婴儿肝炎综合征 婴儿肝炎综合征（infantile hepatitis syndrome）系指一组于婴儿期（包括新生儿期）起病、具有肝细胞性黄疸、肝脏病理体征（肝大、质地异常）和肝功能损伤（主要为血清谷丙转氨酶升高）的临床症候群。病因复杂，主要有宫内和围生期感染、先天性遗传代谢病、肝内胆管发育异常等，由环境、遗传等因素单独或共同造成病变。这类疾病在明确病因之前统称为婴儿肝炎综合征，一旦病因明确，即按原发病因诊断。

Presentation on theme: "婴儿肝炎综合征 婴儿肝炎综合征（infantile hepatitis syndrome）系指一组于婴儿期（包括新生儿期）起病、具有肝细胞性黄疸、肝脏病理体征（肝大、质地异常）和肝功能损伤（主要为血清谷丙转氨酶升高）的临床症候群。病因复杂，主要有宫内和围生期感染、先天性遗传代谢病、肝内胆管发育异常等，由环境、遗传等因素单独或共同造成病变。这类疾病在明确病因之前统称为婴儿肝炎综合征，一旦病因明确，即按原发病因诊断。"— Presentation transcript:

1 婴儿肝炎综合征 婴儿肝炎综合征（infantile hepatitis syndrome）系指一组于婴儿期（包括新生儿期）起病、具有肝细胞性黄疸、肝脏病理体征（肝大、质地异常）和肝功能损伤（主要为血清谷丙转氨酶升高）的临床症候群。病因复杂，主要有宫内和围生期感染、先天性遗传代谢病、肝内胆管发育异常等，由环境、遗传等因素单独或共同造成病变。这类疾病在明确病因之前统称为婴儿肝炎综合征，一旦病因明确，即按原发病因诊断。

2 婴儿肝炎综合征的感染性病因 包括肝脏的原发性感染和全身感染累及肝脏。临床上所谓的TORCH综合征包括了主要的感染病原，即弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒（CMV）、单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV）以及嗜肝病毒、EB病毒、柯萨奇病毒B组、埃可病毒、腺病毒等。细菌感染如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌、厌氧菌、肺炎球菌、链球菌等，以及一些条件致病菌，往往在全身感染时累及肝脏。近年来梅毒螺旋体引起肝炎综合征病例有所增加，人类免疫缺陷病毒（HIV）等新的病原体的母婴传播引起肝炎综合征亦应引起注意。

3 婴儿肝炎综合征的代谢性病因 先天性代谢异常可以累及肝脏，但只有少数会引起严重的、持续的肝损害。一般来说，有代谢性累积病变都伴有显著的肝大，而有肝损伤者往往为中等度肝大。按其种类包括： （1）糖类代谢异常：如遗传性果糖不耐受症、半乳糖血症、糖原累积症等。其中与婴儿肝炎综合征相关的糖原累积症主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型（参见遗传代谢病章节）。 （2）氨基酸及蛋白质代谢异常：酶缺陷使正常代谢途径发生阻滞，其中遗传性酪氨酸血症等可以造成持续性肝脏损伤。 （3）脂质代谢异常：系一组遗传性疾病，由于类脂质代谢过程中某些酶的遗传性缺陷，使得原本能被该酶分解的某些类脂质沉积在单核-巨噬细胞系统及其他组织内，呈现充脂性组织细胞增殖。如戈谢病、尼曼-匹克病、Wolman’s病等。 （4）胆汁酸代谢异常：如进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）、肝动脉发育不良、Zellweger’s综合征（脑-肝-肾综合征）等。 （5）抗胰蛋白酶缺乏症：是由于抗胰蛋白酶缺乏，中和白细胞弹性蛋白凝固酶等抗蛋白酶作用减弱，使自体组织遭到破坏而致病。可造成肝细胞损伤、汇管区纤维化伴胆管增生以及胆管发育不良等类型改变。

4 婴儿肝炎综合征的先天性病因 先天性胆管闭锁、胆管扩张和肝内胆管发育不良

5 婴儿肝炎综合征的临床表现 主要表现为黄疸。往往因为生理性黄疸持续不退或退而复现就诊。母孕期可有感染（主要是孕早期病毒感染）、服用药物、或有早产、胎膜早破、胎儿宫内发育迟缓等病史。患儿生后可有感染如脐炎、臀炎、皮肤脓疱疮、口腔、呼吸道或消化道感染等。亦可出现其他症状如发热、呕吐、腹胀等。尿色较深，大便由黄转为淡黄，亦可能发白。可有家族肝病史或遗传疾病史。体格检查有肝脾大。多数在3～4 个月内黄疸缓慢消退，也可并发干眼病、低血钙性抽搐、出血和腹泻。少数重症者病程较长可致肝硬化、肝功能衰竭。可伴发其他先天畸形（脐疝、腹股沟疝、先天性心脏病、幽门肥厚等）及生长发育障碍。此外，还有与本综合征有关的原发疾病的临床表现，如消化及神经系统症状及体征。

6 婴儿肝炎综合征的治疗 婴儿肝炎综合征在查明原因后，应按原发疾病的治疗原则进行治疗，但大多数病例在疾病早期病因较难确定，临床上往往以对症治疗为主。主要包括利胆退黄、护肝、改善肝细胞功能和必要的支持疗法。 （1）．利胆退黄 苯巴比妥口服具有改善与提高酶活力及促进胆汁排泄作用。也可以用中药利胆治疗（茵陈、山栀、大黄等）。 （2）．护肝、改善肝细胞功能 ATP、辅酶A有保护肝细胞、促进肝细胞新陈代谢的作用，也可辅以B族维生素及维生素C。还可应用促进肝细胞增生的肝细胞生长因子、保肝解毒的葡醛内酯、促进肝脏解毒与合成功能的还原型谷胱甘肽、降酶作用显著的联苯双酯、甘草酸二铵及补充肠道微生态制剂等。 （3）．其他处理 低蛋白血症时可用白蛋白制剂；凝血因子缺乏时可用维生素K1或凝血酶7. 婴儿肝炎综合征需要隔离治疗吗？ 答： 同病种患儿可居住同一病房，但需严格执行消化道隔离，患儿所有物品单独使用，接触患儿前后洗手，避免交叉感染。病房的固定设备、地面墙壁等每日用84消毒液擦拭；病房每日紫外线消毒一次；病室保持适宜的温度和湿度，每日通风换气2次，每次30分钟；病室设有防蚊设备。

7 病情观察要点 要密切观察患儿生命特征﹑意识﹑瞳孔﹑前囟﹑大小便的颜色﹑性状﹑次数及量﹑皮肤的颜色﹑温湿度﹑弹性，有呕吐时注意观察呕吐的次数﹑性质及伴随症状；观察黄疸消退的速度，有无黄疸进行性加重，肝脏进行性肿大，患儿意识的改变等肝昏迷的早期症状和体征；注意观察患儿皮肤有无瘀点瘀斑﹑呕血﹑便血等出血情况；并追踪观察患儿相关辅助检查结果尤其是肝肾功能﹑凝血功能的结果。

8 护理 1.应给患儿剪短指甲，戴防护手套，必要时涂炉甘石洗剂，防止患儿抓破皮肤引起感染；指导家长给患儿沐浴时用性质温和的沐浴露，禁用香皂，沐浴后穿柔软宽松的棉布衣服，大便后及时用温水清洗臀部皮肤，保持皮肤清洁 2.利胆退黄、护肝﹑改善肝细胞的功能：给予苯巴比妥口服，具有改善和提高酶的活力和促进胆汁的排泄的作用，但给患儿口服时应严格掌握服药的剂量和时间，并注意观察患儿有无头晕﹑困倦﹑药物依赖性等不良反应发生。 甘利欣﹑还原性谷胱甘肽﹑门冬氨酸钾镁等，用药过程中要注意观察患儿血电解质的变化及有无过敏反应。腺苷蛋氨酸在治疗过程中要注意保护静脉，尽量使用深静脉置管，防止发生药物外渗，此药刺激性大易引起皮肤坏死。 抗病毒治疗药：本病多因巨细胞包涵体病毒感染所致，因此抗病毒治疗至关重要。临床常用更昔洛韦5-6μg/kg,2次／日，间隔12小时，2-4周一个疗程，使用药物时严格按时给药以保证血药浓度。不良反应为白细胞﹑血小板减少﹑胆内能损害，临床使用过程中脉络膜视网膜炎也应预防，更昔洛韦对静脉损害大，在治疗过程中要注意保护静脉，尽量使用留置针，并妥善固定防止静脉炎的发生。 3.由于本病病程、治疗时间长，预后不良，家长对疾病治疗信心不足，我们观察家长的心理状态，评估家长对疾病相关知识的了解程度，采用多种形式（如健康讲座、黑板报、健康处方等）向家长介绍本病的症状、相关的检查、治疗及护理措施，并邀请已病愈出院的患儿家长和新入院患儿家长见面、交谈，向他们介绍成功的经验，增强对疾病治疗的信心和依从性。