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运动障碍的 定位诊断
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教学目标 理解运动障碍的表现形式。 熟悉运动障碍的损害部位与病变特点。重点掌握上下运动神经元瘫痪的鉴别。
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病变部位 肌肉疾病 周围神经疾病 脊髓病变 脑干病变 小脑病变 大脑病变 脑脊髓膜病变
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一.机制 从大脑的运动神经元, 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪。
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锥体系 锥体系主要包括上、下两个运动神经元。上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞,这些细胞的轴突组成下行的锥体束,其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束;沿途陆续离开锥体束,直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束。
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二.损害部位与病变特点 (一)电解质紊乱 1、低钾 肢带肌无力(呼吸肌及延髓肌 多不受影响) 腱反射存在,补钾有效 发作性(数小时~数天)
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2、高钾 家族性; 发作性(持续1-2h,频繁) 肌无力常累及某一肌群; 可有延髓肌和呼吸肌受累; 伴有疼痛或肌强直; 禁食、运动后或使用钾诱发 发作时血钾多正常或升高。
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(二) 肌肉病变 1、遗传性: 部位:肢带肌为主,偶见眼咽肌及肢体远端
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特征:肌无力、肌萎缩或肥大, 反射相应降低, 常无疼痛(脂质代谢异 常可有疼痛或肌痉挛)。 起病:多在早年发病, 起病隐匿,进展性
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2、炎症性肌病: 1/3患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病, 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。
肢带肌为主, 可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等,不影响眼外肌。 1/3患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病, 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。
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3、内分泌性肌病: 常为甲状腺或肾上腺疾病所致。 多为无痛性肢带肌无力和萎缩, 血清酶多正常。 甲减性肌病多有粘液性水肿。
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(三)神经肌肉接头疾病 1、重症肌无力: 部位——眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。 特征:病理性疲劳, 少见肌萎缩及反射改变。
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2、突触前膜病变: 多为骨盆带肌无力, 常有疼痛等。 肌无力活动后减轻。 多见于50以上的男性, 常为肺癌的副肿瘤综合征。
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(四)周围神经疾病 1、多发性周围神经病变: 对称性远端肌肉无力、 肌萎缩、反射减低或消失、 伴感觉障碍和植物神经功能障碍。 呈向心性发展。
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2、多数性单神经病: 为多个不相邻的周围神经损害, 常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。 3、单一神经损害: 多为局部病因所致。
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4、神经丛病变: 见于外伤、肿瘤或炎症等。 臂丛损害:上部、下部 腰骶丛损害: 5、前根损害
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(五)脊髓病变 1、前角损害 节段性特征,肌张力降低、 腱反射减低、肌萎缩, 可见肌束震颤。 多为远端无力,也可能以近段为主。
不伴感觉障碍。 2、前根损害 注意上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪的鉴别!
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上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪 上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹,伴有肌张力增高,呈痉挛性瘫痪;深反射亢进;浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失;可出现病理反射;因为下运动神经元正常,病程早期肌不出现萎缩。
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3、脊髓全横贯损害——脊髓型 可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束 脊髓休克 急性脊髓病变时受损平 面以下的弛缓性瘫痪
脊髓休克 急性脊髓病变时受损平 面以下的弛缓性瘫痪 休克期过后,受损组织的释放症状逐渐出 现,转变为肌张力增高,腱反射亢进,病 理反射阳性——痉挛性瘫痪
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3、脊髓全横贯损害——脊髓型 自动症 高颈髓(C1-C4) 四肢上运动神经元瘫痪, 常伴呼吸肌障碍
颈膨大(C5~T2)上肢下运动神经元瘫痪, (四肢瘫) 下肢上运动神经元瘫痪 胸髓 双下肢上运动神经元瘫痪 腰膨大(L1~S2)双下肢下运动神经元瘫痪 (截瘫) 自动症
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交叉瘫 即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元(皮质脊髓侧束受损)瘫痪
(六)脑干损害——脑干型 交叉瘫 即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元(皮质脊髓侧束受损)瘫痪 (部位根据不同颅神经损害的征象确定) 3、4——中脑; 5-8——脑桥; 9-12——延髓。
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(六)脑干损害——脑干型 双侧延髓病变引起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪,称真性球麻痹——咽反射消失,舌肌萎缩、纤颤,下颌反射无改变。 双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性球麻痹——咽反射存在,下颌反射亢进,无舌肌萎缩及纤颤。
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对侧中枢性面、舌瘫和偏瘫(皮质脊髓束、皮质核束受损),常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲(视辐射受损),称为"三偏"征。
(七)内囊损害——内囊型 对侧中枢性面、舌瘫和偏瘫(皮质脊髓束、皮质核束受损),常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲(视辐射受损),称为"三偏"征。 急性中枢性偏瘫肢体开始是弛缓的,肌张力减低,深浅反射消失——脑休克
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(八)皮质下损害 放射冠的纤维较内囊分散, 损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。 可伴有感觉和视觉损害。
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(九)皮质区损害——皮质型 1.假性单瘫——中枢性瘫痪 病变对侧的中枢性单瘫, 释放症状 反射亢进或病理反射(+) 2.刺激性症状 局灶性痫性发作(Jackson’s 癫痫)。
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(十)癔病性瘫痪 1、不符合上述部位和瘫痪的 特点。 2、鲜明的心理因素。 3、性别、年龄特征。 4、人格特征。 5、暗示有效。
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