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溶血性贫血 Hemolytic Anemia
西安交通大学第一医院血液科
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概念 溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。
溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。
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临床分类 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血
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一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 遗传性红细胞膜结构与功能缺陷 遗传性红细胞内酶缺乏 遗传性血红蛋白病 获得性细胞膜锚连膜蛋白异常
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二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 物理与机械因素 化学因素 感染因素 免疫因素
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发病机制 一、红细胞易于破坏寿命缩短 一）、红细胞膜的异常 红细胞膜支架异常 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 红细胞膜吸附有抗体或补体
红细胞膜化学成分改变
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二）、血红蛋白的异常 三）、机械性因素
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二、异常红细胞破坏的场所 一）、血管内溶血 二）、血管外溶血 原位溶血（无效性红细胞生成）
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三、异常红细胞的清除 血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉 粪胆原的肠肝循环
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临床表现 一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。
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实验室检查 提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查
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一、提示红细胞破坏的实验室检查 一）、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多
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二）、血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。
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二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
网织红细胞增多：达0.05~0.2 周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 骨髓幼红细胞增生
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三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
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诊断和鉴别诊断 一、诊断 二、鉴别诊断 有贫血及网织红细胞增多的其他贫血 兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者 有非胆红素尿性黄疸而无贫血者
有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多
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理化因素接触史、感染史 易肯定病因 血红蛋白尿 酸溶血试验 PNH 抗人球蛋白试验 阳性 免疫性 阴性 血片有红细胞畸形 球形细胞 遗传球 椭圆形细胞 遗传椭圆 红细胞碎片 微血管病性 靶形细胞 海洋性贫血 血片无红细胞畸形 血红蛋白电泳 血红蛋白病 高铁血红蛋白还原试验 G6PD缺乏
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治疗 一、去除病因 二、药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 三、输血 四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症
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