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佝 偻 病.

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1 佝 偻 病

2 一、概述 好发于3月~2岁的小儿 定义:是由于维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病
临床以多汗,夜啼,烦躁,枕秃,肌肉松弛,囟门迟闭,甚至鸡胸肋翻,下肢弯曲为特征。 好发于3月~2岁的小儿

3 二、介绍维生素D VD的来源、转化及生理功能

4 维生素D的来源 2、食物中的维生素D 动物 VD3 植物 麦角固醇--- UV--麦角骨化醇(VD2 ) 3、皮肤光照合成 *主要来源
1、母体-胎儿转运 2、食物中的维生素D 动物 VD3 植物 麦角固醇--- UV--麦角骨化醇(VD2 ) 3、皮肤光照合成 *主要来源 皮肤7-脱氢胆固醇---UV---胆骨化醇(VD3)

5 维生素D的转化 VD 25-羟化酶 (肝脏) 25-(OH)D* 1-a羟化酶 (肾脏) 1、25(OH)2D**

6 维生素D的生理功能 1、促进小肠粘膜对钙、磷的吸收 2、促进肾小管对钙、磷的重吸收, 减少尿磷的排出 3、促进成骨细胞增殖和AKP的合成,
促进骨钙素的合成,构成骨实质; 促进破骨,使骨质重吸收

7 1,25(OH)2D3的作用 促进肾小管对钙磷的重吸收 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进旧骨脱钙,增加细胞外液钙磷的浓度

8 甲状旁腺素的生理功能 1、促进肠道对钙、磷的吸收 2、促进肾小管对钙的重吸收, 抑制对磷的重吸收 3、促进旧骨脱钙,使血钙增加,
不能促进新骨形成

9 三、病因** 1、围生期维生素D不足 2、日光照射不足* 3、外源性维生素D摄入不足 4、生长过速 5、疾病的影响 6、药物的影响

10 四、发病机制 佝偻病 VD缺乏 肾小管P重吸收减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 低血磷 骨重吸收增加 骨矿化受阻 佝偻病
肠道吸收钙磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管P重吸收减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨作用加强 血钙下降 低血磷 骨重吸收增加 钙磷乘积下降 血钙正常或偏低 手足搐搦 骨矿化受阻 佝偻病 四、发病机制 佝偻病

11

12 五、临床分期及表现 1、初期 2、激期 3、恢复期 4、后遗症期

13 佝偻病初期 多见于6个月以内小儿 症状:闹惊汗痒秃 体征:枕秃(+) 无骨骼改变 辅助检查:X线 正常或钙化带稍模糊 25-(OH)D下降
体征:枕秃(+) 无骨骼改变 辅助检查:X线 正常或钙化带稍模糊 25-(OH)D下降 血钙正常或稍低、血磷降低 AKP正常或稍高

14 佝偻病激期 1、症状:继续加重 2、体征(1)骨骼 头部 颅骨软化 ~6月(乒乓球感) 方颅 ~8月 前囟增大 闭合延迟 出牙延迟

15 方颅

16 枕秃

17 胸廓 1岁左右 肋骨串珠 7~10肋 肋膈沟 鸡胸/漏斗胸

18 肋串珠

19 肋外翻

20 漏斗胸

21 手镯

22 鸡胸

23 脊柱侧弯

24 X型腿

25 O型腿

26 佝偻病激期 2、体征 (2)肌肉松弛、肌张力下降、 动作发育落后 (3)其他 条件反射形成缓慢 语言发育迟缓 免疫功能低下

27 佝偻病激期 辅助检查 1、X线改变* * (1)骨骺端钙化带消失 (2)骨骺端呈杯口、毛刷状 (3)骨骺软骨带增宽 (4)骨质稀疏、皮质变薄

28 佝偻病激期 2、血生化改变 血钙稍低 血磷明显降低 钙磷乘积〈30 AKP明显增高

29 佝偻病恢复期 临床症状明显减轻或消失 血钙磷浓度数日恢复正常 AKP1~2个月恢复正常 X线2~3周改善,逐渐恢复正常

30 佝偻病后遗症期 多见于2、3岁后小儿 无临床症状 辅助检查正常 不同程度的骨骼畸形

31 营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄

32 六、鉴别诊断: 1、呆小病

33 六、鉴别诊断 2、脑积水

34 七、【治疗要点】 治疗目的在于控制活动期,防止骨骼畸形和控制病情活动,故应做到早期发现,早期治疗。
1.活动期:合理喂养,多晒太阳;给予维生素D制剂。3个月以内小婴儿或有手足搐搦病史的婴儿,在肌肉注射维生素D前2~3天至注射后2~3周,口服钙剂,防止低钙抽搐。 2.恢复期:夏季多晒太阳,冬季给予维生素D10~20万单位,一次口服或肌肉注射,以防来年春季复发;或每日给预防量口服。 3.后遗症期:加强体格锻炼,对骨骼畸形者可采用主动或被动运动矫正。


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