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精 神 发 育 迟 滞 (Mental Retardation) 江西省精神病院 周蕊芬
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【教学目的】 掌握精神发育迟滞的主要病因,分级及其临床特征 【教学重点】 精神发育迟滞的分级及其临床特征,精神发育迟滞患者的护理措施 【教学难点】
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定 义 精神发育迟滞(mental retardation,MR)是指个体在发育阶段(通常是在18岁以前)因先天或后天的各种不利因素导致精神发育停滞或受阻,造成智力低下和社会适应不良。
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流行病学 国际文献资料报道大多在1‰~10‰之间 世界卫生组织(WHO):严重的精神发育迟滞4‰:轻度高达30‰
湖南省1990年全省抽样4~16岁儿童患病率为22.2‰(包括中度和重度) 精神发育迟滞是导致人类残疾的主要原因,也是社会严重问题
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病因学研究 遗传因素 染色体畸变: Down 综合征 (21-三体综合征)
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病因学 Etiology 遗传因素 脆性 X 综合征
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病因学 Etiology 遗传因素 单基因遗传病 : 结节性硬化 苯丙酮尿症 半乳糖血症 黑朦性痴呆
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病因学 Etiology 遗传因素 多基因遗传疾病: 肢体畸形、小头畸形、脑积水、神经营养缺陷
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病因学 Etiology 生物学因素 孕期不良因素 感染:风疹、巨细胞、弓形体
中毒:抗癌药、镇痛解热剂、抗癫痫药、磺胺药、抗精神病药、类固醇、抗菌素等 孕妇酒精中毒、吸毒、吸烟 铅中毒或其他急住和慢性中毒 营养不良:营养不良、缺碘-先天性甲状腺功能减低 物理和化学因素:电离辐射、强烈噪声、震动、射频辐射等
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病因学 Etiology 生物学因素 产时损害 窒息、产伤、颅内出血、感染 早产儿或极低体重儿 核黄疸
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病因学 Etiology 生物学因素 产后损害 新生儿和婴幼儿时期
中枢神经系统严重感染(脑炎、脑膜炎、新生儿败血症、肺炎引起高热、昏迷、抽搐) 铅中毒 脑外伤
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病因学 Etiology 社会心理因素 在婴幼儿发育阶段 严重社会隔离、缺乏社会交往 缺乏良好环境刺激 丧失学习机会缺乏 贫困 原因不明
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临床表现 智商(IQ)是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与实际年龄之比 .智能 临床将精神发育迟滞分为4个等级: 轻度(智商为50~69)
精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程度密切相关 ,智力低下和社会适应能力不良是主要表现。 智商(IQ)是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与实际年龄之比 .智能 临床将精神发育迟滞分为4个等级: 轻度(智商为50~69) 中度(智商为35~49) 重度(智商为20~34) 极重度(智商为20以下)
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精神发育迟滞躯体特征 小头、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等 视觉、听觉障碍 先天性心脏损害
中、重度智力缺陷者常有先天性异常体征 小头、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等 视觉、听觉障碍 先天性心脏损害
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诊断 收集多方面资料,加以综合评定 1.详细收集病史: 母孕期有否高危因素 患儿的发育史和既往病史 家族有无遗传史、父母是否近亲婚配
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诊断 2.体格检查: 生长发育状况,如身高、休重、头围、头形有无畸形、视力、听力 皮肤、毛发有无异常 神经系统检查
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诊断 3.实验室检查 脑电图、脑诱发电位 头颅影像学 生化检验 遗传细胞学检查
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诊断 4.心理学诊断:括智力测验、发育评估 Gesell发育量表:适用0~3岁半儿童 Bayley婴儿发育量表:适用于2~30个月
画人试验:适用于4岁以上 Peabody图片词汇筛查试验:2岁以上 修订Wech1er儿童智力量表(W1SC-RC):6~16岁儿童 Wech1er学龄前期和学龄初期智力量表:4~6.5岁儿童
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诊断 4.心理学诊断 社会适应能力评定:儿童适应行为评定量表用于3~12岁儿童,该量表的结构与美国智力低下协会的适应行为量表类似
8个适应技能领域(分量表) 独立能力、认知功能、社会/自制3个因子 智力低下儿童诊断的辅助工具
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诊断标准 1.起病于18岁以前 2.智商低于70 3. 有不同程度的社会适应困难(可用社会适应量表评定)
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鉴别诊断 儿童孤独症 起病于婴幼儿期 严重的内向性孤独,对他人缺乏情感反应 言语发育不良或发育迟缓
行为活动要求保持同样状态和对某些物体的依恋 一般无明显呆滞面貌等可以区别
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鉴别诊断 儿童精神分裂症 起病于学龄前的精神分裂症往往表现孤独、退缩、言语障碍、智力减退 起病前有正常发育 情感淡漠、不协调 行为异常
幻觉妄想、思维障碍
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鉴别诊断 多动综合征 因注意力不集中影响学习,易被认为智力问题 以注意力涣散、多动、任性冲动、情绪不稳定为特征 成绩波动 发育正常
智力大多正常
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治疗 治疗原则是早期发现、早期诊断、查明原因、尽早干预、以教育训练为主,药物治疗为辅。病因明确者结合病因和具体病情采取药物治疗,包括病因治疗和对症治疗。关键在于早期发现、早期干预。愈后往往较差。
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治疗 药物治疗包括三个方面 ①病因治疗 ②促进或改善脑细胞功能的治疗 ③对症治疗
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预防 开展遗传咨询,加强婚前检查,限制近亲结婚,产前诊断,早期诊断(新生儿发育筛查) 实行免疫法预防传染病
改善生活条件,广泛宣传卫生健康基本知识,加强环境保护和监测 加强妇幼卫生保健工作
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小结 精神发育迟滞的临床分级 按照IQ,躯体、神经系统表现,运动发育,语言和学习能力,劳动和生活能力分为四级 精神发育迟滞的鉴别诊断 孤独症
精神分裂症 ADHD
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轻度精神发育迟滞 病例摘要 邱某,女,10岁,因学习成绩不佳,于84年6月前来儿童精神卫生专科门诊就诊。 病史由母代诉。
病史由母代诉。 患儿自幼不聪慧,1岁多才能独坐,2岁多才能独站,3岁学步。2岁多开始喊爸妈,6岁左右才能讲简单句子,并进入学前班。8岁起念一年级,勉强及格。念二年级时,留级一次后,仍有语文数学不及格,老师认为没法再教,送来求医。患儿放学回家,能自觉地做家庭作业,但常常做不出来,有时要问弟弟。平时在家中可帮妈妈做一些家务事,扫地、洗碗,劳动比较主动,能吃苦。在学校中与同学们关系好,她很乐意帮别人做事,但也常常受到一些顽皮男孩的欺侮。 患儿系足月顺产,第一胎。母孕时体健。幼时长得白白胖胖,不爱哭,听话,好喂养,父母均喜欢她。仅认为她幼时发育慢一些,并未想到是病态。无重大疾病史。母乳哺养到1岁多,以后吃软饭,面条等。母孕时25岁,曾多次患感冒,但无重病。父母非血缘婚,均系农民。父念书七年,母念书二年。有一弟比她小三岁,发育良好,目前念小学一年级,成绩好。家族中无痴呆或精神病患者。
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轻度精神发育迟滞 体检:一般发育营养可,头部及四肢无畸形,面部及四肢未见皮疹,手掌皮纹正常,周身未扪及肿大的淋巴结或其他肿块。心肺(—),腹软,肝脾未扪及。 神经系统检查:头颅大小正常,颅神经无异常发现,四肢活动自如,肌力好,肌张力不高,未见病理征。 精神状态:衣饰整洁,被动接触合作,文静,对任何问题回答均很认真。语言清晰、流畅。未见思维联想障碍,未见妄想幻觉。智力普遍性减退,不能说出一年有几个月、分几季。不会讲同义词或反义词、词汇量较少。抽象思维能力、理解判断力均差。分不清左右手,可认识红、黑、白等原色,但认不得灰、棕、紫等调和色,说不清鸡与鸭、狗与猫的区别。计算力差:知道3+8=11。但算不清100-7=?7×8=?可看着报章上的照片讲出简单的内容,可模仿医生用大头针摆五角星等图形。远、近记忆力尚可。情绪比较愉快,自知力存在。说自己没弟弟聪明,读书读不进,也不想读了。愿在家中帮妈妈搞劳动等。 WISC-R结果:总智商 60,语言智商 59,操作智商 62。
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轻度精神发育迟滞 病例讨论 本患儿的主要表现为:
本患儿的主要表现为: 1.学习成绩的普遍性差。自幼语言及运动能力均发育迟滞。但患儿已掌握了日常生活用语,通过了小学一年级学习。生活能自理,且可做简单的家务劳动。 2.WISC-R结果:FIQ60,VIQ59,PIQ62。 本例诊断应考虑:轻度精神发育迟滞,须鉴别者为学习技能的特殊发育障碍。 学习技能的特殊发育障碍:指的是从发育早期阶段起获得技能的某一方面(如阅读或计算)的发育障碍,患儿智力一般正常,IQ>70。患儿某方面的学习无能不是由于视、听障碍或学习机会被剥夺所致。患儿表现为阅读或计算低能,或拼音困难等,也可有混合型存在,但其它方面均正常。 本例诊断:轻度精神发育迟滞。
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中度精神发育迟滞 病例摘要 于某,女,12岁,因抽搐6年,智力低下,于1983年5月来儿童精神卫生专科门诊就诊。
于某,女,12岁,因抽搐6年,智力低下,于1983年5月来儿童精神卫生专科门诊就诊。 患儿于6岁左右出现发作性全身抽搐,伴人事不省,每次历时不到一分钟,间歇期好,约每一至数月发作一次。患儿自幼发育迟缓,2岁多才能喊爸妈,5岁多可讲单词,但至今词汇不多。2岁能立,3岁能走。8岁时才不尿床,9岁以后能自己穿衣及照顾自己,8岁入学,一年级语文数学均20-30分,留级二次,仍不能通过。去年起缀学在家。可以扫地、洗碗、洗菜,不会煮饭、洗衣服。老实、听话,从不一个人外出玩耍。也无其他怪异行为。 足月平产第一胎,母孕时体健,母乳哺养。父母非血缘婚。幼时除抽搐外,无其它疾病史。有一弟已8岁,体健。有一表兄有抽搐史。家族中无精神病及智力低下者。
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中度精神发育迟滞 体检:发育营养可,发际较低,面颊部有多处红褐色斑丘疹及扁平疣状物,呈蝶形分布。牙较稀,排列不齐,眼神无异常。大脚趾的甲沟处有绿豆大小疣状物,似Kaenen瘤。余(—)。 神经系统检查:颅神经正常,四肢活动自如,感觉好,反射对称存在,无病理征,步态好。眼底(—)。 精神状态:衣饰尚整齐,定向力好,安静合作,有问必答,态度很认真,口音清晰,词汇量较少,未见妄想或其他思维障碍,未见幻觉。情绪较幼稚,和蔼可亲。智力差,分不清左右,说不清家庭地址及父母的姓名,可数清10以下的人数,知道2+3=5,但不知10-7=?认识黑、白、红色,分不清其他颜色,一般常识及理解判断力更差。知道自己有“猪婆疯”,要医生给药吃。 VIQ:42PIQ:46FIQ:43
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中度精神发育迟滞 病例讨论 此患儿的主要表现为:
此患儿的主要表现为: 1.自幼智力发育明显迟滞,不会念书,识字。仅能从事极简单的家务劳动,生活可自理。本例之智力发育迟滞属于中度,其主要特点为:自幼语言、运动能力发育明显迟缓。不能念小学一年级,经训练后可生活自理及从事简单的劳动。WISC-R结果:VIQ:42PIQ:46FIQ:43。 2.有癫痫发作。 3.面部皮肤斑丘疹,及足趾疣状赘生物。
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中度精神发育迟滞 此患儿除智力低下外,还有癫痫及皮肤病变。此三种临床症状的同时呈现,构成结节硬化的三联征。有临床诊断意义。
结节性硬化为一种常染色体显性遗传性疾病。也可以散发存在。其主要表现为上述三联征。临床上绝大多数病人此三联症状同时出现。皮疹主要分布于面部,为皮脂腺瘤,可呈淡红或淡棕色丘疹,质硬,主要分布于鼻二侧颊部呈蝶形分布。亦可累及额、颏、颈部和背、腹、臀部。还可见指(趾)甲下有小纤维瘤,自甲沟处长出,谓Kaenen瘤。其癫痫多表现为全身性大发作。智力低下的轻重程度不一,还可出现人格改变或精神症状。这些症状均由于硬化结节累及脑的不同部位所致。 此外还可见眼部病损——如视网膜晶体瘤、青光眼、白内障等,还可累及心、肾、肺、甲状腺、肝、卵巢等。 本病发病率不高。临床表现特殊,诊断不难。治疗主要为对症治疗,可控制癫痫等。 本例诊断:中度精神发育迟滞(结节性硬化所致)
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极重度精神发育迟滞 病例摘要 毛某,男,6岁,因至今不会讲话,于1982年7月来儿童精神卫生专科门诊就诊。 病史由父代诉。
毛某,男,6岁,因至今不会讲话,于1982年7月来儿童精神卫生专科门诊就诊。 病史由父代诉。 患儿从小不会讲话,至今仍不能喊爸妈。能听见声音,能哭,1岁多能独坐,2岁多能爬行,至今仍满地爬行,不会直立走路。生活完全不能自理,随地大小便。睡眠时倒在地上就睡着了,也不找床铺。别人喊他的名字,示意要他吃饭时,能很快地爬回来,以手抓来吃,不知饱足。 患儿系足月平产,第一胎,母孕时体健,患儿幼时无重大疾病史,无头颅外伤史。家族中无精神病,无智能障碍患者,父母非血缘婚,母生育患儿时不到30岁,父母均无文化,原为农民,近数年才从事养蜂业。家中无畜养小动物习惯。
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极重度精神发育迟滞 体查:身材稍矮小,相当于4~5岁的儿童。营养可,未见畸形。皮肤正常,心肺(—),腹软、肝脾未扪及。四肢除双手掌、膝部有厚茧外,余未见异常。 神经系统:颅神经大致正常,四肢活动自如,四肢着地,爬行甚速。腱反射对称,未见病理征。可起立,但拒绝。
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极重度精神发育迟滞 精神状态:蓬头垢面,满身泥土,胸背部圈一粗绳圈,有一长绳连于背后,另一端由其父牵着。患者在诊室内四处乱爬,有时爬到桌子下,当其父叫喊他名字时,能爬出来,以目视父,并伸出一只手要吃的,父亲给他几粒花生,先是扔在地上,然后用手一粒粒地检起放进口内咬吃,能吐出壳来,对大的声音有探究反射。但问话不答,基本上不能理解医生的话。他父亲配合手势讲出简单的话命令他时,他可以爬近他父亲,伸手要东西吃,或按父亲的吩咐坐在地上,但不能理解较复杂的语言,对周围环境漠不关心。可以啊啊发音,但不能讲任何话。 智商无法测知。
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极重度精神发育迟滞 病例讨论 本患儿主要表现为: 1.自幼起病,严重的精神发育迟滞,没有语言能力,也不能独立行走。
本患儿主要表现为: 1.自幼起病,严重的精神发育迟滞,没有语言能力,也不能独立行走。 2.生活完全不能自理,行为退化,有极严重的社会行为障碍。 3.其智商极低,以致无法能用WISC-R测验进行检查。 根据我国精神疾病诊断分类标准,有关极重度精神发育迟滞的诊断标准为: 1.智商低于25。 2.社会功能完全丧失,不会逃避危险。 3.生活完全不能自理。 4.言语功能缺失。
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极重度精神发育迟滞 本例患儿的临床相完全符合这一标准。患儿自出生后几年来的生活表现,完全像一个小动物。既无语言能力也无社交能力,终日四肢爬行。颇似文献报导中的狼孩、猴孩。此患儿父母,均无文化,且职业较特殊,养蜂常独家四处飘游。与社会接触少。患儿可能在先天性智力发育不全的基础上,加上后天不适当的教养方式,养成了整日在地上爬行、在地上捡东西吃、四处便溺的习惯。 从患儿的病史中,未曾发现特殊的病因,因就诊时间太短,也未能做染色体检查或其他实验室检查。故病因不明。 本例诊断:极重度精神发育迟滞(病因不明)。
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精神发育迟滞患者的护理 (一)护理评估 (二)护理诊断 (三)护理目标 (四)护理措施 (五)护理评价
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(一)护理评估 1、健康史 询问患儿既往的健康状况。
1、健康史 询问患儿既往的健康状况。 2、生理功能 与同龄孩子比较,各项躯体发育指标如身高、体重是否达标;有无躯体畸形;有无饮食障碍;有无营养失调及睡眠障碍等。
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(一)护理评估 3、心理功能的评估 (1)感知觉 :有无感觉过敏和减退、错觉、幻觉及感知觉综合障碍等。
(2)思维:有无思维联想、连贯性、逻辑和思维内容等方面的障碍 (3)情感:有无焦虑、抑郁、恐惧、情绪不稳定、易激惹、情感淡漠和迟钝等异常情绪。 (4)意志和行为:有无意志增强和减退、怪异行为、多动行为,刻板、仪式化或强迫行为,暴力行为、自伤自杀行为,对立行为和品行问题。
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(一)护理评估 4、社会功能的评估1)生活自理能力食、洗、更衣、大小便、独立外出。
2) 环境的适应能力①学习能力,困难②语言交流能力,有无言语障碍、有效交流,较好表达自己的感受与意愿。③自我控制和自我保护能力:现存或潜在的④社交活动:有无人际交往障碍,是否合群,是否主动与人交往和参与游戏活动等。
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(一)护理评估 5、其他 有无其他不当的家庭教养方式、家属对疾病不正确的认知和偏见,有无现存的或潜在的家庭矛盾和危机,有无无法实施既定治疗方案的可能。
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(二)护理诊断 1、营养失调:与智力水平低下所致贪食、食欲减退及消化不良等有关。 2、有受伤害的危险 与认知功能障碍有关。
2、有受伤害的危险 与认知功能障碍有关。 3、卫生/穿着/进食/如厕自理缺陷 与智力低下有关。 4、社会交往障碍 与智力水平低下、丧失语言能力及缺乏社会行为能力等有关。 5、语言沟通障碍 与智能发育障碍有关 6、父母角色冲突 与智力水平低下、需要照顾增多有关。
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护理目标 1、患儿能维持正常营养状态、体重维持在正常范围。 2、患儿不发生受伤现象。 3、患儿的个人生活自理能力逐步改善。
4、患儿的社会能力,学习能力是否改善。 5、患儿语言能力逐步改善。 6、患儿父母的角色冲突减轻或消除。
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(四)护理措施 1、生活护理 缺乏自我照顾、自我保护的意识和能力。保证患儿正常的生活需求,如睡眠、饮食及活动环境。密切观察患儿的进食情况、睡眠情况、大小便次数、性质及量是否正常,并针对所出现的问题进行护理干预。另外,要保证患儿有一个良好的个人卫生状况,做好晨晚间护理。定期给患儿洗澡、更衣、理发、修剪指甲,保持患儿的清洁卫生。
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(四)护理措施 2、安全护理 环境应简单,随时检查有危险隐患的物品和设施,如锐器、火柴、药品等。房间窗户应有相应的安全措施,禁止患儿从事攀爬、打闹等危险活动。
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(四)护理措施 3、教育训练 实际意义很大,涉及家庭、教育及社会福利等部门,社会性问题,应设立专门机构和学校,在专业人员指导下对患者进行专门训练和教育。
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教育训练 1)生活自理能力训练:轻度精神发育迟滞的孩子生活尚能自理,中、重度以上患儿生活自理困难,理解能力差,常需别人监护。但在患儿的生长发育期,他们的智力及其他精神活动还在逐渐发展。因此,对患儿赢尽早教育和训练,是他们逐渐适应周围环境,安排好自己的日常生活。生活中的一些必要的技能:如洗脸、洗澡、如厕、穿衣服、鞋袜,整理床褥,吃饭,收拾餐具、扫地。
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教育训练 2)语言功能训练:重视对语言障碍和缺陷进行矫正,使他们能较好地掌握语言进行社会交往和交流。训练时学校教育和家庭教育要密切配合,协同进行。通过生活活动进行语言缺陷的矫正训练,要有耐心,不能操之过急。
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教育训练 3)劳动技能训练: 目的:使患者能自食其力,减轻社会和家庭的负担。
注意事项:必须适合患者的智力水平好动作发展水平,重视现实性和适应性,重视安全教育以及个别差异。 具体方法:从自我生活服务劳动培养开始如:洗脸、穿衣、吃饭扫地等,逐渐进入社会生活服务劳动技术的培养。在实际的劳动中进行日常工具的性能和使用方法的教育,进而到职业技术教育,根据患者的生理上、心理上和疾病上的差异,选择性的进行职业的指导。
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教育训练 4)、品德教育:由于患儿认识水平低,对事物的分析能力差,常常不能预见自己的行为后果,往往会做出一些不自觉或不符合社会要求的行为和活动,甚至是犯罪行为。做好患儿的品德教育要遵循普通学校品德教育的基本原则。尊重患者与严格要求相结合,集体教育与个别教育相结合,同时还要注意患者的生理、心理特点,充分了解每位患者的缺陷,对不同情况不同处理,爱护和保护患者的自尊心,把缺陷行为和不道德行为严格区别开,对患者尽量少批评,少惩罚,多给予表扬和鼓励。
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(四)护理措施 4、药物治疗的护理 因患儿对症状及药物不良反应引起不适的表达较差,因此,在药物治疗的过程中,更应严格观察病情演变及用药情况,及时处理不良反应。
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(四)护理措施 5、健康教育 重点是针对家长与老师,使他们正确认识疾病特征和可能的预后。从患儿的实际发展水平出发,对患儿的发展前景根源恰当的希望。告诉他们应鼓励患儿多与外界接触、多说话,多练习,及时表扬和强化,提高患儿的学习兴趣和信心,切忌操之过急和歧视打骂。此外,宣传有关此病的一些预防知识,如产前诊断、围产期保健措施等很重要。
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(五)、护理评价 1、患儿的营养状况是否改善。 2、患儿是有否受伤的情况发生。 3、患儿的个人生活自理能力是否改善。
4、患儿的社会能力,学习能力是否改善。 5、患儿语言能力是否改善。 6、患儿父母的角色冲突是否减轻或消除。
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永不放弃
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