颅内表皮样囊肿 CT及MRI表现.

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1 颅内表皮样囊肿 CT及MRI表现

2 怎样诊断颅内表皮样囊肿 生物学特征—“见缝就钻” CT有局限性—病灶小，密度近似脑脊液，颅底者。 MRI有显著优势，FLAIR、DWI。

3 基础知识 Intracranial Epidermoid Cysts 先天性或缓慢生长良性肿瘤（胆脂瘤或珍珠瘤）
病理来源：来源于胚胎早期神经沟闭合时， 残留于神经管内的神经嵴的外胚层异位细胞。 组织学： 壁：内层鳞状上皮+外层纤维囊 内容物：上皮细胞碎屑、角蛋白和胆固醇结晶

4 临床表现 发病高峰年龄40岁左右。 头痛、头晕，部分伴恶心呕吐；鞍区病变主要表现有复视和视力减退；桥小脑角区病变主要表现有面肌抽搐、耳鸣耳聋。 90%位于硬膜下，最常位于桥小脑角区（占50% 以上），其次为鞍区、颅中窝、枕大池、纵裂等。 10%位于硬膜外或脑实质（室）内。

5 生长特点 发生部位不同，生长方式各异。 位于桥小脑角池内者， 由于空间较大，肿瘤常沿着缝隙匍伏生长，呈不规则形或塑成脑池形。
位于颞底部、一侧环池内、第四脑室和小脑蚓部者， 因生长空间小，往往挤压周围脑组织。

6 CT表现 脂类物质含量高时，X线吸收系数就低，CT表现为低密度，胆固醇结晶形成时，可出现负值。

7 CT表现 根据肿瘤的密度可分为两型： 典型者为低密度，均匀或不均匀，类似于脑脊液密度，或其内有少量条索样等密度。
非典型者肿瘤呈混杂密度，瘤内或瘤壁有点、线状或弧形钙化。 大多数无强化，极少数内部分隔样增强。

8 M，11a，头痛1+年，癫痫发作4日 CT值：平扫3HU

9 M，30a，右耳听力减退10+年，加重 伴右侧肢体乏力半年 CT值：平扫及增强均约15HU

10 M，头痛、头晕1+月 CT值：平扫4HU

11 CT缺点 根据病变部位、形态、生长方式和密度，CT多可做出正确诊断。
与蛛网膜囊肿鉴别困难。

12 MRI表现 典型者，T1WI为略低信号，其强度介于脑脊液和脑实质信号之间；T2WI常为高信号。
不典型者即CT 为稍高密度时， 在T1WI 呈等或高信号，T2WI为低或等信号，或高、低混杂信号。 说明MRI信号强度取决于病变各种成分的比例。

13 MRI的困难 表皮样囊肿临床上最常见的是与蛛网膜囊肿的鉴别，二者在常规MRI上均常呈T1低信号、T2高信号，与脑脊液信号类似，单纯依靠T1、 T2往往无法鉴别二者。

14 M，30a，右耳听力减退10+年 F，2a，外伤后头痛2天

15 MRI优势—FLAIR 序列 液体抑制反转恢复序列 在常规MRI序列上，当表皮样囊肿与脑脊液信号一致时，很难明确病变范围。

16 MRI优势—DWI序列 扩散加权成像 表皮样囊肿囊腔内为含有上皮碎屑、角蛋白、胆固醇结晶及其他脂质成分的豆渣样油腻液体，黏稠度极高，水分子弥散受限—DWI呈高信号。 蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜所形成的袋状结构中，其内细胞外水运动相对自由—DWI呈低信号。 表皮样囊肿的ADC值明显低于蛛网膜囊肿。

17 M，30a，右耳听力减退10+年 FLAIR序列和DWI序列容易区分二者 F，2a，外伤后头痛2天▼

18 CT和MRI特殊表现机制 Timmer 等进行肿瘤组织化学分析后认为，高蛋白成分和高粘滞性是表皮样囊肿CT 和MRI 表现不典型的成因。
Tsurushima 等认为，T1WI高信号反映了脂质和正铁血红蛋白，而T2WI低信号则反映了含铁血黄素的沉积。

19 CT和MRI特殊表现机制 形成CT 高密度和MRI不典型信号的生化机制可能与病变角化脱屑物钙化和皂化形成皂钙、囊内铁和铁钙复合物、陈旧性出血成分，以及囊内高蛋白成分等多种因素有关。 注射对比剂后，表皮样囊肿大多数表现为无强化，极少数轻度强化者，可能与周围的炎性反应有关。▼

20 M，30a，发现额叶占位3天 CT值：平扫-39~43HU 增强41HU

21 鉴别诊断 蛛网膜囊肿 脑实质内囊肿及肿瘤坏死囊变 Rathke’s囊肿 皮样囊肿

22 小结 生物学特征—“见缝就钻” CT有局限性—病灶小，密度近似脑脊液，颅底者 MRI有显著优势，FLAIR、DWI

23 请猜题 M，10a，头痛2年，加重4天，四肢抽搐4次 CT值：平扫23~75HU，增强23HU

24

25 手术所见：有灰白色完整包膜，质韧，囊内见深黄色液体及脂状物，质脆。
病理：表皮样囊肿，囊壁由纤维结缔组织构成，囊内为角化完全的角质。

26 谢谢