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心肌致密化不全 N V M 心内科 马莉.

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1 心肌致密化不全 N V M 心内科 马莉

2 一、( NVM)概念 临床上比较少见,但不罕见。是一种含有非单一遗传背景的心肌病。目前研究发现它的病变基因点位于 Xq28 联结区域内,有家族发病的倾向。文献报道最高的家族发病倾向达到 44% 。

3 一、概念 心肌致密化可分为二类 孤立性心肌致密不全:无合并其它心脏畸形的心肌致密化不全。 “海绵样心肌”或“持续性血窦”
合并先天性左或右室流出道梗阻的心肌致密不全。

4 一、概念 1995 年之前,心肌病的分类中没有心肌致密化不全的确切类型,因此将其归为未定型心肌病。有些学者认为不存在这种独立类型的心肌病,有些认为这种类型的心肌病难以诊断。

5 一、概念 在 2006 年 AHA 的专家共识中,非常明确地把心肌致密化不全归类为原发性心肌病的一种类型,即遗传性心肌病。这就将心肌致密化不全的分类位置明确了,并提示这种疾病有别于其他心肌病,如扩张型心肌病等。

6 一、概念 以往可能有些学者会把心肌致密化不全误认为扩张型心肌病,或者认为这两者是同一种疾病。现在按照 2006 年的专家共识,心肌致密化不全不同于扩张型心肌病,而是原发性心肌病中遗传性心肌病的单独一种类型。

7 二、发病机制 心肌致密化不全的发病主要是由于 胚胎发育过程中出现异常。

8 二、发病机制 正常的胚胎发育过程,心肌的发育是在胚胎一个月以前开始,此时胎儿的心肌都是由海绵状心肌组成,心腔内的血液通过隐窝来供应心肌,也就是心脏收缩的时候,通过隐窝直接将血液输送到心肌,因为当时它的冠脉系统还没有形成。而一个月之后,海绵状心肌就逐渐致密化。

9 二、发病机制 心肌致密化是从心外膜到心内膜、从基底部到心尖部逐步进行的。最后,隐窝可能压缩,形成毛细血管,即微循环系统。到胎儿发育成熟时,心肌致密化基本上全部完成。

10 二、发病机制: 心肌致密化不全就是心肌致密化过程的异常表现,如流产导致心肌致密化不全等。心肌的致密化由于流产等因素而中断或失败,造成部分心肌没有致密化

11 二、发病机制: 心肌致密化不全的病理生理改变主 要是心衰、心律失常和血栓形成。

12 二、发病机制: 由于心肌致密化不全,有效收缩心肌减少,因此易于发生心力衰竭;而心肌肌束不规则的分支和连接、室壁张力增加、组织损伤和激动延迟会造成心律失常;而隐窝中血流缓慢以及心律失常时的房颤会引起血栓形成。

13 三、病理表现 : 观察心肌致密化不全的心脏,大体解剖示心外膜表面的冠状动脉、大血管都正常,致密化心肌变薄,非致密化心肌增厚。连续切片发现从心尖到心底的室壁逐渐增厚,心肌的肌小梁和隐窝可达心肌的外三分之一。

14 三、病理表现 组织病理示心内膜有增厚的纤维组织;内层心肌细胞肥大、交错,有核异型;外层心肌走行和形态基本正常;非致密化心肌肌束粗大,紊乱交错。

15 三:病理表现: 高倍镜下观察发现致密化心肌与非致密化心肌有明显区别,致密化心肌的细胞走行规律,排列整齐,细胞核形态正常;而非致密化心肌细胞走行紊乱、粗大,细胞核异型改变。

16  四、临床表现 心肌致密化不全的临床表现主要是心 衰、心律失常和血栓形成。

17  四、临床表现 它是一种先天性的心肌病变,因此症状的首发年龄差别较大,一般来说,疾病早期都没有症状,青中年发病居多。这主要是因为心肌致密化不全的主要临床表现是心衰,它是一种渐进性的心功能障碍。患者早期可能并没有表现,直到疾病进展出现心衰表现,才到医院就诊。

18  四、临床表现 临床上,心肌致密化不全常伴有系统性血栓形成,血栓主要形成于左室内,血栓脱落可造成体循环栓塞。部分患者还伴有心律失常和其他的先天性畸形等。

19   五、辅助检查 1 、超声心动图。 2、磁共振( MRI )和铊- 201 心肌显像。 3、心室造影。

20 1 、超声心动图  心肌致密化不全可通过超声心动图检查来明确诊断。 根据超声心动图的表现,可把心肌致密化不全分为左室型、右室型和双室型。左室型即心肌致密化不全所累及的心肌主要以左室壁心肌为主。

21 1 、超声心动图 1)心腔内粗大而丰富的肌小梁,其间可见呈网状的交错管道;
2)主要累及心尖部,可波及室壁的中段,基底部一般不累及。游离壁较常见,很少见室间隔病变; 3)病变区外层致密心肌菲薄,运动幅度减低;

22 1 、超声心动图 4)可伴有室间隔缺损等先天性心脏病; 5)乳头肌受累时可伴有二尖瓣关闭不 全;
5)乳头肌受累时可伴有二尖瓣关闭不 全; 6)晚期多出现心功能衰竭,包括射血分数降低、左心室扩大等。

23 1 、超声心动图 临床上以左室型最为多见。病变累及的节段,往往是越靠近心尖部,致密化不全越明显;它还可累及到室壁中段;一般不累及基底段。同时,心内膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明显。

24 磁共振( MRI ) MRI 主要表现为非致密化心肌增厚,致密化心肌变薄,心尖区高强度显影,病变区域室壁运动减低。

25 铊- 201 心肌显像 铊- 201 心肌显像,部分患者会 出现相关区域的低灌注状态

26 左室造影 左室造影可见鹅毛征。

27 左室造影 隆突的肌小梁和深陷的隐窝,造影剂都充填到隐窝中,肌小梁没有造影剂就像羽毛一样,因此称为鹅毛征。

28 不共同点:扩心病:超声检查下室壁多均匀变薄内膜光滑;
 六、鉴别诊断 扩张型心肌病相鉴别 共同点:两者超声表现往往有心腔扩大、二尖瓣返流、左室内附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍。 不共同点:扩心病:超声检查下室壁多均匀变薄内膜光滑; 心肌致密化不全:致密化心肌变薄,非 致密化心肌增厚,内膜不光滑 隐窝特别明显,心内膜呈网状 结构。

29 六、鉴别诊断: 肥厚型心肌病 鉴别: 超声检查可有粗大的肌小梁,但缺乏深陷的隐窝

30 六、鉴别诊断: 左室腔内血栓鉴别 。

31 六、鉴别诊断: 高负荷心脏病: 超声检查可发现肌小梁增粗,同时致 密心肌也增厚;

32 六、鉴别诊断: 缺血性心肌病 其冠脉造影异常。

33 七、并发症: 瓣膜脱垂 : 如果非致密化心肌累及到乳头肌,会使乳头肌功能障碍,造成瓣膜脱垂,导致返流,甚至重度返流。这种情况下,如果盲目地进行瓣膜修复术或瓣膜置换术,效果常常不好。因为外科可能只关注到瓣膜的返流,却没有更多地关注到心肌的状态,导致术后心脏顽固的低心排,患者心功能较差,最后可能会导致患者死亡,所以,临床上要谨慎对待。

34 八、治疗 心肌致密化不全的治疗目前主要是对症治疗,心功能不全者予以利尿、扩血管、强心等抗心衰治疗。

35 八、治疗 晚期药物无法改善的心力衰竭可心脏移植; 心律失常者可予以相应的抗心律失常药物治疗, 有恶性心律失常的患者可植入除颤器;

36 八、治疗 预防栓塞也是治疗的一个重要部分, 不管是否发现心脏内血栓,心肌致密化不全患者宜行长期的抗凝治疗。 

37 谢 谢 !!!


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