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弥散性血管内凝血(DIC)
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定义 弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)是指在某些致 病因子作用下,大量促凝物质入血,凝血因子 和血小板被激活,使凝血酶增多,微循环中形 成广范的微血栓,继而因凝血因子和血小板大 量消耗,引起继发性纤维蛋白溶解功能增强, 机体出现以止、凝血功能障碍为特征的病理生 理过程。主要临床表现为出血、休克、器官功 能障碍和微血管病性溶血性贫血等,是一种危 重的综合症
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病因 感染性疾病:革兰氏阴性或阳性菌感染、病毒 性肝炎、流行性出血热、病毒性心肌炎等 肿瘤性疾病:转移性癌、肉瘤、恶性淋巴瘤等
血液性疾病:急慢性白血病、溶血性疾病、异 常蛋白血症等 妇产科疾病:感染流产、死胎滞留、妊娠毒血 症、羊水栓塞、胎盘早剥等 创伤及手术:严重软组织损伤、挤压伤综合征、 大面积烧伤、大手术等
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发病机制 1、组织因子释放,启动外源性凝血过程 2、血管内皮细胞损伤,凝血、抗凝调控失 调。⑴损伤的内皮细胞释放组织因子,
启动外源性凝血⑵内皮细胞抗凝作用降 低 3、血细胞大量破坏,血小板被激活 4、促凝物质入血
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发病机制
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影响DIC发生发展的因素 1、单核-吞噬细胞系统功能受损:单核-吞噬细胞系统具有清 除循环血液中的凝血酶、纤维蛋白及内毒素的作用,可抑制 血栓形成;当单核-吞噬细胞系统功能损伤时,会导致机体凝 血功能紊乱而易发生DIC 2、肝功能障碍:正常肝细胞能合成多种血浆凝血因子及抗凝 物质,也能清除激活的凝血因子和纤溶物质,在凝血和抗凝 血的平衡中发挥重要的调节作用。当肝功能严重障碍时,患 者体内的凝血和纤溶过程紊乱,极易发生DIC。 3、血液高凝状态:血液中凝血物质和血小板数目增多,血液 呈高凝状态,可见于妊娠妇女。缺氧及酸中毒:通过损伤血 管内皮,启动内源性凝血系统,也可以损伤血小板及红细胞, 促进凝血物质释放 4、微循环障碍:正常血液流速较快,能将血浆中出现的少量 活化的凝血因子及微小的纤维蛋白凝块稀释并运走;若微循 环血流缓慢,血小板和红细胞易聚集,加速微血栓形成
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DIC分期 高凝期:凝血系统被激活,血中凝血酶量 增多,导致微血栓形成血液处于高凝状态。
消耗性低凝期:凝血因子和血小板因消耗 而减少,继发纤维蛋白原减少,纤溶过程 逐渐加强出血 继发性纤溶亢进期:纤溶系统异常活跃, 纤维蛋白降解产物形成且具有很强的抗凝 作用,出血十分明显
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DIC分型 急性DIC:在几小时或1-2天内发生,病情凶险, 进展迅速;症状明显,以休克和出血为主;常 见病因:败血症休克、异型输血、移植后急性 排斥反应等 亚急性DIC:在数日到几周内逐渐发生;常见 病因:恶性肿瘤转移、宫内死胎等 慢性DIC:病程可达数月至数年,症状轻微, 轻度出血,少见休克,以器官功能障碍为主; 常见病因:恶性肿瘤、胶原病、溶血性贫血等
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临床表现 (一)出血(Hemorrhage)
出血是DIC最初及最常见的临床表现,患者可有多部位出血 倾向,如皮肤瘀斑、紫癜、咯血、消化道出血等。轻者仅表现为 局部(如注射针头处)渗血,重者可发生多部位出血。出血的机 制如下: 1.凝血物质被消耗而减少 在DIC的发生、发展过程中,大量血 小板和凝血因子被消耗,凝血因子及血小板明显减少,导致凝血 障碍而引发出血。 2.继发性纤溶亢进 活化的凝血因子Ⅻa可激活纤溶系统,使纤 溶酶原变成纤溶酶。纤溶酶既能溶解已形成的微血栓纤维蛋白凝 块,引起血管损伤部位再出血,还能水解多种凝血因子和凝血酶 原而造成低凝状态,加重出血。 3.FDP的形成 FDP是纤维蛋白原在纤溶酶作用下生成的多肽碎 片,可抑制凝血酶和抑制血小板聚集,加重出血。
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临床表现 (二)休克(Shock) 广泛的微血栓形成使回心血量明显减少,加上广 泛出血造成的血容量减少等因素,使心输出量减少, 加重微循环障碍而引起休克。DIC形成过程中产生多 种血管活性物质(激肽、补体C3a和C5a),造成微血管 平滑肌舒张,通透性增高,回心血量减少
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临床表现 (三)器官功能障碍(Organic dysfunction)
DIC时,广泛的微血栓形成导致器官缺血而发生功 能障碍,严重者甚至发生衰竭。累及的器官有肾(临床 表现为少尿、蛋白尿、血尿等)、肺(表现为呼吸困难、 肺出血)、肝(黄疸、肝功能衰竭)、肾上腺皮质出血及 坏死造成急性肾上腺皮质功能衰竭,称为华-佛综合征 (Waterhouse-Friderichsen syndrome);垂体微血栓引起 的垂体出血、坏死,导致垂体功能衰竭,即席汉综合 征(Sheehan syndrome)
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临床表现 (四)贫血(Anemia) 由于出血和红细胞破坏,DIC病人可伴有微血管病 性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia)。这 种贫血除具备溶血性贫血的一般特征外,在外周血涂 片中还可见到一些形态特异的红细胞碎片,称为裂体 细胞(schistocyte)。这是因为循环中的红细胞流过由纤 维蛋白丝构成的网孔时,常会粘着或挂在在纤维蛋白 丝上,加上血流的不断冲击,引起红细胞破裂
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DIC诊断标准-国内共识(华中科技大学同济医学院附属协和医院副院长、血液科主任,血栓与止血研究室主任-胡豫,2009年苏州血栓与止血会议, )
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诊断流程 患者有无导致DIC的基础疾病 无 有 临床观察 有无不能用原发病解释的出血、栓塞及脏器功能衰竭等临床表现 无 有
完善相关实验室检查,并进行动态监测 临床观察 根据诊断积分系统给予患者进行评分 小于5分 5至7分 大于7分 不能诊断为DIC,临床密切观察 临床疑诊DIC,需动态观察,重复实验室后重新评分 诊断DIC,进行针对性治疗
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防治原则 (一) 防治原发病(Prevention and treatment of primary diseases) 预防和去除引起DIC的病因是防 治DIC的根本措施。例如控制感染, 去除死胎或滞留胎盘等。某些轻度 DIC,只要及时去除病因,病情即可 迅速恢复
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防治原则 (二) 改善微循环障碍(Improvment of microcirculatory diaturbance) 采用扩充血容量、解除血管 痉挛等措施及早疏通阻塞的微循环
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防治原则 (三) 建立新的凝血与纤溶间的动态平衡 (Establish new balance between coagulation and fibrolysis) 在高凝期可应用抗凝药物如肝素、低分 子右旋糖酐、阿斯匹林等阻止凝血过程 的发动与进行,预防新血栓的形成。出 血倾向十分严重的病人,可输血或补充 血小板等凝血物质以及使用纤溶抑制剂
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