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溶血尿毒综合征 (HUS)
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溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome HUS)是多种病因引起血管内溶血的微血管病,以微血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的一组临床综合征,属血栓性微血管病。
其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少三大特征。 本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。
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本病可分为典型和非典型两型。 典型病例常有前驱胃肠道症状。 非典型病例多有家族史,且易复发。
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溶血尿毒综合征(HUS) 病因 病理生理 症状 诊断 鉴别诊断 治疗 预防
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病因 本病确切的病因尚不清楚。 腹泻后溶血尿毒综合征(post-diarrhea HUS, D+HUS) 占全部病例的90%左右,又称典型溶血尿毒综合征。 本病与产生螺旋毒素的细菌有关。
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致病性大肠杆菌(Verotoxin-producing E
致病性大肠杆菌(Verotoxin-producing E. coli VTEC)O157:H7、O26、O121、O145等株及志贺痢疾杆菌Ⅰ型有关。 90%的病例与VTEC感染有关,其中70%为O157:H7。 该病菌寄生于家畜的肠道,常通过未熟的肉类和未经巴氏消毒的牛奶播散。
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无腹泻溶血尿毒综合征(non-diarrhea HUS,D-HUS)约占10%的病例,又称非典型溶血尿毒综合征。
细菌感染 病毒感染 药 物 遗 传 其 他
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病理生理 HUS 血栓性微血管病变是主要的致病基础。 病毒素 炎性物质 血小板 纤维蛋白 红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭损伤
血管内皮肿胀 纤维蛋白形成丝网 血管内皮损伤 发生在肾小球 导致肾功能不全 微血管性血栓 溶血性贫血 血小板减少 HUS
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症状 前驱表现:腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天; 前驱期约持续数天至2 周,其后常有一无症状间歇期。
在前驱期后5~10 天(可迟至数周)突然发病。 急性微血管性溶血性贫血; 弥漫性血管内凝血,表现广泛出血倾向; 急性肾功能衰竭,表现少尿,无尿; 其他:如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭) 严重病例发生神经系统症状(嗜睡、抽搐、昏迷)。
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诊断 溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%-5%,乳酸脱氢酶升高;
血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多<50×10^9/L; 进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高; 凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多; 肾活检:肾脏微血管栓塞。
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诊断要点 主要诊断依据是: 急性溶血性贫血; 肾功能衰竭; 血小板减少。
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根据病情轻重分为两型: 轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少; 重型诊断标准为除上述三项症状外,尚伴有无尿、高血压和抽搐。
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鉴别诊断 其他原因所致的急性肾功能衰竭 各种原因引起的溶血 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 系统性红斑狼疮
Evans综合征(原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血)
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HUS与TTP的鉴别要点 HUS TTP 年龄 儿童多见 青壮年为主 性别 儿童男女相近 女性显著多于男性 临床表现 前驱症状 腹泻和上感
无 发热 少见 均有 肾功能损害 较重 较轻 神经系统症状 少见,轻 常见,重 出血 多见 其他部位受累 多见,广泛 DIC检查阳性 病理微血栓 局限于肾脏 广泛,累及全身 预后 较好,死亡率<20% 不良,死亡率>80% 死亡原因 肾衰 中枢神经系统损害
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治疗 一般治疗 抗感染治疗:有前驱感染如O157:H7出血性大肠菌感染,应慎用抗生素,严格控制肾毒性抗生素。
纠正水电解质紊乱:HUS病人脱水时,要及时充分补液,若已出现肾衰,患者少尿、无尿伴高血容量综合征适应限水。 补充热量和营养,加强支持疗法:一旦呕吐、腹泻停止,肠道营养应重新开始。有时存在严重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时,应选用全肠道外营养。 对症处理:如控制血压等。
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治疗 透析治疗 早期充分透析:可避免并发症发生。
透析指征:①少尿、无尿超过2日;②BUN>28.56,或每日上升>9mmol/L,Scr >530.4umol/L;③血钾>6mmol/L,或心电图示高钾;④HCO3-<10mmol/L;⑤肺水肿或其先兆;⑥顽固性高血压。 透析方式: ①腹膜透析; ②血液透析。
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治疗 连续性肾脏替代治疗(CRRT) 适应证:①重症急性肾衰;②伴有ARF的多器官功能衰竭(MOF)。 方法:
①连续性血液滤过CVVA和CAVH; ②连续性血液超滤CVVU和CAVU; ③连续性血液透析CVVHD和CAVHD; ④连续性血液透析滤过CVVHDF和CAVHDF。
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治疗 血浆置换(PE) 适应证:①出现神经系统症状或严重器官衰竭;②PLT<50×109/L或降低50%;③血清LDH>1000IU/L;④已证实PE比单独血浆输注更有效者。 方法: ①二次滤过法:两个不同滤过膜孔径的滤器串联,第一次滤过,血浆全部蛋白被分离;第二次滤过,去除致病性大分子免疫球蛋白,而小分子白蛋白被回输。 ②血浆吸附法:第一步分离出血浆;第二步通过吸附剂清除血浆中致病物质。
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