coarctation of aorta，CoA

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1 coarctation of aorta，CoA
主动脉缩窄 coarctation of aorta，CoA 返回

2 主动脉缩窄 降主动脉起始段的先天性缩窄

3 分型 根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。
导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。 近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。

4 缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。
少数病人缩窄段较长，呈细管状。 缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著。

5 病理生理 缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。
缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。 导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。

6 临床表现 症状 合并畸形 缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊 缩窄较重
高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红 下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行 合并畸形 严重缩窄合并心血管畸形，症状早 充血性心衰、喂养困难、发育迟缓

7 体格检查 上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。 下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。
听诊发现胸骨左缘第2~3肋间。 左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。

8 心电图 正常或电轴左偏 左心室高电压、肥大，甚至劳损

9 X线检查 心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。
7岁以上病人，第3~7肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。 主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。

10 X光造影：主动脉缩窄

11 超声心动图 锁骨上窝探查显示 降主动脉缩窄部位 缩窄两端的压差和血流加速信号 胸部探查显示 合并存在的心血管畸形

12 诊断 根据上述特征，典型病例不难诊断。 不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。 主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。

13 MRI： 主动脉缩窄 返回

14 手术适应证 手术指征 婴幼儿 合并畸形 上下肢sBP>50mmHg，缩窄管径<正常段50%
手术年龄4~8岁，不易出现吻合口再狭窄 婴幼儿 单纯缩窄，上肢sBP>150mmHg，及时手术 心衰反复发作或难以控制，尽早手术 合并畸形 缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺 婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺

15 手术方法 侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血 低温麻醉（32℃） 可安全阻断主动脉30分钟 术中持续监测上下肢血压 手术方式
应采用低温、临时架桥、左心转流等方法 保护脊髓、肾和腹腔脏器 低温麻醉（32℃） 可安全阻断主动脉30分钟 术中持续监测上下肢血压 手术方式 右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄 根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式 切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片

16 缩窄段切除

17 球囊扩张术 经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔 适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸