第七章 氨基酸代谢. NH 2 -CH 2 -COOH + ½ O 2  H-CO-COOH + NH 2 第一节 Amino acid degradation 1. 氧化脱氨基 氨基酸在酶的作用下脱去氨基生成相应酮酸的过 程，叫氧化脱氨基作用 甘氨酸氧化酶 一. 氨的去路.

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1 第七章 氨基酸代谢

2 NH 2 -CH 2 -COOH + ½ O 2  H-CO-COOH + NH 2 第一节 Amino acid degradation 1. 氧化脱氨基 氨基酸在酶的作用下脱去氨基生成相应酮酸的过 程，叫氧化脱氨基作用 甘氨酸氧化酶 一. 氨的去路

3 Glu + NAD(P) + H 2 O  a-KG + NH 4 + + NADH(P) + H + 2. 脱氢酶作用 -GDH 一. 氨的去路 谷氨酸脱氢酶

4 3. 转氨基作用 一. 氨的去路

5 3. 转氨基作用 谷丙转氨酶催化的转氨基作用机理 一. 氨的去路

6 4. 联合脱氨作用 ( 转氨酶 - 谷氨酸脱氢酶 ) 谷氨酸 α- 酮戊二酸 丙氨酸 丙酮酸 转氨酶 谷氨酸脱氢酶 NAD(P)+H + NAD(P) + 联合脱氨基作用 PLP 一. 氨的去路

7 在氨基酸脱羧酶催化下进行脱羧作用，生成一个 伯胺类化合物和 CO 2 ，其反应可以用下式表示 二. 脱羧基作用 氨基酸脱羧酶 PLP

8 氨基酸碳架的分解 二. 脱羧基作用 氨基酸脱羧酶 1. 进入 TCA 循环

9 氨基酸碳架的分解 二. 脱羧基作用 氨基酸脱羧酶 2. 再合成为氨基酸 谷氨酸＋丙酮酸 α- 酮戊二酸＋丙氨酸 谷氨酸＋草酰乙酸 α- 酮戊二酸＋天冬氨酸

10 氨基酸碳架的分解 二. 脱羧基作用 氨基酸脱羧酶 3. 转变为糖和脂肪 当体内不需要将 α- 酮酸再合成氨基酸，并且体内的 能量供给充足时， α- 酮酸可以转变为糖或脂肪。例如 ，用氨基酸饲养患人工糖尿病的狗，大多数氨基酸可 使尿中的葡萄糖的含量增加，少数几种可使葡萄糖及 酮体的含量同时增加. 在体内可以转变为糖的氨基酸 称为生糖氨基酸，按糖代谢途径进行代谢；能转变为 酮体的氨基酸称为生酮氨基酸

11 Ammonium enters organic linkage via three major reactions that are found in all cells. The enzymes mediating these reactions are (1)cabamoyl-phosphate synthetase I( 氨甲酰磷酸 合成酶 ) (2)glutamate dehydrogenase （谷氨酸脱氢酶）, (3)glutamine synthetase （谷氨酰氨合成酶）. 第二节 Ammonium assimilation

12 Carbamoyl-phosphate synthetase I catalyzes one of the steps in the urea cycle. Two ATP are consumed, one in the activation of HCO 3 - for reaction with ammonium, and the other in the phosphorylation of the carbamate formed: 1. Carbamoyl-phosphate synthetase I NH 4 + +HCO 3 - +2ATP  H 2 N-CO-O-PO 3 - +2ADP+P i +2H + N-acetylglutamate is an essential allosteric activator for this enzyme 第二节 Ammonium assimilation

13 1. Carbamoyl-phosphate synthetase I 该反应消耗 2 个 ATP 分子中的两个高能磷酸键， 其中 1 个是用于活化 HCO 3 - ，另 1 分子 ATP 则用于 磷酸化氨甲酰基。 第二节 Ammonium assimilation 氨甲酰磷酸

14 Glutamate dehydrogenase catalyzes the reductive amination of a-ketoglutarate to yield glutamate. Reduced pyridine mucleotides (NADH or NADPH) provide the reducing power: 2. Glutamate dehydrogenase (GDH) NH 4 + + a-ketoglutarate + NADPH+H +  glutamate +NADP + +H 2 O 第二节 Ammonium assimilation

15 The glutamate dehydrogenase reaction 第二节 Ammonium assimilation

16 3. Glutamine synthetase (GS) Glutamine synthetase catalyses the ATP-dependent amindation of the  -carboxyl group of glutamate to form glutamine. GS activity depends on the presence of divalent cations such as Mg 2+. Glutamine is a major donor in the biosynthesis of many organic N compounds and GS activity is tightly regulated. GDH and GS are responsible for most of the ammonium assimilated into organic compounds. 第二节 Ammonium assimilation

17 谷氨酰胺合成酶

18 Glutamate synthase catalyes the reductive amination of a- ketoglutarate suing the amide-N of glutamine as the N donor: Glutamate synthase (GOGAT) Reductant +a-KG+Gln  2 Glu+oxidized redctant 第二节 Ammonium assimilation

19 The glutamate synthase reaction 第二节 Ammonium assimilation 谷氨酸合酶