第二十章 自身免疫和自身免疫性疾病 第一节 概述 （一）自身免疫和自身免疫性疾病的概念

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1 第二十章 自身免疫和自身免疫性疾病 第一节 概述 （一）自身免疫和自身免疫性疾病的概念
第一节 概述 （一）自身免疫和自身免疫性疾病的概念 自身免疫—指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。 自身免疫性疾病—指因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。

2 （二）自身免疫性疾病的基本特征 1. 患者血液中可测到高效价的自身抗体 和（或）自身应答性T淋巴细胞；
1. 患者血液中可测到高效价的自身抗体 和（或）自身应答性T淋巴细胞； 2. 自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞作用于表达自身抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍； 3. 在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型，用患者的血清或

3 致敏的淋巴细胞可使疾病被动转移， 某些自身抗体可通过胎盘引起新生 儿自身免疫性疾病； 4. 病情的转归与自身免疫应答强度相 关； 5. 反复发作和慢性迁延； 6. 有遗传倾向； 7. 部分自身免疫性疾病易发于女性。

4 器官特异性自身免疫性疾病：患者的病变 常局限于某一特定的器官，由对器官的特异性抗原的免疫应答引起。
（三）自身免疫性疾病的分类 器官特异性自身免疫性疾病：患者的病变 常局限于某一特定的器官，由对器官的特异性抗原的免疫应答引起。 典型疾病：胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）、多发性硬化症（MS）等。 器官非特异性自身免疫性疾病（全身性或系统性自身免疫性疾病）：患者的病变可见于多种器官及结缔组织（结缔组织病或胶原病）。 典型疾病：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等。

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8 第二节 自身免疫性疾病的免疫损伤 机制及典型疾病 自身免疫性疾病由自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起，其发病机制相似于 II、III、IV型超敏反应。

9 （一）由II型超敏反应引起的自身免疫病 1. 抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病：自身免疫性溶血性贫血 2. 抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性疾病：毒性弥漫性甲状腺肿、重症肌无力、糖尿病、低血糖 3. 细胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫性疾病：肺出血肾炎综合症

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12 （二）自身抗体—免疫复合物引起的自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮（SLE）
（三）T细胞对自身抗原应答引起的炎症性损伤：IDDM、多发性硬化症 第三节 自身免疫性疾病的致病相关因素 一、自身抗原的出现 （一）隐蔽抗原的释放 （二）自身抗原发生改变

13 （三）分子模拟 （四）决定基扩展 二、免疫调节异常 （一）多克隆刺激剂的旁路活化 （二）辅助刺激因子表达异常 （三）Th1和Th2细胞功能失衡 三、Fas/FasL表达异常 四、遗传因素

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15 第四节 自身免疫性疾病的治疗原则 （一）预防和控制病原体感染 （二）使用免疫抑制剂 （三）抗炎治疗 （四）细胞因子治疗 （五）特异性抗体治疗 （六）口服自身抗原