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发作性睡病
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定义 所谓的发作性睡眠,便是受到严重干扰的正常睡眠,并且不根据正常步骤所进行的睡眠。普遍上来说,它也被认为是失控了的REM睡眠。其特点是伴有异常的睡眠倾向,包括白天过度嗜睡,夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。
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病因 多于儿童或组织青年起病,发病率0. 3% ,男>女, 80%在39岁以前发病。
其发病机制尚未清楚可能与脑干网状结构上行激活系统腹腔功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关,多数病人中伴有猝倒症睡眠麻痹睡眠幻觉等其他症状合称为发作性睡病四联症部分病人高尚可有脑炎或颅脑外伤史
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病因 1. 遗传因素,约10～30%有阳性家族史。文献报告提示本病与遗传关系密切,遗传方式可能是常染色体显性遗传;
2. 病理生理机制认为是REM睡眠发动机制异常,导致REM不按通常规律出现,发作时睡觉系统对REM系统抑制减弱,而发生REM睡眠; 3. 目前认为正常的REM发生,有赖于脑干缝际核5羟色胺能力系统对其他递质系统的触发,因此本病可能存在睡眠递质功能失常。 病因不明（考虑与遗传，与人类第六号染色体，人体白细胞抗原Ⅱ型单细倍体有关）
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发病特点
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临床表现
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临床表现
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诊断 1：典型症状 2：脑电图 3：排除其他相关疾病
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脑电图表现
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视频脑电图 视频脑电图在进行鉴别诊断时也非常重要,如猝倒与癫痫失张力或肌阵挛发作的鉴别。前者在猝倒发作时意识清楚,发作中也没有遗忘现象,发作期脑电图无痫样放电。后者发作时意识是丧失的,有遗忘现象,发作时脑电图上有痫样放电。尤其是在视频脑电图监测下诱发猝倒发作,观察脑电图有无痫样放电更有诊断价值。
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鉴别诊断 诊断发作性睡病时,需要和周期性嗜睡贪食综合征(kleine2levin 综合征) 、原发性睡眠增多症、癫痫失张力发作、肥胖2嗜睡综合征(pick wickian 综合征) 、家族性睡瘫症及中枢神经系统感染性疾病等进行鉴别。
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生活影响 发作性睡病的征候可有自行缓解或波动倾向。其睡眠增多的表现大多在起病一段是后趋于稳定,而猝倒、睡眠瘫痪及幻觉等症状一般随年龄的增大而有所减轻。 由于发作性睡病的患儿常常会有不恰当的时间出现无法控制的睡眠或猝倒发作,所以非常容易遭受嘲笑、奚落,从而出现焦虑、抑郁、情绪低落、自我封闭等心理障碍。
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治疗 1：药物治疗 2：生活管理
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药物治疗 匹莫林和利他林是目前儿童患者中应用最为广泛的兴奋药。匹莫林用于治疗EDS时通常建议将1天的剂量集中在清晨服用,剂量可以从18. 75mg/d开始,如果有必要可以每周逐渐增加剂量。目前更多的专家建议匹莫林这一长效药物与一些短效中枢神经系统兴奋药联合应用。王荣等对39例发作性睡病患儿应用利他林治疗,经远期随访结果显示有较好疗效。 应用利他林时通常建议每天在早晨和中午服用,如有必要可在午后加服1次。开始时每次剂量为0. 3mg/kg,国外有报道其最大量为1mg/kg。有些作者认为,利他林的每天最大限量应是20mg,事实上这一剂量对于大多数的嗜睡症状的患儿来说是明显不足的。
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药物治疗 无论是儿童还是成人,三环类抗抑郁药仍是治疗猝倒发作的首选,其中丙咪嗪和普罗替林在儿科中应用最为广泛。由于丙咪嗪经常会伴有不同程度的镇痛作用,所以通常建议将1天的剂量( 25 ～75mg) 在睡前服用。如果服用剂量较大, ,可以将1天的剂量分成睡前和晨起2次服用,以避免抗胆碱能的副作用,普罗替林对于猝倒发作以及其它REM现象相关的症状同样有效,其每天的剂量范围在5～30mg,通常在早晨服用最大剂量,如有必要在中午小剂量加服2次。新近开始在儿童发作性睡病中应用三环类抗抑郁药氟西汀和氯米帕明。
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药物治疗 此外,作用于突融后α1 - 肾上腺素能受体的中枢兴奋药物莫达非尼是一种促清醒药,在化学和药理上不同于中枢兴奋剂,具有副作用少、耐受性好,并有较好改善患者EDS症状的特点,近年来被美国食物药品管理局允许用于发作性睡病的治疗,有可能成为一线药物。美国莫达非尼治疗发作性睡病的多中心研究结果表明,莫达非尼长期应用不会产生耐药,但无儿童应用的临床资料,目前主要用于12 岁以上的病例。
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管理 对于发作性睡病患儿,如同癫痫等其他严重的神经系统疾病一样,应避免参加危险性体育活动,如登山、游泳、骑车等,成年后也应避免从事需要高度集中注意力的任务。因为即使在症状已经控制较好的情况下,也会因情绪的过分紧张导致突然睡眠发作而无法自控。 目前由于缺乏对本病的足够认识,临床上还存在误诊误治的问题,加上学校、社会对患儿的不理解,使患儿的心理压力增大,及之造成的心理障碍,故应加强对本病知识的普及。 总之,由于本病伴随终生,恰当的治疗和管理,对患儿的生长发育、心理、学习及生活质量的改善具有重要的意义
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