第二章 贫血的概述.

Presentation on theme: "第二章 贫血的概述."— Presentation transcript:

1 第二章 贫血的概述

2 血 液 成 分 示 意 图

3 授课目的和要求 1.掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断标准。 2.熟悉贫血的分类、贫血的诊断步骤。 3.了解贫血的治疗原则。

4

5 一、红细胞 (Erythrocyte) 红细胞的生成 成熟红细胞的结构 红细胞的特性及功能

6 1. 红细胞的生成

7

8 网织红细胞：是晚幼红细胞脱核后到完全成熟的红细胞之间的过渡型细胞,由于胞浆中尚有核糖体等物质,因而用煌焦油蓝进行活体染色后胞浆中见蓝绿色网状结构,称网织红细胞。

9 红细胞生成要素 骨髓内环境 基质细胞、细胞因子、细胞外基质 造血干细胞→红系定向祖细胞 造血原料 维生素、微量金属元素、蛋白质 红细胞生成素
骨髓内环境 基质细胞、细胞因子、细胞外基质 造血干细胞→红系定向祖细胞 造血原料 维生素、微量金属元素、蛋白质 红细胞生成素 其他

10 红细胞生成的调节 神经调节 体液调节 红细胞生成素（肾脏合成） 内分泌：性激素、甲状腺素等 T细胞

11 2. 成熟红细胞的结构 ⑴红细胞膜 由多种蛋白质和脂质组成。 双层磷脂结构，镶嵌多种膜蛋白，如骨架蛋白、血型糖蛋白等。

12 2. 成熟红细胞的结构 ⑵血红蛋白 血红蛋白： 珠蛋白（4肽链）+ 4血红素 血红素： 原卟啉+ 亚铁原子

13 2. 成熟红细胞的结构

14 3. 红细胞的特性及功能 特性 可变性 渗透脆性 通透性 悬浮稳定性 功能 运输O2和CO2、 缓冲酸、碱作用

15 二、贫血定义 （ Definition of Anemia ）
为机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供氧的一种病理状态。 凡外周血单位体积血液中的血红蛋白（haemoglobin，Hb)水平、红细胞(RBC)计数和红细胞比容（Hct）低于可比人群正常值下限，可认为有贫血。（实质为浓度指标！） 以Hb最为常用和可靠。 贫血的国内指标：见下表

16 贫血国内标准 成年男性 ＜120 ＜4.5 ＜0.42 成年女性 ＜110 ＜4.0 ＜0.37 孕妇 ＜100 ＜0.30 Hb(g/L)
RBC(×1012/L) Hct 成年男性 ＜120 ＜4.5 ＜0.42 成年女性 ＜110 ＜4.0 ＜0.37 孕妇 ＜100 ＜0.30 注意：人群的可比性、血液稀释状态的改变，均影响上述指标。

17 三、病因和发病机制 (Etiology and Pathogenesis)
病因及发病机制 主要临床疾病 ㈠ 红细胞生成减少 1．造血干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血 红系祖细胞增殖分化异常 纯红细胞再生障碍性贫血 2. 无效造血 骨髓增生异常综合征 3. 骨髓受抑 肿瘤放/化疗后 4. 骨髓浸润 白血病、转移癌、骨髓纤维化 5. 造血刺激因子减少 肾性贫血 6. 造血微环境异常 7. 造血物质缺乏 巨幼细胞贫血、缺铁性贫血 8. 原因不明或多重因素 慢性病性贫血

18 ㈡ 红细胞破坏过多 （溶血） 1. 红细胞内在缺陷 红细胞膜异常 遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多 症、阵发性睡眠性血红蛋白尿
㈡ 红细胞破坏过多 （溶血） 1. 红细胞内在缺陷 红细胞膜异常 遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多 症、阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞酶缺陷 葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏 血红蛋白异常 血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血 卟啉代谢异常 遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病 2．红细胞外在因素 免疫性 自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血 机械性损伤 人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿 理化、生物因素 化学毒物、药物、大面积烧伤、感染、蛇毒 单核巨噬系统功能亢进、脾功能亢进

19 ㈢ 失血 急性失血性贫血 慢性失血性贫血（缺铁性）

20 四、分类 (Classification)
㈠ 细胞计量学分类（原称形态学分类） ㈡ 病因和发病机制分类 红细胞平均体积 MCV 红细胞平均血红蛋白含量 MCH 红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC

21 ㈠ 细胞计量学分类（原称形态学分类） 形态学分类 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 临床类型 正常细胞性 80~100
26~32 31~35 再障、溶血、急性失血、骨髓病性贫血 大细胞性 >100 >32 巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合症、部分溶血 单纯小细胞性 <80 <26 肾性贫血 小细胞低色素性 <31 缺铁性、海洋性、铁粒幼细胞性贫血、异常血红蛋白病、转铁蛋白缺乏症

22 形态学分类为诊断提供线索，实用，但机械且不全面；病因分类利于贫血的诊断和治疗。两种分类应结合起来应用。
多种因素造成的贫血无法简单分类。

23

24 贫血程度 轻度：血红蛋白＞90g/L； 中度：血红蛋白为60～90g/L； 重度：血红蛋白为30～60g/L；

25 五、临床表现 （ Clinical Manifestations ）
组织缺氧 机体代偿 神经、肌肉， 皮肤、粘膜， 呼吸、循环， 消化、泌尿， 血液、内分泌， … 2,3-DPG↑； 血液重新分布； 心排出量增加； …

26 五、临床表现 （ Clinical Manifestations ）
㈠神经肌肉系统　 轻者头晕、乏力、失眠，严重 者晕阙。感觉异常。 ㈡皮肤粘膜　 苍白，以观察甲床、口腔粘膜、睑结膜及舌质较为可靠。 ㈢呼吸循环系统　 心慌、气促，甚至心衰。心脏扩大、心脏杂音、心电图改变。 ㈣消化、泌尿、生殖系统 舌炎、黄疸、月经紊乱。 ㈤其他 低热。

27

28 五、临床表现 （ Clinical Manifestations ）
∴ 贫血的临床表现与贫血的程度、速度有关。 ∴ 贫血可引起多器官和系统的不同表现。 ∴ 由贫血本身与引起贫血的原发病或原因共 同所致。

29 六、诊断 （Diagnosis ） 病史 体格检查 外周血象 有无贫血及程度 RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC 分类、查明病因

30 确立贫血的注意点 贫血的可比性：跟同年龄、性别和地区的正常值比较。
对于特殊人群如孕妇、新生儿，会相应出现妊娠生理性贫血、新生儿生理性贫血，不需治疗。 要考虑到血液稀释的因素如低蛋白血症、充血性心力衰竭等。 还要考虑到血液浓缩的因素如脱水等。

31 查明贫血原因的重要性 贫血仅仅是多种不同原因或疾病所伴随的一种症状，而不是一个独立的疾病。
临床上贫血时既有一系列共同的一般表现如疲乏、皮肤黏膜苍白等，同时也有原发疾病的症状体征(有时较隐蔽)。 找到原发病更为重要！

32 六、诊断 ㈠ 详细的病史采集 ㈡ 仔细的体格检查 ㈢ 有序的实验室检查

33 ㈠ 病史采集 症状、发病时间、病程，及 ①出血史（大小便、月经生育） ②生活饮食习惯 ③服药史及毒物接触史, 如苯、砷、杀虫剂、铅中毒
④既往病史如慢性炎症、感染，肝肾疾患，胃肠疾患 ⑤胃肠手术史 ⑥生活、工作环境 ⑦家族史如地中海贫血等

34 ㈡ 体格检查 皮肤、黏膜黄染 提示溶血可能 指甲扁平或凹陷 提示缺铁性贫血
皮肤、黏膜黄染 提示溶血可能 指甲扁平或凹陷 提示缺铁性贫血 舌质红、舌乳头萎缩而致表面光滑(牛肉舌)和神经系统深层感觉障碍 提示巨幼细胞性贫血 淋巴结、肝脾肿大 提示血液系统恶性肿瘤的可能

35 ㈢ 实验室检查 1、血常规 初步判断贫血的程度、类型及受累细胞系，进行形态学分类。 2、网织红细胞 反映红细胞增生情况。
2、网织红细胞 反映红细胞增生情况。 3、血涂片 外周血红细胞形态。 4、骨髓检查 涂片、活检 5、其他

36 ㈢ 实验室检查 2、 网织红细胞 reticulocyte RC 正常值: 0.5%～1.5%，绝对值为24000～84000/mm3。
临床意义：反映骨髓红细胞生成活性的重要指标。 ①溶血性贫血时网织红细胞明显增多； ②再生障碍性贫血、纯红再障时网织红细胞减少； ③判断贫血治疗疗效。

37 ㈢ 实验室检查 3、 血涂片

38 正常RBC RBC中央淡染区扩大

39

40 ㈢ 实验室检查 4、骨髓检查 在镜下观察有核细胞增生程度、各系列细胞间的比例、分类计数及有无异常细胞或寄生虫，可明确诊断骨髓病性贫血如：白血病、多发性骨髓瘤、转移癌，也可诊断骨髓增生异常综合征（MDS）。

41 骨髓增生程度（五级）

42 ㈢ 实验室检查 4、骨髓检查 根据骨髓增生程度，可将贫血分为增生性贫血(包括巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及失血性贫血)及增生不良性贫血(再生障碍性贫血、纯红再障)。 骨髓活检在判断骨髓增生程度，及诊断再障、MDS较骨髓涂片检查更可靠。

43 ㈢ 实验室检查 5、其他 如患者贫血不是由于血液系统疾病所致，而是慢性病性贫血或系统性疾病所致，需酌情选择胃镜、胃肠造影、CT、磁共振、同位素检查、X线、血生化及尿便常规的检查。

44 七、治疗 （Treatment） 病因治疗 支持治疗－成分输血 补充造血所需的原料或因子 造血生长因子或造血刺激药物 免疫抑制治疗
造血干细胞移植 脾切除

45 第二章 小结 ⑴在已知贫血及贫血的程度后，⑵可从形态学入手明确贫血的类型，⑶再通过详细的病史、仔细的体格检查、必要的实验室检查及辅助检查等步骤寻找贫血的病因。 在此再次强调贫血是症状，而不是一个独立的疾病。贫血作为一种症状可与原有疾病相伴，可作为首发症状在原有疾病之前出现，还可在整个病程中以贫血为主要表现而原发病却较隐蔽不易发现，后者更需医生动态随访、综合分析。 随访！