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脊髓疾病 Diseases of the Spinal Cord 北京大学第三医院神经科 李坚.

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1 脊髓疾病 Diseases of the Spinal Cord 北京大学第三医院神经科 李坚

2 第一节、概述

3 一、脊髓解剖 (一)外部结构:  脊髓共31对脊神经(颈8 、胸12 、 腰5 、骶5、尾神经1), 31个节段
 颈膨大(C5~T2),腰膨大(L1~S2)  脊髓上端接延髓、下端相当于第1腰椎下缘水平(脊髓圆锥)  马尾由L2 ~ 尾节10对神经根组成

4 脊髓节段与脊柱的关系:  颈髓( C1~8)高1节段;  上中胸髓(T1~8)高2节段, 下胸髓(T9~12)高3节段;  腰髓位于T10~12胸椎处;  骶髓位于T12~L1腰椎处。

5 脊髓由三层结缔组织被膜包裹, 最外层为硬脊膜,硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为硬膜外腔,其中有静脉丛与脂肪组织,硬脊膜在第2骶椎水平形成盲端; 最内层紧贴脊髓表面,称为软脊膜; 硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜,蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔,其间无特殊结构; 蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔,与脑内蛛网膜下腔相通,其间充满脑脊液。

6 当脊神经穿过硬脊膜时,硬脊膜也沿神经根延伸,形成脊神经根的被膜。
在脊髓的两侧软脊膜形成多个三角形突起,穿过蛛网膜附着于硬脊膜的内面,为齿状韧带, 脊神经和齿状韧带对脊髓起固定作用。

7 脊髓表面有6条纵行沟裂, 前正中裂深达脊髓前后径的1/3, 后正中沟伸入脊髓背索将其对称地分为左右两部分, 前外侧沟和后外侧沟左右各一,脊神经的前根由前外侧沟离开脊髓,后根由后外侧沟进入脊髓。

8 (二)内部结构: 1. 灰质(gray matter)----神经细胞核团  前角细胞:下运动神经元(同侧肌肉)  后角: 二级感觉神经元 (痛觉、温觉、 部分触觉)

9 1. Gray Matter  侧角:自主神经细胞  C8~L2 交感神经细胞 - 调节内脏、腺体功能  C8~T1脊髓交感中枢 - 瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌 - 面部血管和汗腺  S2~S4 脊髓副交感中枢 - 膀胱、直肠、性腺功能

10 2.白质(White Matter)  前索:  脊髓丘脑前束  皮质脊髓前束  侧索:  皮质脊髓侧束、  脊髓丘脑侧束、  脊髓小脑前后束等  后索:薄束、楔束

11 1) 上行束:  脊髓丘脑束:传导对侧躯体痛温觉、部分触觉 (传导束型 感觉异常 体表平面较脊 髓受累节段低 2~3 节段)

12 1) 上行束:  薄束(T4以下)、楔束(T4以上) : 传导同侧(肌肉、关节、肌腱)深感觉、识别性触觉

13 2) 下行束:  皮质脊髓束(侧、前束): 终止于同侧前角 细胞。 肌肉的随意运动

14 3)传导束排列顺序  后索:(薄束、楔束) 内外:SacralLumberThoracicCervical  侧索:(皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束) 外内 SLTC – 临床定位意义  髓外病变: 从下上发展  髓内病变: 从上下发展

15 3、脊髓的血液供应:主要有三个来源: (1)脊髓前动脉:起源于两侧椎动脉的颅内部分,在延髓腹侧合并成一支,沿脊髓前正中裂下行,每1cm左右即分出3-4支沟连合动脉,不规则地左右交替地深入脊髓,供应脊髓横断前2/3区域。 这些动脉系终末支,易发生缺血性病变。

16 (2)脊髓后动脉:起源于同侧椎动脉的颅内部分,左右各一根,沿脊髓的全长的后外侧沟下行,其分支供应脊髓的横断面的后1/3区域。
脊髓后动脉并未形成一条完整连续的纵行血管,略呈网状,分支间吻合较好,故极少发生供血障碍。

17 (3)根动脉:脊髓各段还分别接受来自颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外诸动脉分支的血液供应,这些分支沿脊神经根进入椎管,故称根动脉。
它们进入椎间孔后分为前后两股,即根前动脉与根后动脉,分别与脊前动脉与脊后动脉吻合,由此构成围绕脊髓的冠状动脉环, 它们分出的分支供应脊髓表面结构及脊髓实质外周部分的供血。

18 大多数根动脉较细小,在C6、T9、L2三处的根动脉较大。由于根动脉补充血供,使脊髓动脉血流十分丰富,不易发生缺血,

19 脊前动脉与根前动脉主要供应脊髓灰质前角、中央管周围和灰质后角的前半部、白质前索、前连合及侧索的深部;
脊髓后动脉、根后动脉与冠状动脉主要供应灰质后角的表浅部分、白质后索和白质侧索的表浅部分。

20 脊髓的静脉回流经根前静脉与根后静脉引流至椎静脉丛,
由椎静脉向上与延髓静脉相通,在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉,在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相通。 椎静脉丛内压力很低,没有静脉瓣膜,血流方向常随胸、腹腔压力变化(如举重、咳嗽、排便等)而改变,易使感染及恶性肿瘤由此转移入颅。

21 二、脊髓损害的临床表现 (一)节段性损害 1. Gray Matter  前角损害:同侧节段性下运动神经元瘫痪
— 肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎  后角损害:同侧节段性分离性感觉障碍 (痛、温觉减退,深感觉正常) — 脊髓空洞症、脊髓出血、髓内肿瘤

22 1. Gray Matter  侧角损害:脊髓空洞、髓内肿瘤 C8~T1损害:同侧瞳孔缩小、眼球内陷、 眼裂小,面部无汗。 — Horner syndrome 其它:发汗障碍,皮肤营养、指甲改变, S2~S4损害:尿便、性功能障碍(真性尿便失禁 )

23 2.White Matter  后索损害:受损平面以下同侧深感觉、识别性触觉减退 — 亚急性联合变性、脊髓压迫症等  脊髓丘脑束:对侧痛温觉减退 —传导束型感觉障碍  皮质脊髓束:同侧上运动神经元瘫痪

24 (二)脊髓半侧损害—脊髓半切综合征 (Brown-Sequard syndrome)  受累平面以下同侧  根性疼痛  上运动神经元瘫痪  深感觉障碍  血管运动障碍  对侧痛温觉减退 —多见于慢性髓外压迫

25 (三)脊髓横贯性损害:  脊髓休克(spinal shock) :3  4周 损害平面以下各种深浅感觉缺失、迟缓性瘫痪、尿潴留(无张力性神经源性膀胱)、皮肤营养障碍(干燥、脱屑、变薄,指甲松脆等)  痉挛性四肢瘫或截瘫:(休克期后) 痉挛性瘫痪,深反射亢进,病理反射阳性,反射性排尿(反射性神经源性膀胱)

26 脊髓各节段横贯性损害临床表现

27 (1)高颈段(C1-C4):损害平面以下各种感觉缺失,四肢呈上运动神经元瘫痪,括约肌功能障碍,四肢躯干多无汗,根痛位于枕及颈后部,咳嗽、转颈时加重,可有该区感觉丧失。
位于颈髓内的三叉神经脊束核亦可受损,出现同侧面部外侧痛温觉丧失; 副神经核受累则可出现同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪,头颅活动及提肩胛运动无力及肌肉萎缩。

28 有些病变可由枕骨大孔波及后颅凹,引起延髓小脑症状,如吞咽困难、饮水反呛、共济失调、眩晕及眼球震颤,甚至波及延髓的心血管呼吸中枢,引起呼吸循环衰竭而死亡。
占位性病变可阻塞小脑延髓池而引起颅内压增高。

29 (2)颈膨大(C5-T2):双上肢呈周围性瘫痪,双下肢呈中枢性瘫痪,病变平面以下各种感觉缺失,括约肌障碍,上肢有节段性感觉减退或消失,可有向肩部及上肢放射性根痛。
C8-T1侧角受损时产生同侧Horner征,表现瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小及面部出汗减少。

30 上肢腱反射改变有助于病变节段的定位, 如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进提示病变在颈5或颈6, 肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失,提示病变在C7。

31 (3)胸髓(T3-T12):双上肢正常,双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫),病变平面以下各种感觉缺失,出汗异常,大小便障碍,伴相应胸腹部根痛或束带感。

32 上、中、下腹壁反射对应的脊髓反射中枢分别位于T7-8、T9-10、T11-12,故腹壁反射消失有助于定位。
病变在T10时,下半部腹直肌无力,上半部肌力正常,患者仰卧用力抬头时,可见脐孔被上半部牵拉而向上移动,称为Beevor征

33 (4)腰膨大(L1-S2):受损时出现双下肢下运动神经元瘫痪,双下肢及会阴部皮肤感觉丧失,大小便功能障碍,
腰膨大上段受损神经根痛区在腹股沟或下背部,下段受损时根痛表现为坐骨神经痛。

34 (5)脊髓圆锥(S3-5和尾节):无下肢瘫痪及锥体束征,肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失,呈鞍状分布,髓内病变可有分离性感觉障碍,肛门反射消失和性功能障碍,脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢,故圆锥病变可出现真性尿失禁。

35 (6)马尾:其病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似,但损害症状及体征可为单侧或不对称,根性痛多见且严重,位于会阴部、股部或小腿,下肢可有下运动神经元性瘫痪,大小便功能障碍常不明显或出现较晚。

36 第二节、急性脊髓炎 (acute myelitis)

37 又称急性横贯性脊髓炎,是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害
三大临床特点: 病损水平以下的肢体瘫痪; 传导束性感觉障碍; 以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。

38 一、病因 不清。包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎。多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上感、发热、腹泻等病毒感染症状,但脑脊液未检出抗体,脊髓和脑脊液中未分离出病毒,可能与病毒感染后变态反应有关,并非直接感染所致。

39 二、病理 可累及脊髓任何节段,胸髓(T3-5)最常见。通常局限于1个脊椎节段,多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见。
肉眼见脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物,切面见脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。 镜下髓内和软脊膜的血管扩张、充血,血管周围炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,灰质内神经细胞肿胀、碎裂和消失,尼氏体溶解,白质髓鞘脱失和轴突变性,病灶中见胶质细胞增生

40 三、临床表现(clinical features)
(一)急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis) 1.流行病学特点 可发病于任何年龄,青壮年多见,无 性别差异,散在发病。 2.前驱症状:(病前数日或1~2周) 发热、全身不适或上呼吸道感染 可有受凉、过劳、外伤等诱因

41 3.发病情况: 起病急,常在数小时至2 ~ 3天内发展至完全性瘫痪 4.首发症状: 多为双下肢麻木、无力、病变节段根痛及束带感

42 5.典型症状 (1)运动障碍(dyskinesia)  早期常见脊髓休克:截瘫、肌张力低、腱反射消失、无病理征。2-4周或更长,脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染、褥疮者较长  恢复期肌张力渐增高,腱反射亢进、出现病理征、肌力逐渐恢复

43 2. 感觉障碍(dysesthesia ) 病变节段以下所有感觉缺失,在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常,随病情恢复感觉平面逐步下降,但较运动功能恢复慢。

44 3.自主神经功能障碍 (autonomic dysfunction)
早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁; 随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到 ml时自主排尿,称反射性神经源性膀胱。 损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和角化过度。

45 (二)急性上升性脊髓炎(acute ascending myelitis)
起病急骤,病变在数小时或1-2日内迅速上升,瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪,甚至导致死亡。

46 (三)脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis)
多为急性多发性硬化脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位(EP)及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

47 四、辅助检查 1.腰穿 压颈试验通畅,少数脊髓水肿严重可不完全梗阻。压力正常,外观无色透明,细胞数、蛋白正常或轻度增高,淋巴细胞为主,糖、氯化物正常。 2.电生理检查 (1)视觉诱发电位(VEP)正常 (2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显降低,运动诱发电位(MEP)异常 (3)肌电图呈失神经改变。

48 3.影像学检查 脊柱X线平片正常 MRI典型显示病变部脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或斑点状病灶,呈T1低信号、T2高信号,强度不均,可有融合。有的病例可始终无异常。

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51 五、诊断 根据急性起病,迅速进展为脊髓完全横贯性或播散性损害,常累及胸髓。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。结合脑脊液和MRI检查可以确诊。

52 六、鉴别诊断(differential diagnosis )
1. 急性硬脊膜外脓肿 2. 脊柱转移性肿瘤或结核 3. 脊髓出血 4. 视神经脊髓炎 5. Guillain-Barre syndrome

53 1.急性硬脊膜外脓肿 病前常有身体其他部位化脓性感染,病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。 在原发感染数日或数周后突然起病 出现头痛、发热、周身无力等感染中毒症状,常伴根痛、脊柱叩痛 血WBC增高,CSF细胞数和蛋白含量明显增加,CT、MRI有助于诊断。

54 2.脊柱结核或转移性肿瘤 脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒症状和其他结核病灶,病变脊柱棘突明显突起或后凸成角畸形,脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎旁寒性脓肿阴影。 转移瘤X线见椎体破坏,如找到原发灶可确诊。 CT、MRI

55 3.脊髓出血 脊髓外伤或血管畸形引起 起病急骤,迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。 CSF为血性,脊髓CT可见出血部位高密度影,脊髓DSA可发现脊髓血管畸形,MRI

56 七、治疗(treatment) 无特效治疗。主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。 1.药物治疗 (1)皮质类固醇激素:针对可能与自身免疫机制有关的非特异性炎症 甲基强的松龙、地塞米松(V)——强的松(PO)

57 (2)免疫球蛋白 g/kg ﹒ d,3-5天 (3)VitB,能量合剂 (4)α-甲基酪氨酸(AMT) 对抗酪氨酸羟化酶,减少去甲肾上腺素合成,预防出血性坏死发生 (5)抗生素 预防和治疗泌尿道或呼吸道感染

58 2.急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹,轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入,重症呼吸困难清除呼吸道分泌物,保持通畅,必要时行气管切开,人工呼吸机。
3.护理 (1)防止坠积性肺炎、肢体痉挛、关节挛缩、褥疮 (2)留置尿管 (3)留置胃管 4.早期康复

59 八、预后 与病情严重程度有关。无合并症通常3-6月可基本恢复。完全性截瘫6月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围多于10个脊髓节段预后不良。合并泌尿系感染、褥疮、肺炎常影响恢复。

60 第三节 脊髓压迫症 一组疾病 髓内 髓外硬膜内 硬膜外

61 第四节 脊髓空洞症 多首先侵犯灰质前连合,对称或不对称向后角和前角扩展 节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍

62 第五节 脊髓亚急性联合变性 VitB12缺乏导致的神经系统变性疾病 主要累及脊髓后索、侧索及周围神经 双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变

63 第六节 脊髓血管病 最常见脊髓血管畸形 脊髓前动脉综合征:深感觉保留


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