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淺談海洋性貧血 洪清中兒科診所 吳秉衡 醫師
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血液的成份 血液由血漿和血球組成 血球主要分為紅血球、白血球、血小板 紅血球：運輸氧氣和二氧化碳 白血球：免疫系統的一部份 血小板：凝血
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紅血球的功能
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紅血球的一生 需要物質：鐵、維生素B12及內在因子、葉酸、銅、紅血球生成素（由腎臟產生）等 由紅骨髓的造血幹細胞製造（胚胎時期則由肝臟製造）
衰老的紅血球在脾臟、肝臟等處被破壞 大約能存活120天
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何謂貧血? 貧血：紅血球內的血紅素偏低 製造不足 過度破壞 流失 造血幹細胞減少或異常 缺乏造血物質(如鐵、葉酸、維生素B12)
造血空間不足(被非造血組織侵犯) 欠缺紅血球生長激素 過度破壞 溶血 脾機能亢進症 流失
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貧血的症狀
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黃疸 匙狀指
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關於貧血常見的錯誤認知 頭暈就一定是貧血 蹲下去站起來眼冒金星就是貧血 低血壓就是貧血 只有女性才會貧血 臉色白就是貧血 胖子就不會貧血
臉色發黃也可能是貧血 我已經貧血了還給我抽血
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海洋性貧血 又稱「地中海型貧血」 遺傳性的血液疾病 紅血球內的血紅素發生問題
地中海沿岸、非洲、東南亞、中國大陸及台灣等 遺傳性的血液疾病 紅血球內的血紅素發生問題 血紅素是血基質及血紅蛋白鏈（α血紅蛋白鏈或β血紅蛋白鏈）所組成的
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盛行率（台灣）︰大約6% 4.5%為α型海洋性貧血症帶因者 1.5%為β型海洋性貧血症帶因者
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常見錯誤觀念 迷思：夫妻都沒貧血，不會是海洋性貧血患者，不可能生出重度海洋性貧血寶寶 大多數輕型海洋性貧血患者無臨床症狀
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治療
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輸血治療 輸入異體的紅血球 保持血紅素在10 g/dl以上，以維持正常的生長與發育
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排鐵劑治療 輸血=輸入過量的鐵=鐵質沉積 心、肝、胰、內分泌器官 注射排鐵劑DFO 口服排鐵劑ICL 670
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常見錯誤觀念 迷思：輕度海洋性貧血患者需要補鐵 輕度海洋性貧血患者血清鐵蛋白通常比正常值高 重度海洋性貧血患者需每天打排鐵劑
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脾臟切除術 脾臟提供免疫能力，破壞的老舊紅血球 脾臟腫大，功能過於活躍，會破壞新生的紅血球，甚至白血球和血小板 切除後減少輸血量和次數
一般建議六歲以上，年齡愈大愈好
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骨髓移植治療 唯一可治癒重度海洋性貧血的方法 需找到HLA相合的捐贈者，以兄弟姊妹為佳
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移植後可能發生的合併症 噁心、嘔吐 腹瀉 倦怠 口腔黏膜破損潰瘍 出血性膀胱炎 皮膚變黑 感染 出血 肝臟靜脈阻塞性疾病 移植體抗宿主疾病
移植失敗
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博君一笑 有一天，爸爸帶著小明去打預防針 小明說：「爸爸，為什麼打針前要擦棉球？」
爸爸：「那是酒精，先把你的屁股擦醉了，再打針就不會痛了！」 小明：「可是我還是痛啊！」 爸爸：「ㄡ，…那是因為你酒量好啊！」
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預防 佔台灣總人口6%（α：4.5；β：1.5 ） 確認自己是否為帶因者？ 平均15個人中就有一個帶因者
父母均是帶因者，有1/4的機會生出重度海洋性貧血的孩子 確認自己是否為帶因者？ 婚前健檢 產前檢查
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血液篩檢
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缺鐵性貧血 缺乏鐵質而造成血紅素的合成有缺陷 男性 0.2%，女性 2.1% 造成原因： 血液的流失：經血過多和腸胃道出血
鐵質攝取或吸收不足：長期吃素或胃切除、乳糜瀉或胃酸缺乏等 鐵質需求量增加：懷孕或哺乳期
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缺鐵性貧血的高危險群 三歲以前嬰幼兒、青少年、懷孕婦女、長期吃素者 胃腸手術過者、甲狀腺機能低下者、肝腎功能不佳者
癌症病患做過化學或是放射治療者 自體免疫疾病的病人
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每日鐵質建議攝取量 (mg) 男性 10 女性 15 孕婦及哺乳期 45
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富含鐵質的飲食 動物性鐵質 豬牛羊肉、豬鴨血、鮭魚 植物性鐵質 深色蔬菜如紫菜、黑芝麻、紅莧菜
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含造血營養素之食物
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口服鐵劑 治療缺鐵性貧血光靠飲食可能是不夠的 空腹吸收最好 可能造成胃腸不適 過量可能造成腸黏膜出血、血氧過少、代謝性酸中毒及腎功能衰竭等
先少量投予並配合含鐵豐富的食物，再逐漸增加服用約六個月以上 過量可能造成腸黏膜出血、血氧過少、代謝性酸中毒及腎功能衰竭等
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