细胞的能量“通货”--ATP.

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1 细胞的能量“通货”--ATP

2 生命系统必须依靠物质和能量来维持，能量的获取、储存、释放、利用和散失，发生在全部生命活动中。糖类、脂肪中的能量不能直接被生物体利用，它们只有随着有机物逐步氧化分解而释放出来，储存在ATP中，才能被生物体利用。ATP是新陈代谢所需能量的直接来源。 生理功能

3 实验探究 用小刀将数十只萤火虫的发光器割下,干燥后研磨成粉末,取3等份分别装入3支试管,各加入少量水使之混合,置于暗处,可见试管内有淡黄色荧光出现,约过15分钟荧光消失，然后……

4 ２ｍｌＡＴＰ溶液 有荧光 出现 A ２ｍｌ葡萄糖溶液 荧光消失 无荧光 出现 B 15min 暗处 ２ｍｌ脂肪溶液 无荧光 出现 C

5 从实验现象得出的结论 葡萄糖、脂肪不能为萤火虫的发光器直接供能，ATP能。

6 生物体的能源物质 最根本的能源 主要的能源物质 主要的储能物质 直接能源物质 辅助能源物质 太阳光能 糖类 脂肪 ATP 磷酸肌酸

7 ATP的生理功能 ATP是生物体进行各种生命活动所需能量的直接来源
1.机械能 2.电 能 3.渗透能 4.光 能 5.热 能 ATP的生理功能 ATP是生物体进行各种生命活动所需能量的直接来源

8 葡萄糖里的能量不能直接利用， 我们把它比作是存折里的钱； 那么ATP能直接供能， 可以比作现金， 即流通的货币， 简称“通货”。

9 线粒体的结构和功能 　线粒体是1850年发现的,1898年命名。线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体。线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞"动力工厂" (power plant)之称。另外,线粒体有自身的DNA和遗传体系, 但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器。

10 线粒体疾病的发现和概念 发展： 20世纪90年代中期以来，由于线粒体的变异与100多 种人类疾病的发生有关，迅速兴起了“线粒体医学”。线粒体的研究已成为当前生命科学和分子医学中的前沿领域。

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12 线粒体疾病： 是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。Luft等（1962）首先报道一例线粒体肌病，生化严重证实为氧化磷酸化脱偶联引起。Anderson（1981）测定人类线粒体DNA（mtDNA）全长序列，Holt（1988）首次作线粒体病患者发现mtDNA缺失，证实mtDNA突变是人类疾病的重要病因，建立了有别于孟德尔遗传的线粒体遗传的新概念。根据线粒体病变部位不同可分为：①线粒体肌病：线粒体病变侵犯骨骼肌为主；②线粒体脑肌病：病变同时侵犯骨骼肌和中枢神经系统；③线粒体脑病：病变侵犯中枢神经系统为主。

13 真实案例 　　莎伦·贝纳蒂是线粒体疾病的受害者，她有6个孩子在出生数小时后死于这种疾病，目睹自己的亲生骨肉先后夭折，她悲痛不已。贝纳蒂还有3次流产的惨痛经历，而唯一活下来的孩子——现年20岁的爱德华——也身有残疾，只能在轮椅上艰难度日，需要每天24小时看护。 　　贝纳蒂从母亲身上遗传了线粒体疾病。她的母亲曾因童年期脑脊髓病变，所生的孩子有3个夭折。童年期脑脊髓病变是一种极为罕见的神经代谢异常的遗传疾病，造成吞咽和呼吸困难。爱德华4岁半时被确诊患有线粒体疾病，医生当时认为他活不到6岁。

14 线粒体DNA”是只通过母系一脉传递的遗传基因，一般很难发生改变，平均要过2万年“线粒体DNA”才会发生微小的变异。由于这种遗传性，每6500个婴儿中就有一个会由母亲那里遗传到携带有缺陷的DNA。
问题：母亲线粒体缺陷，致残婴儿 解决：受精卵植入健康卵子，健康发育

15 混合胚胎示意图

16 因道德争议销毁80胚胎 　　目前，纽卡斯尔大学已经在实验室中培育了80个混合胚胎，不过其中一些胚胎仅存活了6天就迫于道德压力被销毁。舆论认为，虽然这项技术成功避免了遗传疾病，但却触动了遗传工程最为敏感的一根神经，引发强烈的道德争议。英国公益组织“生殖伦理学评论”的约瑟芬·昆塔瓦莱认为，这项技术是迈向人类克隆的一步，严重破坏了人类生命的圣洁。