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Published by钱双 严 Modified 7年之前
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急性白血病 陈 婷 叶文妹 徐佳丽 黄宝娟 李晶贞 林丽珠
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目录 概念与分类 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 护理措施
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概念 急性白血病(acute leukemia, AL) 是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发 病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细 胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸 润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制 正常造血。表现为贫血、出血、感染 和浸润等征象。
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分类 急性白血病 急性淋巴细胞白血病 急性髓细胞白血病 M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 L1 L2 L3
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发病情况 在恶性肿瘤所致死亡率中居第六位(男性)和 第八位(女性),但在儿童及<35岁的成人居 第一位。
我国ANLL>ALL>CML>CLL 男性稍高于女性(1.81:1) 成人以ANLL多见,儿童以ALL多见
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病因和发病机制 1.病毒:成人T细胞白血病病毒、EB病毒,HIV病毒等。
2.电离辐射:X-射线、γ-射线、电离辐射,可引起DNA 突变,机体免疫功能下降导致白血病。 3.化学因素:苯及含苯的有机溶剂;抗肿瘤药如烷化剂 等。多引起急非淋,在白血病出现之前常表现为全血减 少。 4.遗传因素:单卵孪生子; 21三体综合征;先天性再 障;慢粒ph染色体等。 5.其它血液病:MDS、MM(多发性骨髓瘤)、PNH、 MPD(骨髓增生病)、HP(淋巴瘤)
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临床表现 ①急缓不一 ②大多起病急骤,多以发热、多部位出血 ③(可有严重出血倾向)或骨关节疼痛为首发 症状。
④起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开始,进 行性加重。
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临床表现 正常造血受抑表现: ①贫血:半数就诊时已有重度贫血;常为首发 表现,进行性加重。
①贫血:半数就诊时已有重度贫血;常为首发 表现,进行性加重。 ②发热:半数以发热为早期表现,可出现在病 程的任何时期,热型不规则,高热 多为感染。 ③出血:出血部位以颅内出血最严重,皮肤、 黏膜、月经出血最常见,M3型易致DIC引起广泛严 重出血。
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临床表现 淋巴结、肝、脾肿大 骨骼和关节 常有胸骨下段压痛,儿童多见关节、骨骼 疼痛,骨髓坏死出现骨骼剧痛 眼部 绿色瘤——粒细胞白血病
白血病细胞增殖浸润的表现: 淋巴结、肝、脾肿大 骨骼和关节 常有胸骨下段压痛,儿童多见关节、骨骼 疼痛,骨髓坏死出现骨骼剧痛 眼部 绿色瘤——粒细胞白血病 口腔和皮肤 牙龈增生、肿胀;皮肤蓝灰色斑丘疹—— M4和M5 中枢神经系统白血病(CNSL)常发生在治疗后缓解期, 儿童常见白血病髓外复发的最常见部位 ALL最常见,其次 为M4、M5和M2 睾丸白血病髓外复发的第二常见部位,多见于ALL 其他
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实验室检查
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实验室检查 血象: (1)大多数患者白细胞>10×109/L (2)血涂片分类可见数量不等原始和(或)幼稚细胞
(3)不同程度的正常细胞性贫血 (4)约1/2患者血小板<60 ×109/L ,晚期极度减少 (5)少数可正常或减少,可达1千以下,为非白血性
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实验室检查 骨髓象: 是诊断AL的主要依据和必做检查 增生极度活跃,主要为白血病细胞,有裂孔 现象,细胞形态有异常;
增生极度活跃,主要为白血病细胞,有裂孔 现象,细胞形态有异常; 需要特殊注意的几个问题: ①原始细胞/全部骨髓有核细胞(ANC)≥30%为AL 的诊断标准 ②“裂孔”现象 ③低增生性白血病 ④Auer小体仅见于ANLL,有独立诊断意义
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实验室检查 细胞化学:是诊断过程中鉴别各类急性白血病的指标。 急粒时MPO(过氧化物酶)及NAP阳性,急淋时PAS(糖 原染色)阳性。
免疫学检查:根据白血病细胞表达的系列相关抗原,确 定其系列来源。为急性白血病的分类提供依据。急淋时 CD20阳性。 染色体和基因改变:白血病常伴有特异的染色体和基因 改变,相关检测可以作为这些急性白血病进一步诊断的 依据。 粒-单系祖细胞半固体培养: 血液生化改变:尿酸升高、凝血功能异常等;
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处理原则 一般治疗 化学药物治疗 中枢神经系统白血病的防治 造血干细胞移植
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任务描述:病例 王小毛,男,35岁,身高175cm,体重75kg,油 漆工,从事装潢工作十余年,家庭经济情况一般, 有农村医保,已婚,父母健在,有一个儿子,这 次入院,由妻子陪伴。半月前无明显诱因发热 38.5℃,伴全身酸痛,口腔黏膜破溃,牙龈出血, 轻度咳嗽,无痰,二便正常,在当地卫生院给予 一般抗感冒药治疗无效,一周来病情加重,刷牙 时牙龈出血。病后进食减少,睡眠差,体重无明 显变化。既往体健,有抽烟喝酒的嗜好,无药敏 史。
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一、接诊及评估 ①接诊及时,态度热情; ②收集资料:
A.病史:王小毛,男,35岁,因发热,伴全身酸痛, 口腔黏膜破溃,牙龈出血,轻度咳嗽入院。 B.体格检查:T 38℃,P 96次/分,R 20次/分,Bp 120/80mmHg,前胸和下肢皮肤有少许出血点,口腔粘膜 散在多个大小不等的紫红色血疱,牙龈增生肿胀、有出 血,浅表淋巴结不大,巩膜不黄,咽充血(+),扁桃体 不大,胸骨轻压痛,心率96次/分,律齐,肺叩清,右 下肺少许湿罗音,腹平软,肝脾未及。
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一、接诊及评估 C.辅助检查: (1)实验室检查:Hb 82g/L,网织红细胞 0.5%,WBC:5.4×109/L,原幼细胞20%,PLT: 29×109/L, 尿粪常规(-)。肝肾功能无明显异常。 (2)骨髓象:骨髓增生极度活跃,全片均未 找到聚合细胞,血小板罕见,粒系及红系细胞增 生明显受抑,以单核收抑为主,占90%。
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二、判断 1.初步判断该患者的疾病诊断及其依据 初步诊断:急性白血病 诊断依据:从事装潢工作十余年,实验室检查 有白细胞增多,血红蛋白下降,血小板计数减少, 出现原始细胞和幼稚细胞;骨髓象:骨髓增生极度 活跃,巨核细胞、正常粒细胞及红细胞系均显著 减少。发热,全身酸痛,乏力,口腔因黏膜破溃 疼痛,前胸和下肢皮肤有少许出血点,口腔粘膜 散在多个大小不等的紫红色血疱,牙龈增生肿胀、 有出血,胸骨轻压痛。
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2.目前患者主要存在哪些护理问题? ①皮肤完整性受损 与血小板过低致皮肤、粘膜等部 位出血有关。
①皮肤完整性受损 与血小板过低致皮肤、粘膜等部 位出血有关。 ②活动无耐力 与白血病引起贫血、化疗药物副作用 等有关。 ③恐惧 与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关。 ④有感染的危险 与正常粒细胞减少、免疫力低下有 关。 ⑤自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关
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立即安排住院手续,收纳入院,安置在隔离病房 或无菌层流室进行救护和观察
三、组织 立即安排住院手续,收纳入院,安置在隔离病房 或无菌层流室进行救护和观察
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四、治疗 高 白 细 胞 血 症 的 紧 急 处 理 防 治 感 染 纠 正 贫 出 尿 酸 性 肾 病 维 持 营 养 支持对症治疗
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一般治疗 1、物理降温:高热达39°C以上时,可采用物理降温法 (用冷水浸湿的小毛巾在前额和枕部作冷湿敷夏天可用 冷水温敷,每3~5分钟更换一次)。 2、面罩吸氧:严重贫血时可吸氧 3、防止感染:肌肉注射抗生素头孢呋辛钠,有发热者 应作细菌培养并给予经验性抗生素治疗。应用广谱抗生 素,药敏结果后调正。 4、成分输血支持:严重贫血时输浓红,维持Hb80g/L以 上。血小板低者可输浓缩血小板悬液,保持血小板> 20×109/L。为防止异体免疫反应,可采用白细胞滤器, 为预防强化疗后输血引起的GVHD,可行血液照射。
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五、健康指导 1、疾病知识指导:向病人家属讲解疾病知识,定期查 血象和骨髓象,密切观察病情变化,出现异常及不适立 即就诊,指导病人避免接触对造血系统有损害的理化因 素。 2、用药指导:指导病人主动坚持巩固强化治疗,向病 人说明药物的不良反应。 3、日常生活指导:出院后安排适宜的养病环境,养成 良好的生活方式,保证休息和营养。注意个人卫生,不 去人多拥挤的地方,经常检查口腔和咽部有无感染,饭 后漱口,勿用牙签剔牙,用软毛牙刷,勿用手挖鼻孔, 避免创伤。
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病人康复出院
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