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中枢神经系统感染 神经病学教研室
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概 述
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概念与分类 各种生物病原体侵犯中枢神经系统实质、被膜及血管等引起的急、慢性炎症性(或非炎症性)疾病。
按部位分:脑(膜)炎、脊髓(膜)炎、脑脊髓(膜)炎及脑膜脑炎 按病程分:急性、亚急性、慢性 按病因分:病毒性、细菌性、真菌性、寄生虫性
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血行感染 直接感染 通过神经干逆行感染中枢神经 系统
感染途径 血行感染 直接感染 通过神经干逆行感染中枢神经 系统
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(herpes simplex virus encephalitis,HSE )
单纯疱疹病毒性脑炎 (herpes simplex virus encephalitis,HSE )
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概念 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗
单纯疱疹病毒性脑炎 概念 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗
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又称急性坏死性脑炎、急性包涵体性脑炎 是由单纯疱疹病毒所引起的一种急性中枢神经系统感染,是散发性脑炎的一种。
概念 又称急性坏死性脑炎、急性包涵体性脑炎 是由单纯疱疹病毒所引起的一种急性中枢神经系统感染,是散发性脑炎的一种。
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病因及发病机理 单纯疱疹病毒属DNA病毒 成人系由 I 型单纯疱疹病毒(潜伏于三叉神经半月节)感染,抵抗力低下时发病。
少数儿童及青年为原发性感染,通过嗅神经轴突直接侵犯脑组织。 II型疱疹病毒主要感染性器官,子宫内感染、产道内感染、经血行传播而致脑炎。
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病理—1 大体:双侧大脑半球弥漫性侵犯,常不对称。以海马回、颞中回、额叶眶面和扣带回等处受累最明显
表现:脑实质局部坏死、软化、出血、水肿,严重可导致颞叶钩回疝。
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病理—2 镜下:神经细胞变性、脱落,可见噬节和卫星现象,核内有嗜酸性CowdryA型包涵体
病变脑组织及脑膜有充血、渗出、血管周围可见淋巴细胞和浆细胞浸润 急性期后神经胶质细胞增生脑 组织萎缩。 脑实质出血坏死和细胞内包涵体是本病最特征的病理改变
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临床表现 可发生于任何年龄 一般急性起病,也可亚急性起病 有前驱症状,发热全身不适、头痛等 1/4患者有口唇疱疹史
脑实质改变的表现:意识障碍、精神症状、癫痫发作、定位体征
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辅助检查 脑电图:弥漫性高波幅慢波,颞区的尖波与棘波 头CT:可正常,也可见海马及边缘系统局灶性低密度,及出血坏死。MRI有助于发现病灶
CSF:压力正常或增高,细胞数增多,蛋白轻 、中度增高,糖氯正常
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辅助检查 CSF 病原学检查:HSV抗原HSV特异性IgM、IgG抗体:有确诊价值CSF中HSV-DNA
本病的确诊方法有赖于脑组织活检:可见出血坏死,电镜下见 Cowdry A 包涵体,也可作病毒分离
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诊断 口唇或生殖道疱疹史 发热、精神症状、意识障碍、抽搐及局灶性神经体征 CSF示红白细胞数增多 脑电图示以额颞为主的弥漫性异常
头CT或MRI示额颞叶出血性病灶 特异性抗病毒治疗有效
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诊 断 CSF发现HSV抗原或抗体 脑活检:组织细胞核内发现包涵体,或原位杂交发现HSV病毒核酸 CSF PCR检测发现该病毒DNA
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鉴别诊断 带状疱疹病毒性脑炎:为变态反应性脑损害,预后好,病原学检查可确诊
肠道病毒性脑炎:多见于夏秋季,病初可有肠道感染,CSF病毒分离或PCR检查阳性 巨细胞病毒性脑炎:见于免疫缺陷或AIDS或长期用免疫抑制剂治疗者 急性播散性脑脊髓炎:感染或疫苗接种后
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鉴别诊断 脑血管疾病:脑叶的梗塞或出血,有发病的危险因素,无发热感染的前驱症状。 功能性精神病:多无神经系统定位体征,无意识障碍及发热抽搐。
代谢性或中毒性脑病:肝性脑病、药物中毒、酒精中毒、CO中毒 脑肿瘤:多为慢性或进行性发展,可有神经系统症状和体征。
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治疗 病因治疗: 临床在不排除HSE时,就应早期应用抗病毒,而不应等待病毒学检查后进行治疗。 无环鸟苷(阿昔洛韦)15~30mg/kg/d
刚昔洛韦疗效是阿昔洛韦的25~100倍 临床在不排除HSE时,就应早期应用抗病毒,而不应等待病毒学检查后进行治疗。
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治疗 免疫治疗:干扰素、转移因子、肾上腺皮质激素 对症治疗:高热、抽搐、精神症状、躁动、颅内高压等。
全身支持疗法: 保持营养,水、电解质平衡,呼吸道通畅等。
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病毒性脑膜炎
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是一组由各种病毒感染引起的软脑膜弥漫性炎症的临床综合征
概念 是一组由各种病毒感染引起的软脑膜弥漫性炎症的临床综合征
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85%~95%由肠道病毒引起 下消化道感染病毒与肠道细胞结合入血病毒血症中枢神经系统
病因及发病机制 85%~95%由肠道病毒引起 下消化道感染病毒与肠道细胞结合入血病毒血症中枢神经系统
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侧脑室和第四脑室的脉络丛有炎症细胞浸润 室管膜内层局灶性破坏的血管壁纤维化以及纤维化的基底软脑膜炎 室管膜下的星形细胞增多和增大。
病理 侧脑室和第四脑室的脉络丛有炎症细胞浸润 室管膜内层局灶性破坏的血管壁纤维化以及纤维化的基底软脑膜炎 室管膜下的星形细胞增多和增大。
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临床表现及辅助检查 夏秋季高发,热带和亚热带发病率高 儿童多见 急性发病,全身中毒症状,脑膜刺激症
CSF细胞数增多,早期以多形核为主,8-48h以后以淋巴细胞为主 PCR检查病毒阳性
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确诊:需脑脊液病毒学检查 治疗:是自限性疾病,抗病毒治疗可以缩短病程,对症治疗(止痛、抗癫痫、脱水治疗等)
诊断及治疗 确诊:需脑脊液病毒学检查 治疗:是自限性疾病,抗病毒治疗可以缩短病程,对症治疗(止痛、抗癫痫、脱水治疗等)
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朊蛋白病 Prion Disease
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概述 是一类由具传染性的朊蛋白(Prion protein, PrP)所致的散发性中枢神经系统变性疾病
动物朊蛋白病:羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋鹿和骡鹿慢性消耗病、牛海绵状脑病 人类朊蛋白病:CJD、Kuru病、GSS、FFI、朊蛋白痴呆
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Creutzfeldt-Jakob 病 最常见的人类朊蛋白病 主要累及皮质、基底节和脊髓,故又称为皮质-纹状体-脊髓变性 多见于老年人
PrP可通过角膜、硬脑膜移植、经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极而传播
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CJD临床表现 分为散发型、医源型、家族型、变异型 隐袭起病,缓慢进行性发展 分三期 初期:神经症表现,头痛、眩晕、共济失调
中期:进行性痴呆、脊髓前角损害出现肌萎缩、肌阵挛(最具特征性)、锥体束征 晚期:尿失禁、无动性缄默、昏迷与去皮层强直状态,可因褥疮或肺感染而死亡
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CJD辅助检查 荧光免疫检测CSF中14-3-3蛋白可呈阳性 血清S100蛋白随病情进展而持续性增高 脑电图可出现棘慢复合波
晚期CT或MRI出现脑萎缩;MRI示双侧 尾状核、壳核T2对称性均质高信号,很少波及苍白球,T1正常,对诊断有意义。
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诊断及鉴别诊断 在2年内发生的进行性痴呆 肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默4项中具2项 脑电图特征性改变
诊断:具备3项为很可能CJD,仅具1、2项为可能CJD,确诊需靠脑活检
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Tuberculous meningitis,TBM
结核性脑膜炎 Tuberculous meningitis,TBM
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神经系统结核病的高危人群 艾滋病病人 与结核病病人接触密切者 酒精中毒或营养不良者 流浪者 老年人 长期用类固醇或免疫抑制剂者
其他部位结核病者
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是由结核杆菌引起的脑膜和脊髓膜的非化脓性炎症,是最常见的神经系统结核病 细菌经血播散脑膜、软脑膜下种植结核结节结节破溃蛛网膜下腔
概念及发病机制 是由结核杆菌引起的脑膜和脊髓膜的非化脓性炎症,是最常见的神经系统结核病 细菌经血播散脑膜、软脑膜下种植结核结节结节破溃蛛网膜下腔
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临床表现 急性或亚急性起病,慢性过程 结核中毒症状、脑膜刺激征 脑积水,颅高压(交通性或梗阻性脑积水) 治疗不及时可出现脑实质损害症状
颅神经损害,脊髓损害 老年患者颅高压不明显,CSF改变不典型,常发生结核性动脉内膜炎
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辅助检查 CSF压力增高,外观黄色,静止后可有薄膜形成,细胞数增多,淋巴细胞为主,蛋白升高,糖及氯化物降低 抗酸杆菌染色阳性
结核杆菌培养是确诊的金指标,但阳性率低
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诊断: 结核病史及接触史, 脑膜刺激征, 脑脊液特征性改变 鉴别: 其它脑膜炎如隐球菌性脑膜炎 蛛网膜下腔出血 血管性头痛
诊断及鉴别诊断 诊断: 结核病史及接触史, 脑膜刺激征, 脑脊液特征性改变 鉴别: 其它脑膜炎如隐球菌性脑膜炎 蛛网膜下腔出血 血管性头痛
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治疗 早期、合理、联合应用抗结核药物,应注意药物副作用。 糖皮质激素 重症患者可鞘内注射 对症治疗
预后:与病情程度、有无意识障碍、抗痨治疗早晚及年龄有关
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脑 囊 虫 病
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脑囊虫-概述 脑囊虫病(cerebral cysticercosis)是猪绦虫幼虫(囊尾蚴)寄生脑部所致。
脑囊虫病的发病率颇高,约占人囊虫病的50%~70% 患者以青壮年为多见。
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脑囊虫-发病机制 人因食入绦虫卵或是已患肠绦虫病的患者呕吐时虫卵逆流入胃,在十二指肠内孵化,六钩蚴逸出,穿入肠壁,随血循环而至身体各处,发育成为囊尾蚴,寄生于皮下组织、肌肉、脑、眼、肝等处。其在脑部寄生者即为脑囊虫病。
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脑囊虫-病理1 以大脑皮质为多见,软脑膜、脑池、脑室及椎管内亦均可受累。 广泛型:在脑实质内有大小不等的囊虫结节广泛分布。
孤立型:在脑室内(以第四脑室为最常见)有孤立性囊虫囊肿,常致梗阻性脑积水。 葡萄串状囊肿:甚多囊虫囊肿成团成簇地位于脑基底部、脑池处。
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脑实质广泛型脑囊虫CT改变
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脑囊虫-病理2 急性期:脑局部炎症、水肿、坏死, 慢性期:胶质增生、萎缩、机化、脑膜粘连,可形成纤维结节性包囊,最后囊虫结节钙化。
位于脑池或脑室内者常产生脑积水及颅内压增高。 囊虫在脑内的存活时间不等,一般约为3~10年,个别可达数十年。
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脑囊虫-临床表现 临床表现复杂多样、变化多端。 起病多数缓慢,自食入虫卵至包囊形成约需3个月左右;个别因一次大量虫卵入颅,亦可急骤起病。
分为各种不同类型,意见不一,各型之间可以并存或互相转化。
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脑囊虫-临床表现 脑实质型:癫痫发作,定位体征,血管受损可引起中风。重者表现为脑炎出现昏迷 蛛网膜型(或脑膜炎型)
以急性或亚急性起病,头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性,交通性脑积水或虚性脑膜炎 脑脊液淋巴细胞可增多,蛋白升高而糖降低 如合并有脑实质弥漫损害症状则又有人称为脑膜脑炎型。
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颅内压增高型或脑室型 以颅内压增高为突出表现 囊虫常位于脑室内,可致阻塞性脑积水 Brun综合征 脊髓型:非常罕见
脑囊虫-临床表现 颅内压增高型或脑室型 以颅内压增高为突出表现 囊虫常位于脑室内,可致阻塞性脑积水 Brun综合征 脊髓型:非常罕见
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血常规:嗜酸性粒细胞增多 CSF压力升高,蛛网膜型可有细胞数升高,蛋白增高,糖降低。 血及CSF囊虫抗体阳性 头CT和MRI可见囊虫改变
脑囊虫-辅助检查 血常规:嗜酸性粒细胞增多 CSF压力升高,蛛网膜型可有细胞数升高,蛋白增高,糖降低。 血及CSF囊虫抗体阳性 头CT和MRI可见囊虫改变
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脑囊虫-诊断 生活于流行地区而有以上临床表现者 如有皮下结节,经活检证实为囊虫 有猪绦虫感染史,亦应考虑本病的可能性
血及脑脊液嗜酸细胞可增高, 脑脊液压力升高,蛋白质及淋巴细胞亦可增多,糖降低。头CT、MRI及囊虫抗体检查可有阳性。
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其他原因所致癫痫 脑肿瘤 结核性或隐球菌性脑膜炎 脑脓肿
脑囊虫-鉴别诊断 其他原因所致癫痫 脑肿瘤 结核性或隐球菌性脑膜炎 脑脓肿
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脑囊虫-治疗 病因治疗:常用药物吡喹酮、阿苯达唑
小量开始,根据反应逐渐加量,不超过1g/日,一疗程总量300mg/kg,阿苯达唑一个月后、吡喹酮2~3个月后行第二疗程,共3~4个疗程 死亡的囊尾蚴可致脑水肿、脑疝 对单个病灶可考虑手术摘除。 对广泛蛛网膜粘连者,需与手术联合治疗
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脑囊虫-防治 对症治疗 颅内压增高、癫痫发作、精神症状等。 预防
严格猪肉检疫,彻底治疗肠绦虫病患者并加强粪便管理,消灭传染源。加强卫生宣教,提倡勿吃未煮熟的肉食,并避免误食被粪便污染而未经消毒的瓜果、蔬菜等。
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单纯疱疹病毒性脑炎的病理特征、临床表现、确诊依据 结核性脑膜炎的临床及脑脊液特征 朊蛋白病的概念 脑囊虫病的临床分型及诊断
本节重点 单纯疱疹病毒性脑炎的病理特征、临床表现、确诊依据 结核性脑膜炎的临床及脑脊液特征 朊蛋白病的概念 脑囊虫病的临床分型及诊断
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