泌尿外科学讲义 泌尿、男生殖系统先天畸形 新疆医科大学第一附属院 泌尿外科 王玉杰.

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1 泌尿外科学讲义 泌尿、男生殖系统先天畸形 新疆医科大学第一附属院 泌尿外科 王玉杰

2 泌尿男性生殖系先天畸形 一、教学目的 学习泌尿男性系先天性畸形的病因和诊治原则。 二、教学要求 1、掌握多囊肾、马蹄肾、肾盂输尿管连接处梗阻，隐睾症及尿道下裂的诊治原则。 2、了解先天性畸形的病因。

3 三、教学内容 1、隐睾、精索静脉曲张、尿道下裂、鞘膜积液的病因、诊疗。 2、先天性畸形的诊治原则。 3、精索静脉曲张的临床表现。

4 一、 发育概论： 是全身各系统最常见畸形，中胚层发生。 膀胱尿道 膀胱尿道 肾脏及输尿管 生殖系统的发生
肾起源于后肾，输尿管芽起自中肾管，长入生肾组织后形成集合系统。 生肾组织发育成为肾单位。 输尿管芽等发育成为—集合小管以下管道 肾脏及输尿管 膀胱尿道 源自泄殖腔，中央的尿道直肠隔分泄殖腔一分为二。后为直肠，前半部上段发育为膀胱前列腺或女性尿道。 下段发育成女性外阴，男性尿道膜部。 膀胱尿道 生殖系统的发生

5 － 囊性肾病变 囊性肾病变(cystickidney disease)是先天性、遗传性、获得性肾皮质或髓质囊性疾病的总称，其中以单 纯性肾囊肿及多囊肾最为常见。单纯性肾囊肿绝大多数为非遗传性疾病，占囊性肾疾病的70％左右。

6 （一）肾、输尿管先天性畸形 （Congenital abnormalities）
单 纯 肾 囊 肿 一、临床表现： ① 腰、腹不适或疼痛： ② 血尿 ③ 腹部肿块

7 诊断: B型超声为首选检查方法，无创无害。典型表现为病变区无回声，囊壁光滑，边界清晰，回声增强。

8 单 纯 肾 囊 肿 诊 断 平扫 CT 圆形、壁薄而光滑、均质、边界整齐的肿物，平扫CT值为 左右，注射造影剂后无增强。

9 单 纯 肾 囊 肿 Simple cyst of kidney 诊 断 CT增强

10 治 疗： 单 纯 肾 囊 肿 1、囊肿较小且无症状和并发症时，只需密切随访观察。
治 疗： 1、囊肿较小且无症状和并发症时，只需密切随访观察。 2、囊肿大于5cm 时，可在超声引导下穿刺和注射硬化剂治疗，目前临床上多用无水乙醇。 3、囊肿大于10cm或合并感染或产生明显压迫症状时，可行囊肿去顶减压或肾部分切除术。

11 多囊肾 遗传性疾病，分为常染色体显性及隐性遗传两种。 分为 : (1)成人型多囊肾（ADPKD) （2）婴儿型多囊肾（ARPKD):

12 病因： 多囊肾(Polycystic Kidney)
成人型多囊肾（ADPKD)：致病基因位于16和4号染色体，本病100%外显，因是常染色体显性遗传，病人50%的后代也会患此病。本病多为双侧性，发病率为1/1000，男女发病率相同。 婴儿型多囊肾（ARPKD):常染色体隐性遗传，少见，父母无病，子代1/4发病。 胚胎发育过程中肾小管与集合管连接不良，形成肾小管尿液潴留。

13 多囊肾(Polycystic Kidney)
（二）临床表现： 1、疼痛 2、血尿 3、尿路感染、结石 4、腰腹部肿块 5、高血压、肾功能不全 发病年龄在40岁左右。（少数新生儿亦可发病，但多在短期内死于肾功能衰竭）。

14 多囊肾(Polycystic Kidney)
诊断治疗 分子遗传学检查 X线检查:尿路造影显示肾盂肾盏受压变形

15 多囊肾(Polycystic Kidney)
诊断治疗 B超检查; CT检查

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18 治 疗 多囊肾(Polycystic Kidney) 1、保守治疗 2、透析与手术治疗
治 疗 1、保守治疗 2、透析与手术治疗 囊肿去顶术：可降低血压，减轻疼痛，改善肾功能。手术成功的关键是：早期进行，双侧手术，囊肿减压彻底。 终末期肾衰病人应行透析治疗并等待肾移植。 防止并发症发生和发展，延长病人生命，提高生活质量。

19 孤立肾(solitary)： 原 因： 一侧生肾组织和/或输尿管芽未发育。

20 孤立肾(solitary)： 临 床： 基本原则： 在治疗有病肾脏前，要知道对侧肾脏情况。 体检时意外发现。
临 床： 基本原则： 在治疗有病肾脏前，要知道对侧肾脏情况。 体检时意外发现。 B超、CT及KUB+IVU 肾影大，对侧无肾影。 Cystoscopy: 只有一侧输尿管口。

21 临床 肾发育不全(dysplasia)： 发育不全或生长障碍。 肾体积很小，尿分泌少，临床上多以腰痛、高血压就诊。
X线：患肾狭小，显影模糊，健肾大、形态好。 有症状者确定后切病肾。

22 异位肾(ectopic kidney) 病 因： 各种原因阻碍后肾上升到正常水平。异位肾发育差，ureter短，移位到对侧称交叉异位肾。

23 异位肾(ectopic kidney) 临 床： 异位肾发生infection, stones等出现症状时发现或腹盆腔包块时检查发现。

24 异位肾(ectopic kidney) 诊断治疗 诊断：KUB+IVU及增强CT是诊断有功能异位肾最好方法。
治疗：本身不是治疗指征，如出现病变则根据情况治疗。

25 蹄铁形肾（Horseshoe） 病 因： 两侧脐动脉和髂总动脉的挤压，肾下极融合形似蹄铁。 肾、输尿管、血管都有大的变化。

26 蹄铁形肾（Horseshoe） （二）临床表现： 峡部压迫神经丛可 致消化道症状。 输尿管跨过峡部狭窄可致积水、结石、感染。 。
峡部压迫神经丛可 致消化道症状。 输尿管跨过峡部狭窄可致积水、结石、感染。 。 腹部扪诊及肿块。

27 诊断治疗 蹄铁形肾（Horseshoe） 诊断：KUB+IVU：两肾集合系统呈倒“八字”改变。 B超及CT：可见峡部。
治疗:有了合并症才做相应治疗。

28 重复肾盂和输尿管： duplex pelvis and ureters
病 因： 中肾管发生二根输尿管芽，进入生肾组织或一根分叉（占少数）。

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30 重复肾盂和输尿管： （二）临床表现： 引流中下盏肾尿液之输尿管位于膀胱三角。 引流上盏肾尿液之输尿管开口于膀胱异位或颈口以下。
男孩ureter开口于外括约肌以上，无尿失禁。 女孩ureter开口于颈口以下，出现尿失禁。 异常开口容易狭窄或返流致输尿管积水，肾积水。

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33 诊断治疗 重复肾盂和输尿管： 治疗： 切除重度积水、感染之积水部分肾脏或重新做膀胱输尿管再植入手术，或输尿管端侧吻合。
女孩除正常排尿外兼有尿失禁或行尿路造影时偶然发现。 有尿失禁但膀胱尿液蓝染后尿失禁尿液并无蓝染。 尿路造影： 诊断治疗 治疗： 切除重度积水、感染之积水部分肾脏或重新做膀胱输尿管再植入手术，或输尿管端侧吻合。

34 输尿管囊肿： ureterocele 临床： 诊断： 原因：
多无症状。大体积膨出 可堵塞颈口发生排尿困难。 膀胱感染后出现刺激症状。 开口细小致上尿路积水， 腰痛。 诊断： Cystoscopy可见囊状扩 张输尿管末端。 B超及CT: 膀胱内囊肿。 IVU:囊肿及尿路扩张。 治疗： TUR或手术行输尿管膀胱重吻合。 原因： 出生前膀胱输尿管开口处之薄膜如吸收不完全，狭小，出现同侧上尿路扩张，ureter orifice处膀胱粘膜呈球形扩张。

35 第三节 膀胱和尿道畸形 － 、膀胱外翻 膀胱外翻(bladder exstrophy)指新生儿下腹壁肌肉和膀胱前壁完全缺损，膀胱后壁外翻，黏膜与腹壁皮肤相连的严重先天性畸形。患儿合并耻骨联合分离，使骨盆失去稳定性，可伴有髋关节脱位，男性患儿常伴有完全性尿道上裂。约3—4万新生儿中有l例，男性约3—4倍于女性。

36 膀胱外翻Exfrophy： 临床表现： 膀胱粘膜翻出于皮外，色鲜红，易损伤，剧痛，出血，感染，长期慢性
炎症及衣物摩擦刺激→上皮变性或恶变。后壁可见突起之双ureter口。 有尿液间歇喷出。 上尿路积水和感染。

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39 a.缝合膀胱，重建括约肌，修补腹壁，修尿道上裂。
膀胱外翻Exstrophy： 诊断治疗 3）手术： a.缝合膀胱，重建括约肌，修补腹壁，修尿道上裂。 b.切除膀胱，修补腹壁，尿流改道。 c.配合髂骶部截骨术。

40 尿道下裂： hypospadias 生殖结节腹侧的尿道沟未能闭合至前端形成各型尿道下裂 a.阴茎头型 b.阴茎型 c.阴囊型 d.会阴型

41 尿道下裂 （二）临床表现： 一、临床表现： 1. 尿道口异位 尿道开口不在阴茎正常位置，而是位于阴茎腹侧。
1. 尿道口异位 尿道开口不在阴茎正常位置，而是位于阴茎腹侧。 2. 阴茎畸形 阴茎发育差，向腹侧弯曲，有头巾样包皮，堆积于阴茎背侧，包皮系带缺如。 3. 男性假两性畸型。

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43 尿道下裂 诊断治疗 需外科手术治疗，治疗目的： 1. 矫正阴茎畸形，伸直阴茎； 2.重建尿道，使尿道口达阴茎头部；
3. 切除多余包皮，阴茎头整形使外观尽量完美。 4. 手术在学龄前完成。 尿道下裂整形手术有200余种，可酌情选择一期手术或分期手术。

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45 隐 睾： cryptorchidism 1）出生后睾丸未 能降至阴囊内， 可以停留在后腹 膜后（8%），腹 股沟管（70%），
其他 12%。 合并：斜疝鞘突 未闭。

46 隐 睾： 病 因： 临 床： 阴囊一侧或双侧较小， 内无睾丸。有时可在 腹股沟管扪及睾丸， 常伴腹股沟斜疝。 按压有不适感。
隐 睾： 病 因： 临 床： 阴囊一侧或双侧较小， 内无睾丸。有时可在 腹股沟管扪及睾丸， 常伴腹股沟斜疝。 按压有不适感。 恶变率为正常人的25- 40倍。 a. 睾丸引带未发育 b. 睾丸发育不全，对HCG不敏感失去激素使睾丸下降的动力作用。 c. LHRH—LH—T紊乱。

47 隐 睾： 诊 断 1、B 超、选择性精索内动脉或静脉造影、CT、放射性核素扫描，有助于隐睾定位。
隐 睾： 1、B 超、选择性精索内动脉或静脉造影、CT、放射性核素扫描，有助于隐睾定位。 2、腹腔镜检查可确定有无睾丸，并有助于腹内睾丸定位。 诊 断 一岁以内有自行下降可能,观察，使用HＣＧ制剂1000u; 一岁以后（用药六月以上）睾丸未降， 两岁左右手术行睾丸下降固定术,同时高位结扎鞘突。 青春期后切除隐睾防癌变。

48 完