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(Congenital Heart disease)
第二讲 先天性心脏病外科治疗 (Congenital Heart disease)
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标 题 发病率及原因 临床表现 诊断手段 病种分类 治疗
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发病率 正常人群约为1%（8-12/1000活产婴儿） 一级家属中有一个先心病则增至3% 如三个一级家属患CHD则上升为50%
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发病相关因素 风疹病毒综合症 药物致畸 （Amphetamines、 华法令、锂） 胎儿酒精综合症 母亲疾病 （糖尿病、红斑狼疮）
母亲疾病 （糖尿病、红斑狼疮） 某些疾病家族 （Halt-oram综合症 Catch综合症22Q11综合症）
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临床表现 充血性心力衰竭 经常下呼吸道感染 青紫、蹲踞、缺氧发作 脑梗塞、脑脓肿 （低热、嗜睡、精神异常） 运动受限 心脏杂音 胸痛
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心脏杂音听诊四要素 杂音位置及传导方向 杂音时限 杂音的性质 杂音的响度
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检查方法 普通心血管放射学 x-ray平片 心血管造影(CAG)
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影像新技术 二维超声（US）含多普勒技术 磁共振成像（MRI） CT（EBCT和螺旋CT） 数字减影血管成影（DSA）
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综合诊断和优选应用 肺循环状态——x-ray平片 冠心病——选择冠脉造影 大血管疾病(GVD)——MRI、US、DSA
先天性心脏病 （CHD） US并用多普勒技术 后天性心脏病 （AHD）
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多普勒原理
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分 类 非紫绀型 紫绀型 左向右分流(VSD、PDA、ASD) 无分流(PS) 右向左分流(TOF)
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（patent ductus arteriosus）
动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus） 胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后示闭锁，位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉夹部与左肺动脉根之间。外型呈管状、漏斗状、窗型。
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类 型
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PDA病理生理 (左室前负荷，右室后负荷) Right Atrium Right ventricle
Main plumonary Arteny↑ plumonary vessels↑ left Atrium↑ left ventricle↑ Aorta (左室前负荷，右室后负荷)
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差异性紫绀 动脉导管未闭病程后期，因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉，故紫绀，在双下肢较明显，有时左上肢亦比右上肢明显，称为差异性紫绀。杵状指亦有同样分布。
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Eisenmenger（艾森曼格综合征）
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PDA诊断 典型体征 注意鉴别诊断 逆行主动脉造影
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胸骨左缘连续性杂音 主肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动、静脉瘘 主动脉瓣狭窄伴关闭不全 肺内动、静脉瘘 室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全
胸部降主动脉与左肺动脉瘘 胸壁动、静脉瘘
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治疗 结扎术 切断缝合术 体外循环修补术 介入栓塞术
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房间隔缺损（Atrial septal defect）
原发孔型 继发孔型 1、卵圆孔型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型
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ASD病理生理 （右室前、后负荷） Right Atrium↑ Right ventricle↑
Main plumonary Artery↑ Plumorary Artary↑ Left Atrium→ Left ventricle→ Aorta→↓ （右室前、后负荷）
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ASD诊断 继发孔缺损出现症状晚 典型杂音 US并用彩色多普勒技术
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手术 原则： 原发孔缺损应尽早手术 继发孔缺损应争取手术 方法： 体外循环修补术 卵圆孔型小缺损导管介入性闭合术
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室间隔缺损（Ventricular septal defect）
漏斗部（瓣下型、嵴上型） 膜部（嵴下型、隔瓣后型） 肌部
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VSD病理生理 （左、右室前负荷，右室后负荷） Right Atrium→ Right ventricle↑
Main plumonary Artery↑ Plumonary Artery↑ Left Artium↑ Left ventricle↑ Aorta→ （左、右室前负荷，右室后负荷）
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VSD诊断 症状差异较大，轻重不一。 典型的心脏杂音 US并用多普勒技术
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治疗 很小缺损，可观察至10岁 较大缺损，应尽早手术 体外循环修补术
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（Ruptured Aneurysm of sinus of Valsalva.）
主动脉窦动脉瘤破裂 （Ruptured Aneurysm of sinus of Valsalva.） 主动脉窦基底纤维环局部发育不良，缺乏中层弹性组织，出生后长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦瘤，继而破裂。
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病理生理 窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关，破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口较小，多为慢性充血性心力衰竭。
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诊断 充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎 典型心脏杂音 US并用多普勒技术
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治疗 主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术，破裂后应尽早手术。
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肺动脉口狭窄(plumonary stenosis)
右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣膜狭窄 肺动脉主干狭窄
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PS病理生理 右室后负荷增加 重度狭窄时心排量减少 周围性紫绀
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诊断 症状不典型 典型的心脏杂音 心导管检查、DSA
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治疗 右心室肥大、右心室与肺动脉收缩期压力阶差在60mmHg以上者，应进行手术。 体外循环下手术 单纯肺动脉瓣狭窄，可采用球囊导管加压扩张
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法乐四联症（Tetralogy of Fallot）
肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥大
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Fallot病理生理 肺动脉口狭窄和室间隔缺损 右向左分流 肺循环血流量减少 红细胞和血红蛋白增多
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诊断 青紫、蹲踞、昏厥、抽搐 典型杂音、杵状指 US和DSA
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治疗 根治术 转流术 1、锁骨下动脉-肺动脉吻合术 2、主动脉-肺动脉吻合术
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