功能，当肝炎病毒侵入肝细胞核内时，病毒基因可以与肝细胞核中的DNA相整合，一旦整合，肝炎病毒即难以清除，致使肝炎病毒长期携带。

8 （二）肝的化学组成特点 正常人肝的化学组成(按新鲜组织重量百分率计算) 成分 百分率（%） 水 70 Na 0.190 蛋白质 15 K
0.215 糖原 5-10 Cl 0.016 葡萄糖 0.1 Ca 0.012 甘油三酯 2 Mg 0.022 磷脂 2.5 Fe 0.010 胆固醇 0.3 Zn 0.006 Cu 0.002

9 肝中含有的酶比其它的器官更丰富，已知肝内的酶有数百种以上，而且有些酶是其它组织中所没有或含量极少的。
正常肝成分中水份占70%；除水外，蛋白质含量居首位，肝蛋白质含有球蛋白和清蛋白，其中86.6%为球蛋白，6.6%为白蛋白；此外还存在核蛋白；还有一种含铁的蛋白质—20%的铁蛋白，因此肝是机体贮存铁最多的器官。 肝中含有的酶比其它的器官更丰富，已知肝内的酶有数百种以上，而且有些酶是其它组织中所没有或含量极少的。 例如合成酮体和尿素的酶系；催化芳香族氨基酸及含硫氨基酸代谢的酶类。

10 肝中还有多种脂溶性维生素，即维生素A、D、E、K； 肝中的矿物质含量丰富，铜绝大部分存在于新生动物肝中； 肝成分常随营养及疾病的情况而改变；
肝中含有的磷脂和胆固醇酯在肝中合成并积极参加物质代谢，特别是脂肪代谢。 例如，饥饿多日后，肝中蛋白质及糖原含量下降，磷脂及甘油三酯的含量升高。肝内脂类含量增加时，水分含量下降。如患脂肪肝时，水分可降至50%-5%左右。

11 （三）肝在物质代谢中的作用 1.肝在糖代谢中的作用 2.肝在脂类代谢中的作用 3.肝在蛋白质代谢中的作用 4.肝在维生素代谢中的作用
5.肝在激素代谢中的作用 6.肝疾患时与代谢障碍或异常有关的临床 现象

12 1.肝在糖代谢中的作用 肝主要通过糖原的合成与分解、糖异生作用来维持血糖浓度的恒定，以确保全身各组织，特别是大脑与红细胞的能量供应。

13 ◆饱食状态 肝糖原合成↑→ 过多糖则转化为脂肪 ◆空腹状态 肝糖原分解↑ →释放出葡萄糖以补充血 糖的不足 ◆饥饿状态 糖异生为主 脂肪动员↑→酮体合成↑→节省葡萄糖

14 2.肝在脂类代谢中的作用 分泌胆汁，其中胆汁酸为脂类消化吸收所必需； 脂肪酸、甘油三酯、酮体、 胆固醇 、磷脂；
脂类合成 脂肪酸、甘油三酯、酮体、 胆固醇 、磷脂； 脂类分解 脂肪酸的β氧化、 胆固醇的降解与排泄、LDL 的降解； 脂类运输 合成与分泌 VLDL; HDL; apo CⅡ; 卵磷脂：胆固醇脂酰基转移酶（LCAT）。

15 3.肝在蛋白质代谢中的作用 在血浆蛋白质代谢中的作用 在氨基酸代谢中的作用 合成与分泌血浆蛋白质（γ球蛋白除外）。
氨基酸的脱氨基、脱羧基、脱硫、转甲基等（支链氨基酸除外）； 清除血氨及胺类，合成尿素。

16 4.肝在维生素代谢中的作用 维生素的吸收 维生素的储存 维生素的运输 维生素的转化 肝分泌胆汁酸，可促进脂溶性维生素A、D、E、K 的吸收；
是Vit A、E、K 和 B12 的主要储存场所； 维生素的运输 视黄醇结合蛋白的合成，Vit D 结合蛋白的合成； 维生素的转化 Vit D3 → 25-(OH)-Vit D3； 水溶性维生素→辅酶的组成成分。

17 5.肝在激素代谢中的作用 激素主要在肝中转化、降解或失去活性的过程称为激素的灭活。
激素的灭活（inactivation of hormone） 激素主要在肝中转化、降解或失去活性的过程称为激素的灭活。 * 主要方式：生物转化

18 6.肝疾患时与代谢障碍或异常有 关的临床现象 糖代谢 脂类代谢 蛋白质代谢 维生素代谢 激素代谢 临床表现 低血糖 厌油腻及脂肪泻 脂肪肝
6.肝疾患时与代谢障碍或异常有 关的临床现象 糖代谢 脂类代谢 蛋白质代谢 维生素代谢 激素代谢 临床表现 低血糖 厌油腻及脂肪泻 脂肪肝 肝性脑病 水肿或腹水 凝血时间延长及出血倾向 出血倾向、夜盲症 蜘蛛痣、肝掌 原因 肝糖原储存下降，糖异生减弱 分泌胆汁的能力下降或胆汁排出障碍 极低密度脂蛋白合成减少 肝合成尿素能力下降 清蛋白合成减少 凝血酶原、纤维蛋白原合成减少 维生素K、A的吸收、储存与代谢障碍 肝对激素的灭活功能降低

19 （四）肝的生物转化作用及排泄功能 1.肝生物转化的概述 2.生物转化反应的主要类型 3.影响生物转化的因素 4.肝的排泄功能

20 1.肝生物转化的概述 生物转化的定义：非营养性物质在肝内，经过氧化、还原、水解和结合反应，使脂溶性较强的物质获得极性基团，增加水溶性，而易于随胆汁或尿液排出体外，这一过程称为肝的生物转化作用（biotransformation）。

21 （1）非营养性物质 非营养性物质是指既不能构成组织细胞的结构成分，又不能氧化供能的物质，其来源有三个：
① 体内代谢生成的物质，如氨基酸分解代谢产生的氨、胺，体内合成的激素、胆色素等； ② 肠道吸收的腐败产物，如胺、酚、吲哚、硫化氢等； ③ 由外界进入体内的物质，如药物、毒物、有机农药、一些食品添加剂等。

22 （2）生物转化的部位 ①器 官 肝（主要）； 肾、胃肠道、肺、皮肤、胎盘； ②细胞定位 肝细胞的微粒体（滑面内质网） 、胞 液、线粒体。

23 （3）生物转化的生理意义 主要是使非营养物质的极性（水溶性）增高，易于从胆汁或尿液中排除体外；
使一些非营养物质的生物学活性降低或消除（灭活作用，如激素）； 使有毒物质的毒性减低或消除（解毒作用）； 生物转化作用 ≠ 解毒作用。

24 2.生物转化反应的主要类型 * 有些物质经过第一相反应即可顺利排出体外；
概 述 第一相反应：氧化、还原、水解反应； 第二相反应：结合反应。 * 有些物质经过第一相反应即可顺利排出体外； 有些物质即使经过第一相反应后，极性改 变仍不大，必须与某些极性更强的物质结合, 即第二相反应，才能最终排出。

25 参与肝生物转化的酶类 酶类 辅酶或结合物 细胞内定位 第一相反应 氧化酶类 还原酶类 水解酶类 NADPH，O2 黄素辅酶
②单胺氧化酶 ③脱氢酶类 还原酶类 水解酶类 NADPH，O2 黄素辅酶 NAD+ NADH或NADPH 内质网 线粒体 线粒体或胞液 胞液或内质网 第二相反应 转葡糖醛酸酶 转硫酸酶 谷胱甘肽转硫酶 乙酰基转移酶 酰基转移酶 甲基转移酶 活性葡糖醛酸（CUDPGA） 活性硫酸 (PAPS) 谷胱甘肽 (GSH) 乙酰 CoA 甘氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 胞液 胞液与内质网 胞液与内质网

26 （1）氧化反应 — 最多见的生物转化反应 由多种氧化酶系催化 ① 加单氧酶系 ② 单胺氧化酶系 ③ 脱氢酶系

27 ① 微粒体依赖P450的加单氧酶系 其中最重要的是依赖P450的加单氧酶。 RH+O2+NADPH+H+ ROH+NADP++H2O
部位：微粒体内（滑面内质网）； 组成：Cyt P450，NADPH+H+，NADPH-细胞色素 P450还原酶； 催化的基本反应： RH+O2+NADPH+H+ ROH+NADP++H2O

28 氧化反应的反应过程

29 加单氧酶系的生理意义 通过羟化作用，增强药物和毒物的水溶 性，有利于排泄： 维生素 D3 羟化为25－(OH)-D3； 类固醇激素、胆汁酸合成时的羟化。 加单氧酶系酶可诱导生成 　 苯巴比妥类药物可诱导加单氧酶的合 成，长期服用此类药物的病人，对异戊巴 比妥、氨基比林等多种药物的转化及耐受 能力亦同时增强。

30 ② 单胺氧化酶系 单胺氧化酶(monoamine oxidase, MAO) 存在部位：线粒体内 催化的反应
催化胺类氧化脱氨基生成相应的醛。 RCH2NH2+O2+H2O2 RCHO+NH3+H2O

31 ③ 醇脱氢酶及醛脱氢酶系 存在部位：胞液中 催化的反应： 醇脱氢酶（alcohol dehydrogenase, ADH）催化醇类氧化成醛；
醛脱氢酶（aldehyde dehydrogenase, ALDH）催化醛类生成酸。

32 （2）还原反应 酶：硝基还原酶类、偶氮还原酶类； 定位：微粒体； 反应：

33 （3）水解反应 酶：水解酶——酯酶、酰胺酶、糖苷酶等； 定位：微粒体、胞液； 反应：

34 （4）结合反应 — 体内最重要的生物转化方式 结合对象：凡含有羟基、羧基或氨基的药物、毒物或激素均可发生结合反应；
结 合 剂：葡萄糖醛酸、硫酸、谷胱甘肽、甘氨酸、乙酰基、甲基等物质或基团。

35 — 最为重要和普遍的结合方式 ① 葡萄糖醛酸结合反应 尿苷二磷酸葡萄糖醛酸 (UDPGA)； * 葡萄糖醛酸基的直接供体 * 催化酶
葡萄糖醛酸基转移酶 (UDP-glucuronyl transferases, UGT)； * 胆红素、类固醇激素、吗啡、苯巴比妥类药物等均可在肝与葡萄糖醛酸结合而进行生物转化。临床上，用葡萄糖醛酸类制剂(如肝泰乐)治疗肝病，其原理即增强肝的生物转化功能。

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37 ② 硫酸结合反应 3´－磷酸腺苷-5´－磷酸硫酸（PAPS）； * 硫酸供体 * 催化酶
硫酸转移酶 (sulfate transferase )； * 反 应

38 ③ 乙酰基结合反应 乙酰基供体：乙酰CoA； 反应 芳香族胺类化合物 乙酰基转移酶 乙酰化衍生物

39 ④ 谷胱甘肽结合反应 谷胱甘肽在肝细胞胞液谷胱甘肽-S-转移酶催化下，可与许多卤代化合物和环氧化合物结合。

40 ⑤ 甘氨酸结合反应 某些毒物、药物的羧基与辅酶A结合形成酰基辅酶A后，在酰基CoA：氨基酸N-酰基转移酶催化下与甘氨酸结合，生成相应的结合产物，如马尿酸的生成 。

41 ⑥ 甲基化反应 甲基供体：S-腺苷蛋氨酸(SAM)； 肝细胞液及微粒体中具有多种转甲基酶，含有羟基、 巯基或氨基的化合物可进行甲基化反应。

42 上面列举的一些生物转化反应包括药物、毒物或腐败产物，经转化后毒性或生物活性减弱。然而有些物质，通过生物转化，其活性或毒性反而加强，即不是灭活而是激活。如致癌物—苯骈芘，在肝内经过生物转化才形成终致癌物—四氢苯骈芘。 （致癌物）

43 还有些致癌物在体内存在多种转化方式，有的属于活化（致癌），有的则属于失活（解毒），例如黄曲霉素B1的生物转化 。

44 3.影响生物转化的因素 （1）生物转化作用受年龄、性别、肝疾病、药物等体内外各种因素的影响。
（2）某些药物或毒物可诱导转化酶的合成，使肝的生物转化能力增强，称为药物代谢酶的诱导。 （3）由于多种物质在体内转化代谢常由同一酶系催化，同时服用多种药物时，可出现竞争同一酶系而相互抑制其生物转化作用。

45 （4）肝实质性病变时，微粒体中加单氧酶系和UDP-葡萄糖醛酸转移酶活性显著降低，加上肝血流量减少，病人对许多药物及毒物的摄取、转化发生障碍，易积蓄中毒，故在肝病患者用药要特别慎重。

46 4.肝的排泄功能 肝有一定的排泄功能； 如胆色素、胆固醇、碱性磷酸酶及钙、铁等正常成分，可随胆汁排出体外；
解毒作用的产物，大部分随血液运送至肾从尿排出，也有一小部分从胆汁排出； 汞、砷等毒物进入体内后，一般先被保留在肝内，以防止全身扩散，然后缓慢随胆汁排出； 在肝排泄功能发生障碍时，由胆道排泄的药物或毒物有可能在内蓄积而引起中毒。

47 二、结缔组织生物化学 结缔组织是一种布满全身的连续性组织，将机体的各部分连成一个整体，能维持各器官一定的形态，能使细胞养分的吸收和废物的排除顺利进行，并有防御某些疾病传染的能力； 结缔组织有三种基本成分，即细胞及细胞外的纤维和基质。纤维具有一定的形态结构，基质是无定形的胶态物质，充满在结缔组织的细胞与纤维之间。

48 （一）纤 维 1.纤维的种类及其化学组成 2.组成纤维的主要蛋白质

49 1.纤维的种类及其化学组成 胶原纤维： 也称白色纤维，具有韧性。1mm粗细的胶原纤维能耐受10～40kg的张力，如肌腱，主要由此种纤维构成。骨、软骨及家畜的皮也含有很丰富的胶原纤维。胶原纤维由胶原蛋白组成。 纤维按其 性质分类 弹性纤维：也称黄色纤维，具有弹性，如血管、韧带等富含弹性纤维。弹性纤维主要由弹性蛋白组成。 网状纤维：内脏的结缔组织中往往以此种纤维为主，其主要化学成分为另一型的胶原蛋白。

50 2.组成纤维的主要蛋白质 （1）胶原蛋白 胶原蛋白是体内数量最多的一种蛋白质，约占体内总蛋白的1/3，体内的胶原蛋白都是以胶原纤维的形式存在。胶原蛋白很有规律的聚合并共价交联成胶原微纤维，胶原微纤维再进一步共价交联成胶原纤维。

51 （1）胶原蛋白的组成 胶原蛋白含有大量的甘氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸及少量的羟赖氨酸；
羟脯氨酸和羟赖氨酸为胶原蛋白所特有，体内其它蛋白质不含或含量甚微； 胶原蛋白中含硫氨基酸及酪氨酸含量甚少。

52 （2）胶原蛋白的结构 胶原蛋白分子由三条α-肽链互作螺旋缠绕而成的三股绳索状结构。胶原蛋白的氨基酸组成特征：
① 甘氨酸几乎占总氨基酸残基的三分之一，即每隔两个其他氨基酸残基（X，Y）即有一个甘氨酸，故其肽链可用（甘－X－Y）n来表示；② 含有较多在其他蛋白质中少见的羟脯氨酸和羟赖氨酸残基，也有较多脯氨酸（Pro）和赖氨酸（Lys），如脯氨酸和4-羟脯氨酸含量高达15%～30%，同时还含有少量3-羟脯氨酸和5-羟赖氨酸，羟脯氨酸残基可通过形成分子内氢键稳定胶原蛋白分子；③ 胶原中缺乏色氨酸，所以它在营养上为不完全蛋白质。

53 在胶原纤维中，胶原蛋白分子由三条α－肽链组成，α－肽链自身为α螺旋结构，三条α－肽链则以平行、右手螺旋形式缠绕成“草绳状”三股螺旋结构。肽链中每三个氨基酸残基中就有一个要经过此三股螺旋中央区，而此处空间十分狭窄，只有甘氨酸适合于此位置，由此可解释其氨基酸组成中每隔两个氨基酸残基出现一个甘氨酸的特点。而且三条α－肽链是交错排列的，因而使三条α－肽链中的Gly、X、Y残基位于同一水平上，借Gly中的N－H基与相邻链X残基上羟基形成牢固的氢键，以稳定其分子结构。 胶原蛋白三螺旋轴的C端投影图

54 胶原纤维在不同组织中的排列方式与其功能相关。如在肌腱、皮肤及软骨，要分别在一维、二维和三维方向承受张力，因而其胶原纤维排列分别为平行束状、多角的纤维片层、不规则排列等方式。

55 （3）胶原蛋白的性质 胶原蛋白属于硬蛋白类，性质稳定，具有强的延伸力，不溶于水及稀盐溶液，在酸或碱中可膨胀；
胶原蛋白在水中煮沸较长时间可变成白明胶，变为白明胶的过程并没有发现水解现象，而是发生变性，氢键断开，胶原蛋白的三股螺旋被解开； 白明胶易被酶水解，易消化。

56 （4）胶原蛋白分子类型 目前胶原蛋白至少发现 18 型，其中 3 型在动物组织中常见。 [α1（Ⅰ）]2 [α2（Ⅰ）] [α1（Ⅱ）]3
[α1（Ⅲ）]3

57 （5）胶原蛋白及胶原纤维的合成 结缔组织中的胶原蛋白主要由成纤维细胞合成，软骨中胶原蛋白由软骨细胞合成，骨胶原蛋白来自成骨细胞，基底膜中胶原蛋白则由上皮或内皮细胞合成。胶原蛋白的生物合成可分为细胞内和细胞外两个阶段。

58 ① 细胞内合成阶段 在结缔组织细胞中，首先是按蛋白质合成的原则先合成一条很长的，约1 400个氨基酸残基的肽链，称为溶胶原蛋白，而后转入内质网中进行羟基化和糖基化修饰。

59 羟基化修饰 　 胶原分子组成中含有羟脯氨酸和羟赖氨酸， 两种氨基酸并无遗传密码、反密码及tRNA指导合成，而是在内质网中，由脯氨酸、赖氨酸残基经羟化生成。由脯氨酸羟化酶(prolyl hydroxylase)和赖氨酸羟化酶(lysyl hydroxylase)催化，此酶为加单氧酶，需Fe++和维生素C为辅助因子，α-酮戊二酸作辅底物。如脯氨酸的羟化反应为： 　 此羟化反应中需分子氧，缺氧会妨碍胶原的生成，因而缺氧可使伤口愈合延迟。而维生素C是维持羟化酶活性所必需的，缺乏维生素C，胶原合成不能形成正常的纤维，可出现皮肤结节、血管脆弱、伤口愈合缓慢等症状。羟化作用对三股螺旋的坚固性有重要作用，羟化不足的链在体温下不能形成坚固的三股螺旋，因而不能从细胞内排出。

60 糖基化修饰 胶原分子中含有共价连接的糖基，根据组织不同，糖含量可达0.4%～12%。其中糖基主要为葡萄糖、半乳糖及它们的双糖。在内质网中由半乳糖基转移酶及葡萄糖基转移酶催化将糖基联于5－羟赖氨酸残基上。

61 糖基化的作用目前尚未完全阐明，研究发现这些糖基位于胶原纤维中原胶原的接头处，推测糖基化与纤维的定向排列有关；
经羟基化和糖基化修饰的溶胶原蛋白，形成三股螺旋而排出细胞外。

62 ② 细胞外胶原纤维成熟阶段 分泌到细胞外的溶胶原蛋白由内切酶作用，水解N—末端和C—末端的附加肽链，形成原胶原蛋白，原胶原蛋白分子可在中性pH条件下，借分子间各部分不同电荷的相互吸引而自动聚合成胶原微纤维，此种聚合不稳定，经共价交联成网使之进一步固定； 胶原微纤维的共价交联由赖氨酸氧化酶(lysyl oxidase)催化，此酶含Cu++，是参与交联反应过程的唯一酶，能将赖氨酸转变为醛赖氨酸(allysine)，一条α-肽链的ε-醛赖氨酸与另一条α-肽链的ε-醛赖氨酸醛醛缩合生成ε－醛赖氨酸醛醇（allysine aldol)，再与组氨酸反应生成醇醛组氨酸(aldol histidine)，后者再与5－羟赖氨酸进行醛胺缩合形成希夫碱结构可使4条α-肽链间共价交联； 通过共价交联，胶原微纤维的张力加强、韧性增大、溶解度降低，最终形成不溶性的胶原纤维。

63 胶原纤维的交联过程

64 （6）胶原蛋白的分解代谢 胶原纤维结构稳定，不易直接被一般蛋白酶水解，但胶原酶能将胶原蛋白分子由离氨基端3/4处断裂成两段。断裂后的碎片可自动变性，三链螺旋解开，然后由其他蛋白酶及肽酶水解； 断裂碎片也可被细胞吞噬，然后在溶酶体内分解； 胶原酶对温度敏感，36℃时酶的活性比30℃时大10倍，39℃比37℃大2.9倍。炎症组织局部温度升高，可能因此而加速胶原蛋白的分解。

65 2.弹性蛋白 弹性蛋白是组成弹性纤维的主要成分，它含有95%的非极性氨基酸，如甘氨酸、脯氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、丙氨酸等；
弹性蛋白是极难溶解的硬蛋白，在水中长时间煮沸也不变为白明胶；它对弱酸、弱碱的抵抗力较强； 弹性蛋白可以被弹性蛋白酶水解。

66 （二）基 质 1.基质的组成 2.氨基多糖

67 1.基质的组成 基质是无定形的胶态物质，充满在结缔组织的细胞和纤维之间。 水 非胶原蛋白 基质的化学成分 氨基多糖 无机盐

68 2.氨基多糖 （1）氨基多糖的结构与分布 （2）氨基多糖的生理作用 （3）氨基多糖的合成 （4）氨基多糖的分解代谢

69 （1）氨基多糖的结构与分布 氨基多糖是由氨基己糖、己糖醛酸等己糖衍生物与乙酸、硫酸等缩合而成的一种高分子化合物。由于它含有许多糖醛酸及硫酸基团，因而具有酸性，故有时称为酸性粘多糖。 常见的氨基多糖有： 透明质酸 4-硫酸软骨素 6-硫酸软骨素 硫酸皮肤素 肝素

70 关节液、软骨、结缔组织基质、皮肤、脐带、玻璃体液 肺、皮肤、肝、肠等肥大细胞及嗜碱性白细胞内
主要的氨基多糖 名 称 主要存在部位 透明质酸 关节液、软骨、结缔组织基质、皮肤、脐带、玻璃体液 4-硫酸软骨素 （硫酸软骨素A） 骨、软骨、角膜、皮肤、血管 6-硫酸软骨素 （硫酸软骨素C） 软骨、肌腱、脐带、椎间盘 硫酸皮肤素 （硫酸软骨素B） 皮肤、韧带、动脉、心瓣膜 肝素 肺、皮肤、肝、肠等肥大细胞及嗜碱性白细胞内

71 （2）氨基多糖的生理作用 ① 氨基多糖是基质的主要成分，结合水的能力强，使皮肤及其他组织保持足够的水分，以维持丰满的状态；
② 氨基多糖分子中含有较多的酸性基团，对细胞外液中的Ca2+、Mg2+、Na+、K+等离子有较大的亲和力，因此也能调节这些阳离子在组织中的分布；

72 ③在皮肤创伤后形成肉芽的过程中，通常都先有氨基多糖增多的现象，此种增多能进一步促进基质中纤维的增生，故氨基多糖有促进创伤愈合的作用；
④氨基多糖具有较大的粘滞性，在关节液中，它们（主要是透明质酸）附着于关节面上，能减少关节面的摩擦，具有润滑、保护作用； ⑤氨基多糖可以形成凝胶，对于维持组织形态，阻止病菌或病毒侵入细胞有一定的作用。

73 （3） 氨基多糖合成的简要过程 葡萄糖 UDP-葡萄糖醛酸 UDP-N-乙酰氨基葡萄糖 透明质酸 UDP-N-乙酰氨基半乳糖
谷氨酰胺 氨基多糖合成的简要过程 UDP-葡萄糖醛酸 UDP-N-乙酰氨基葡萄糖 透明质酸 UDP-N-乙酰氨基半乳糖 UDP-L-艾杜糖醛酸 软骨素 活性硫酸 硫酸软骨素A及C 皮肤素 活性硫酸 硫酸软骨素B

74 氨基多糖的合成是在细胞内质网中逐步完成的。粗面内质网上新合成的蛋白质肽链边合成边进入内质网腔。在内质网膜上的各种糖基转移酶的催化下，先在其丝氨酸或苏氨酸残基的羟基上接上糖，然后糖基逐个继续加上，使多糖链不断延长。从粗面内质网腔经滑面内质网腔到高尔基复合体逐步完成了糖链延长及磷酸化过程，最后分泌到细胞外。

75 （4）氨基多糖的分解代谢 基质中的蛋白多糖主要由细胞释放出来的组织蛋白酶D等将部分肽链水解，所产生的带有氨基多糖的片断可被细胞内吞，然后在溶酶体内进一步彻底分解。 溶酶体内有透明质酸酶、多糖外切糖苷酶及硫酸酯酶。透明质酸酶属内切糖苷酶，能催化透明质酸、硫酸软骨素A、硫酸软骨素C水解，产物主要是四糖或六糖等偶数寡糖；多糖外切糖苷酶可分别对各种氨基多糖从末端逐个水解其糖苷键，使氨基多糖完全水解变为单糖，经透明质酸酶催化所产生的寡糖也可再经外切糖苷酶催化，使糖苷键完全水解；大多数氨基多糖都含有硫酸基团，硫酸酯酶催化硫酸酯水解。

76 透明质酸酶将透明质酸水解后，则黏度降低，使组织通透性增加，从而有利于颗粒性物质及溶液在组织中扩散。
蜂螯、蛇毒及某些致病菌都含有透明质酸酶，能使透明质酸部分水解，使病菌或毒素容易在组织中扩散。 精细胞也含有透明质酸酶，其功能可能是在受精时分解卵细胞表面的透明质酸，有利于精子的穿入。 透明质酸酶在临床上可用于促进药物在皮下的扩散，也可用于减少组织粘连。

77 思考题 1.何谓生物转化作用？有何生理意义？ 2.何谓生物转化的第一相、第二相反应？ 3.简述胶原蛋白的特点及其生物合成。
4.试述氨基多糖的生理作用及其代谢。