性 早 熟 （precocious puberty）

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1 性 早 熟 （precocious puberty）

2 目的与要求 掌握性早熟的概念、病因分类及临床表现和辅助检查 熟悉性早熟的诊断及鉴别诊断 了解治疗要点

3 重点与难点 性激素的产生及调节和性早熟的定义 性早熟的分类 性早熟的诊断及鉴别诊断 性早熟的治疗原则

4 英文关键词 Puberty （青春期） precocious puberty （性早熟）
Central precocious puberty（ CPP）（中枢性性早熟）

5 目录 定义 分类 临床表现 实验室检查 鉴别诊断 治疗

6 定义 定义：女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早熟
不明原因的下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所造成的性发育提前称为特发性真性性早熟

7 - - 性成熟 下 丘 脑 垂 体 性 + 腺 轴 的 启 动 与 + 调 节 下丘脑 GnRH脉冲式分泌 垂体LH和FSH脉冲式分泌
性激素合成增加 （男孩-睾酮，女孩-雌二醇） 性成熟

8

9 分类 性早熟的分类 特发性真性性早熟（ICPP）非特异性真性性早熟 真性性早熟(GnRH依赖性、中枢性) 同性性早熟 异性性早熟
不完全性性早熟(部分性性早熟) 性早熟的分类 同性性早熟 异性性早熟 单纯性乳房早发育 单纯性阴毛早发育 单纯性早初潮

10 中枢性性早熟 外周性性早熟 特发性 肾上腺疾病 下丘脑垂体病变 肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等 错构瘤、神经母细胞瘤 性腺肿瘤
中枢性性早熟 外周性性早熟 特发性 肾上腺疾病 下丘脑垂体病变 肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等 错构瘤、神经母细胞瘤 性腺肿瘤 松果体病等，感染、外伤 卵巢颗粒-泡膜细胞瘤 头颅化疗、放疗等 畸胎瘤、睾丸间质细胞瘤等 先天畸形 外源性 脑积水、蛛网膜囊肿 含雌激素药物、食物、化妆品等 中隔-视中隔发育不全 其他 鞍上囊肿等 McCune-Albright综合征 其他 肝胚细胞癌等 原发性甲状腺功能减低症 肿瘤（分泌LH的腺瘤、 星形细胞瘤、胶质瘤等）

11 临床表现 女性：（平均4年）乳房出现--阴毛、外生殖器发育--月经 男性：（平均5年以上）睾丸体积增大--外生殖器发育、变声--成年男性体征
第二性征出现时，儿童身高体重增长加速 特发性性早熟发育过程遵循上述规律，但有骨骼成熟过快和骨骺提前愈合，最终矮小 假性性早熟发育过程与上述规律迥异 肿瘤引起者至后期才出现颅内症状

12 男性外生殖器、睾丸发育过程

13 病例 男孩，8岁 外生殖器发育 阴毛发育 身高蹿长 ——中枢性性早熟

14 女孩 ICPP 3岁

15 实验室检查 1.骨龄测定 2.B超检查 3.CT、MRI检查 4.血、尿激素检查 T、E2、T3、T4、FSH、LH
LHRH刺激试验、尿17-酮类固醇测定

16 鉴别诊断 诊断过程主要是排除其他类型性早熟 1. 单纯乳房早发育 2. 假性性早熟 3. McCune-Albright综合征

17 治 疗 1.促性腺激素释放激素类似物（GnRHa） 2.甲孕酮 环丙氯地孕酮 ICPP治疗目标是:最大限度地减少患儿与同龄人间的差距
 改善最终成年身高(Final Adult Height, FAH)  控制和减缓第二性征成熟程度和速度  预防初潮早现  恢复其实际生活年龄应有的心理行为 2.甲孕酮 环丙氯地孕酮

18 小 结 女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早熟；性激素的分泌受下丘脑-垂体-性腺轴的调节 性早熟分真性、假性、部分性
小 结 女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早熟；性激素的分泌受下丘脑-垂体-性腺轴的调节 性早熟分真性、假性、部分性 特发性真性性早熟致骨骼成熟过快和骨彀提前愈合导致最终矮小 促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）可以治疗此病，改善身高

19 思考题 哪种性早熟病人需要干预治疗？ 哪种可以不治疗，暂时观察？

20 参考书目 《实用儿科学》.人民卫生出版社 《现代儿科内分泌学》.基础与临床.上海科学技术文献出版社

21 谢