第 八 章 蛋白质的分解代谢.

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1 第 八 章 蛋白质的分解代谢

2 本章主要内容 一 蛋白质的营养作用 二 蛋白质的消化、吸收与腐败 三 氨基酸的一般代谢 四 氨的代谢 五 个别氨基酸的代谢

3 第一节 蛋白质的营养作用 一 蛋白质的生理功能 组织细胞的构件物质，维持细胞组织 的生长、更新和修补
一 蛋白质的生理功能 组织细胞的构件物质，维持细胞组织 的生长、更新和修补 * 参与多种重要的生理活动(如酶、激素) * 氧化供能（17.9KJ/g Pr） * 氨基酸是各种含氮化合物的原料 * 可转化为糖和脂肪等

4 二、蛋白质的需要量和营养价值 （一）氮平衡 *总氮平衡：摄入氮=排出氮 （蛋白质分解与合成处于平衡）如成人 *正氮平衡：摄入氮>排出氮
尿与粪中的含氮量(排出氮)及摄入食物的含氮量(摄入氮)可反映体内蛋白质的代谢概况，称为氮平衡。 *总氮平衡：摄入氮=排出氮 （蛋白质分解与合成处于平衡）如成人 *正氮平衡：摄入氮>排出氮 （蛋白质合成量多于分解量）如儿童、孕妇 *负氮平衡：摄入氮<排出氮 （蛋白质分解量多于合成量）如饥饿、消耗 性疾病

5 （二） 生理需要量 1、每天最低分解量 成人每日最低分解量约为20g/d蛋白质。 2、最低生理需要量 成人每日最低需要量: 30~50g/d
我国营养学会推荐的 成人每日需要量: 80g/d

6 （三） 蛋白质的营养价值 蛋白质的营养价值： 取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少 *必需氨基酸： 体内需要而又不能自身合成，必须由食物
供应的氨基酸，称为必需氨基酸。 缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸共8种（口诀：借一两本淡色书来） *婴儿期组氨酸也是必需的。

7 *非必需氨基酸：（特点：体内可合成） *半必需氨基酸：酪氨酸和半胱氨酸 *蛋白质的互补作用： （可由苯丙和蛋氨酸在体内合成）
指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需 氨基酸互相补充从而提高营养价值。 谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多， 豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少， 两者混合食用可提高营养价值

8 第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败 一、蛋白质的消化 1 主要的酶类： 据水解肽键部位的不同分为两类： 内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白
1　主要的酶类： 据水解肽键部位的不同分为两类： 内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白 酶（水解蛋白质内部肽键） 外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽键两 端开始水解）

9 2　消化的部位： （1）胃中消化 *酶原的激活 胃蛋白酶原 胃蛋白酶 H+ *水解 蛋白质 多肽（主） 胃蛋白酶

10 （2）小肠内消化（主要部位） 主要的酶类： 内肽酶 胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶 外肽酶 羧基肽酶A 羧基肽酶B

11 氨基肽酶 内肽酶 羧基肽酶 二肽酶 氨基酸 + 氨基酸 蛋白水解酶作用示意图

12 二、 氨基酸的吸收 1 主要部位：小肠 2 吸收机制 （1）氨基酸吸收载体 （2）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用 （3）肽的吸收
*中性氨基酸运载蛋白（主） *碱性氨基酸运载蛋白 *酸性氨基酸运载蛋白 *亚氨基酸运载蛋白 （2）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用 （3）肽的吸收

13 K+-ATP酶 外 膜 载体蛋白质 内 氨基酸进入组织细胞的需钠主动转运机制 K+ Na+ Na+ 氨基酸 ATP ADP+Pi Na+

14 -谷氨酰基循环 细胞内 细胞膜 细 胞 外 -谷氨酰 氨基酸 -谷 氨酰 基转 移酶 | -谷氨酸 环化酶 半胱氨酰甘氨酸 5-氧脯
半胱氨酸 肽酶 ATP 5-氧脯 氨酸酶 ATP -谷氨酰 半胱氨酸 合成酶 谷胱 甘肽 谷氨酸 ADP+Pi ATP ADP+Pi -谷氨酰 半胱氨酸 ADP+Pi 谷胱甘肽 合成酶

15 三、蛋白质的腐败作用 定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及 未被吸收的消化产物进行的代谢过程 1、胺的生成（组胺、尸胺、酪胺等） 胺 氨基酸
–CO2 胺

16 2 肠道氨的生成（肠道氨的两种主要来源） *氨基酸脱氨 肠菌 + NH3 氨基酸 血氨 扩散入血

17 *尿素水解 2 肠道氨的生成 血氨 氨的吸收主要在结肠， 其受肠腔pH的影响， 降低结肠的pH，可减 少肠道氨的吸收 CO2 +2NH3
扩散入肠腔 肠菌尿素酶 CO2 +2NH3 扩散入血 血氨 血中尿素 3 其它有害物质的生成(如苯酚、吲哚、硫化氢等）

18 第三节 氨基酸的一般代谢 氨 基 酸 代 谢 库 氨基酸代谢概况 合成 蛋白质（主） 食物蛋白 分解 分解 组织蛋白质 体内合成 消化吸收
第三节 氨基酸的一般代谢 蛋白质（主） 合成 食物蛋白 消化吸收 氨 基 酸 代 谢 库 酮体 氧化供能 糖 分解 脱氨 -酮酸 （生成尿素） 组织蛋白质 分解 脱羧 胺类 体内合成 （非必需氨基酸 ） 转变 其它含氮化合物 经肾排出 (1g/d) 氨基酸代谢概况

19 一、氨基酸的脱氨基作用 1 氧化脱氨基作用（特点：有氨生成） 氨基酸 氨基酸氧化酶 – 2H 亚氨基酸 -酮酸 + H2O + NH3

20 * D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基
氨基酸氧化脱氨的主要酶： * L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及 肾脏，辅基为FMN） * D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基 酸少，辅基为FAD） * L-谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受ATP、ADP等调节， 辅酶为NAD+或NADP+ 专一性强，只作用于谷氨酸，催化 的反应可逆

21 L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ -酮戊二酸 + NH3 + H2O _H2O

22 2. 转氨基作用 + 转氨酶 +

23 （1）转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛） *丙氨酸氨基转移酶（ALT） 又称谷丙转氨酶（GPT） ALT
谷氨酸 + 丙酮酸 -酮戊二酸 + 丙氨酸 临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高 *天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶(GOT) AST 谷氨酸 + 草酰乙酸 -酮戊二酸 +天冬氨酸 临床意义：心肌梗患者血清AST升高

24 （2）转氨基作用机制 + 磷酸吡哆醛 氨基酸 –H2O +H2O Schiff’s碱

25 Schiff’s碱异构体 分子重排 磷酸吡哆胺 –H2O +H2O -酮酸 +

26 转氨基作用 特点： 生理意义： * 只有氨基的转移，没有氨的生成 * 催化的反应可逆 * 其辅酶都是磷酸吡哆醛 接受氨基的主要酮酸有：
是体内合成非必氨基酸的重要途径 接受氨基的主要酮酸有： *丙酮酸 *-酮戊二酸 *草酰乙酸

27 3. 联合脱氨基作用 + NADH+H+ 转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用的联合 转氨酶 + NAD+ 谷氨酸 -酮戊二酸 氨基酸
谷氨酸脱氢酶 -酮酸 谷氨酸 + NAD+

28 3. 联合脱氨基作用 4. 嘌呤核苷酸循环脱氨反应 特点：有氨生成，反应过程可逆 生理意义： *体内合成非必需氨基酸的主要途径
* 肝、肾等组织主要脱氨途径 4. 嘌呤核苷酸循环脱氨反应 骨骼肌和心肌组织主要由该途径脱氨

29 嘌呤核苷酸循环（1） 氨基酸 -酮戊二酸 天冬氨酸 -酮酸 AST 谷氨酸 草酰乙酸

30 NH3 IMP H2O AMP 腺苷酸代 琥珀酸合 嘌呤核苷酸循环(2) 成酶 天冬氨酸 腺苷酸 脱氨酶 腺苷酸代 琥珀酸 草酰乙酸
| -5`-p 腺苷酸代 琥珀酸 转氨基作用 草酰乙酸 AMP -5`-p 延胡索酸 苹果酸

31 二、-酮酸的代谢 1. 经氨基化生成非必需氨基酸 2. 经三羧酸循环氧化供能 3. 转变为糖及脂类 生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸
生糖氨基酸：甘、丝、丙……等多种氨基酸 生酮兼生糖氨基酸：异亮、苯丙、酪、苏、色

32 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 甘油 脂肪 脂肪酸 酮体 乙酰乙酰CoA 延胡索酸 糖 丙酮酸 乙酰CoA 磷酸丙糖 丙、甘、 丝、半胱
、苏、色 亮、色 、异亮 乙酰乙酰CoA 酮体 亮、赖、苯丙、酪、色 天冬 草酰乙酸 三羧酸循环 琥珀酰CoA -酮戊二酸 延胡索酸 谷 精、组、脯 蛋、苏、丝、 缬、异亮 苯丙、酪

33 第四节 氨的代谢 一、 体内氨的来源 *来源： •氨基酸脱氨（主） •从肠道吸收的氨 •肾脏产生的氨（主要来自谷氨酰胺分解的氨）
该部分氨分泌到肾小管腔中主要与尿中的H+结合 成铵盐由尿排出，当尿pH升高时，分泌受阻， 被吸收入血。 肝功能严重障碍的病人，不宜使用碱性利尿药， 以免血氨升高。

34 氨的去路： 合成尿素排出（主） 与谷氨酸合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸及含氮物 经肾脏以铵盐形式排出

35 二、 氨的转运 肌肉 血液 肝 1. 丙氨酸-葡萄糖循环 | 尿素 NH3 葡萄糖 NH3 谷氨酸 丙酮酸 丙氨酸 丙氨酸 肌肉蛋白质
糖分解 氨基酸 NH3 -酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 谷氨酸 -酮戊二酸 丙酮酸 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸

36 2. 谷氨酰胺的运氨作用 L-谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 + ATP ADP + Pi 谷氨酰胺 合成酶 H2O NH3 谷氨酰酶 (肝、肾)
(脑、肌肉) H2O NH3 谷氨酰酶 (肝、肾) L-谷氨酸 谷氨酰胺 尿素、铵盐等 临床上用谷氨酸盐 降低血氨

37 Asp 临床上用此酶分解血 的Asn治疗白血病 谷氨酰胺 NH3 H2O 白血病细胞不能 天冬酰胺酶 Asn 谷氨酸

38 三、 尿素的生成 NH3 + CO2 尿素 NH3 2分子氨与1分子 CO2结合生成1分 子尿素及1分子水 （一） 尿素合成的主要器官：肝脏
（二） 尿素合成的鸟氨酸循环 鸟氨酸 NH3 + CO2 精氨酸酶 尿素 瓜氨酸 精氨酸 NH3

39 （三） 鸟氨酸循环的详细步骤 1. 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体） CO2 + NH3 H2O ~PO32-
氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-І） 氨基甲酰磷酸 ~PO32- 2ATP N-乙酰谷氨酸 Mg2+ 2ADP+Pi N-乙酰谷氨酸是CPS-的变构激活剂

40 2. 瓜氨酸的合成 反应部位：线粒体 瓜氨酸 鸟氨酸 + 氨基甲酰磷酸 ~PO32- 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 + H3PO4

41 + 3. 精氨酸的合成-1（反应部位：胞液） 精氨酸代琥珀酸合成酶, Mg2+ ATP *天冬氨酸 可由转氨基 作用提供 精氨酸代琥珀酸
瓜氨酸 + *天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸合成酶, Mg2+ ATP AMP + PPi 可由转氨基 作用提供

42 3. 精氨酸的合成-2 精氨酸 + 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶

43 4. 精氨酸水解为尿素 + H2O 精氨酸 鸟氨酸 + 尿素 精氨酸酶

44 鸟氨酸循的全过程 尿素 NH3 + CO2 + H2O 线粒体 aa 胞液 H2O 2ATP 2ADP+ Pi N-乙酰谷氨酸 氨基甲酰磷酸
瓜氨酸 线粒体 鸟氨酸循的全过程 天冬氨酸 瓜氨酸 尿素 鸟氨酸 H2O ATP AMP+PPi -酮戊二酸 谷氨酸 aa -酮酸 精氨酸代琥珀酸 胞液 精氨酸 延胡索酸 草酰 乙酸 苹果酸

45 （四）尿素合成的调节 1. 食物蛋白的影响 高蛋白膳食时尿素合成速度 2. CPS-的调节 精氨酸激活AGA合成酶，促进
1. 食物蛋白的影响 高蛋白膳食时尿素合成速度 加快，且排出的含氮物中尿素占90% 2. CPS-的调节 精氨酸激活AGA合成酶，促进 AGA的合成，AGA激活CPS-Ι，尿素合成加快 3. 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶， 可调节尿素的合成。

46 尿素合成小结 •主要器官：肝脏 •原料：合成1分子尿素需： 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 •总反应方程式：
 CO2  2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸*）  4ATP 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 •总反应方程式： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi •生理意义：是体内氨的主要去路, 解氨毒的重要途径。

47 (四) 高血氨症与肝昏迷 * 血氨正常参考值：5.54~65mol/L *引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍 *机制：
(四) 高血氨症与肝昏迷 * 血氨正常参考值：5.54~65mol/L *引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍 *机制： 脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸）， 使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障 碍，严重时昏迷。 *降低血氨的措施： 限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物， 给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺

48 – CO2 第五节 个别氨基酸的代谢 一、氨基酸的脱羧基作用 1. -氨基丁酸（GABA） 氨基酸脱羧酶其辅 酶为磷酸吡哆 醛
第五节 个别氨基酸的代谢 氨基酸脱羧酶其辅 酶为磷酸吡哆 醛 一、氨基酸的脱羧基作用 1. -氨基丁酸（GABA） L-谷氨酸 GABA L-谷氨酸脱羧酶 – CO2 功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。

49 2. 牛磺酸 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 3（O） 磺酸丙氨酸脱羧酶 – CO2 牛磺酸 功能：结合胆汁酸的重要组成成分

50 3. 组胺 L-组氨酸 – CO2 组氨酸脱羧酶 功能： *扩张血管、降低血压 *刺激胃酸分泌 组胺

51 4. 5-羟色胺（5-HT） – CO2 功能： 5-HT 色氨酸 5-HT羟化、 脱羧酶 * 外周组织的5-HT有收缩血管的作用

52 5. 多胺 定义：分子中含有2个以上氨 基的胺类物质 功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的
*腐胺 *精脒（亚精胺） *精胺 定义：分子中含有2个以上氨 基的胺类物质 功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标

53 5. 多胺 蛋氨酸 鸟氨酸 S-腺苷蛋氨酸 腐胺 精脒 S-腺苷3-甲硫基丙胺 精脒 腺苷-S-CH3 精胺 ATP PPi + Pi
鸟氨酸脱羧酶 S-腺苷3-甲硫基丙胺 CO2 精脒 精胺 腺苷-S-CH3 精脒

54 第五节 个别氨基酸的代谢 二、一碳单位的代谢 1. 一碳单位 定义：氨基酸在分解过程中产生 的含一个碳原子的基团。
第五节 个别氨基酸的代谢 二、一碳单位的代谢 定义：氨基酸在分解过程中产生 的含一个碳原子的基团。 1. 一碳单位 种类： * 甲基（-CH3） * 亚甲基（-CH2- 甲烯基） * 次甲基（=CH- 甲炔基） * 甲酰基（-CHO） * 亚氨甲基（-CH=NH） 特点：不能游离存在，以四氢叶 酸为载体参与反应。

55 2. 一碳单位与四氢叶酸 一碳单位的载体（四氢叶酸,FH4） 二氢叶酸 四氢叶酸 二氢叶酸还原酶 NADPH（H+） NADP+

56 一碳单位与四氢叶酸的结合形式： N5N10-亚甲基四氢叶酸 （N5，N10-CH2-FH4） N5-甲基四氢叶酸 （ N5-CH3-FH4）
（R）

57 一碳单位与四氢叶酸的结合形式： N5N10-次甲基四氢叶酸 （N5，N10=CH-FH4） N10-甲酰四氢叶酸 （N10-CHO-FH4）

58 一碳单位与四氢叶酸的结合形式： N5-亚氨基甲基四氢叶酸 （N5-CH=NH-FH4） （R）

59 3. 一碳单位与氨基酸代谢 丝氨酸 + 甘氨酸 + FH4 N5，N10-CH2-FH4 N5N10-亚甲基四氢叶酸 – H2O

60 3. 一碳单位的产生 + FH4 甘氨酸 + CO2+ NH3 HCOOH + FH4 甲酸 N10-CHO-FH4 N10-甲酰四氢叶酸
N5，N10-CH2-FH4 N5N10-亚甲基四氢叶酸 + CO2+ NH3 NAD+ NADH+H+ HCOOH + FH4 甲酸 N10-CHO-FH4 N10-甲酰四氢叶酸 ATP ADP +Pi

61 3. 一碳单位的产生 + 谷氨酸 + FH4 N5-CH=NH-FH4 组氨酸 N5-亚氨基甲基 四氢叶酸 + FH4
色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4 + FH4 N10-甲酰四氢叶酸 甲酸

62 4、一碳单位的相互转变 N10-CHOFH4 N5，N10=CH-FH4 N5-CH=NH-FH4 N5，N10-CH2-FH4
基四氢叶酸） + NH3 –NH3 N5，N10=CH-FH4 （N5N10-次甲基四氢叶酸） NADP+ NADPH（H+） N5，N10-CH2-FH4 （N5N10-亚甲基四氢叶酸） NAD+ NADH+H+ N5-CH3-FH4 （N5-甲基四氢叶酸）

63 5.一碳单位的生理功用 * 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。 将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。 *参与许多物质的甲基化过程。
* 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白 质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。 * 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳 单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。

64 + 三、含硫氨基酸的代谢 1. 甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用 R (腺嘌呤） – PPi +Pi 蛋氨酸 ATP 腺苷转移酶
S-腺苷蛋氨酸 (SAM) 蛋氨酸 + ATP

65 重要的转甲基作用的受体及产物 甲基受体 甲基化产物 甲基受体 甲基化产物 去甲肾上腺素 肾上腺素 RNA 甲基化的RNA
——————————————————————————— 甲基受体 甲基化产物 甲基受体 甲基化产物 ——————————————————————————— 去甲肾上腺素 肾上腺素 RNA 甲基化的RNA 胍乙酸 肌酸 DNA 甲基化的DNA 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱 蛋白质 甲基化的蛋白质 ———————————————————————

66 ( 2) 蛋氨酸循环 SAM PPi +Pi 蛋氨酸 ATP N5-CH3-FH4 FH4 转甲基酶 S-腺苷同型 半胱氨酸 R-CH3
( 2) 蛋氨酸循环 SAM PPi +Pi 蛋氨酸 ATP N5-CH3-FH4 FH4 转甲基酶 S-腺苷同型 半胱氨酸 R-CH3 RH 同型半胱氨酸 H2O 腺苷

67 小 结 N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶为维生素B12，当维生素 同型半胱氨酸 甲硫氨酸是体内利用 N5-CH3-FH4的唯一反应
小 结 同型半胱氨酸 甲硫氨酸是体内利用 N5-CH3-FH4的唯一反应 N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶为维生素B12，当维生素 B12缺乏时，影响四氢叶酸的再生，一碳单位转运受 阻，导致核酸合成障碍，可产生巨幼红细胞性贫血。 蛋氨酸循环的生理意义： * 使N5-CH2FH4释出-CH3重新变成游 离的FH4，继续运载一碳单位。 * 减少蛋氨酸的净消耗，重复利用以 满足机体对甲基化的供体的需要。

68 （3）肌酸的合成 肌酸 转甲基酶 SAM SAH 胍乙酸 鸟氨酸 转脒基酶 甘氨酸 精氨酸

69 （3）肌酸的合成 ~PO3H2 肌酸 肌酸激酶(CK) ATP ADP 磷酸肌酸 H2O +Pi H2O 肌酸酐

70 2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 （1）半胱氨酸与胱氨酸的互变 2 半胱氨酸 – 2H —S——S— 胱氨酸 + 2H

71 2. 半胱氨与胱氨酸的代谢 （2）硫酸根的代谢 – PPi AMP-SO3- ATP + SO4- + ATP
2. 半胱氨与胱氨酸的代谢 （2）硫酸根的代谢 – PPi AMP-SO3- 腺苷-5‘-磷酸硫酸 ATP + SO4- + ATP 3-PO3H2-AMP-SO3- + ADP 3`-磷酸腺苷-5`-磷酸硫酸（ PAPS） PAPS是活性硫酸根，参与转硫酸基反应

72 2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 （3）谷胱甘肽的生成和生理功用 生成：  -谷氨酰半胱 氨酸合成酶 ATP ADP+Pi
2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 生成：  -谷氨酰半胱 氨酸合成酶 ATP ADP+Pi  -谷氨酰半胱氨酸 谷氨酸 + 半胱氨酸 甘氨酸+ATP 谷胱甘肽合成酶 ADP+Pi 谷胱甘肽（GSH） + 2H – 2H 2GSH 还原型 氧化型 GSSG

73 2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 谷胱甘肽的生理功用： * 作为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性和膜的完整性 2GSH + H2O2
2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 * 作为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性和膜的完整性 2GSH + H2O2 GSSG + 2H2O * 2GSH + 2Hb-Fe3+ GSSG + 2Hb-Fe H2O * 参与生物转化 * 参与氨基酸转运

74 四、芳香族氨基酸的代谢 酪氨酸 1、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 + O2 + H2O 苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤
NADPH +H+ NADP+

75 （1）儿茶酚胺与黑色素的合成 酪氨酸 多巴 多巴胺 酪氨酸羟化酶 CO2

76 （1）儿茶酚胺与黑色素的合成 多巴胺 去甲肾上腺素 CH3 肾上腺素 腺苷同型半胱氨酸 SAM 儿茶酚胺

77 酪氨酸合成黑色素 （2）酪氨酸的分解代谢 酪氨酸 皮肤、毛发等的黑色素由酪氨酸通过酪氨酸酶催化生
成。人体缺乏此酶，则黑色素合成障碍，导致白化病。 （2）酪氨酸的分解代谢 尿黑酸氧化酶 延胡索酸 + 乙酰乙酸 酪氨酸 尿黑酸 （生糖兼生酮）

78 （3）苯丙酮酸尿症 苯乳酸 苯丙氨酸 苯丙酮酸(主) 酪氨酸 苯乙酰谷氨酰胺 苯乙酸 NAD+ NADH + H+ 先天性缺少苯
丙氨酸羟化酶 酪氨酸 苯乙酸 NAD+ NADH + H+ – CO2 苯乙酰谷氨酰胺 苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，导致患儿智力发育障碍

79 五、支链氨基酸的代谢 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 相应的-酮酸 相应的脂肪酰CoA 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 琥珀酸单酰CoA 转氨基作用
缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 转氨基作用 相应的-酮酸 氧化脱羧基作用 相应的脂肪酰CoA 亮氨酸 乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A 异亮氨酸 乙酰辅酶A及琥珀酸单酰辅酶A 缬氨酸 琥珀酸单酰CoA 生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸