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特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
西安交通大学第一医院血液科
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概述 ITP系血小板免疫性破坏，外周血血小板减少的出血性疾病。 急性型多见于儿童 慢性型好发于40岁以下的女性
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病因与发病机制 一、感染：细菌或病毒 二、免疫因素 血小板生存期缩短 血小板抗体 免疫抑制有效
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三、肝、脾的作用 四、遗传因素 五、其他因素 雌激素
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临床表现 一、急性型 多见于儿童 发病前有上呼吸道感染史 起病急，可有畏寒、寒战、发热 皮肤瘀点、瘀斑，血疱、血肿；鼻出血
内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血
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二、慢性型 多见于40岁以下青年女性 起病隐袭 皮肤、粘膜出血，鼻出血，牙龈出血 内脏出血少见，但常有月经过多
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实验室检查 一、血小板 急性型多<20×109/L 慢性型多<5 0×109/L 血小板体积增大 出血时间延长，血块收缩不良
血小板功能一般正常
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二、骨髓象 巨核细胞数量：急性型正常或轻度增加，慢性型显著增加 巨核细胞成熟障碍 产板巨减少 三、PAIg及血小板相关补体(PAC3)阳性 四、血小板生存期缩短，可伴有贫血
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诊断和鉴别诊断 一、诊断 1. 广泛出血 2. 血小板减少 3. 脾不大或轻度大 4.骨髓巨核细胞成熟障碍
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5. 下列五项中任何一项 强的松治疗有效 脾切除有效 PAIg阳性 PAC3阳性 血小板生存时间缩短
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二、鉴别诊断 再生障碍性贫血 白血病 SLE 药物性免疫性血小板减少 过敏性紫癜
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治疗 一、一般治疗 二、糖皮质激素：如强的松 三、脾切除 适应症：激素无效；强的松维持量>30mg/日；激素禁忌症；脾区放射指数增高
禁忌症：年龄<2岁；妊娠期；不能耐受手术
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四、免疫抑制剂治疗 禁忌症：激素或切脾效不佳者；激素或切脾禁忌症；与激素和用以提高疗效并减少激素用量 常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素
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五、其他治疗：达那唑、氨肽素 六、急症处理 血小板悬液输注 静脉注射丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲基强的松龙
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